A szakorvos hangja; Hemolitikus vérszegénység forró antitestekkel; Egyetemi Sürgősségi Kórház

A szakember hangja - Hemolitikus vérszegénység forró antitestekkel

vérszegénység

Hemolitikus anémia forró antitestekkel az IgG típusú antitestekkel vagy az IgG + komplement antitestekkel kapcsolatos vörösvértestek extravaszkuláris pusztulását jelenti. Az eritrocitákat a lép és a máj megfogja és megnövekedett ütemben elpusztítja, a csontvelő nem képes kompenzálni a veszteségeket, így többé-kevésbé jelentős vérszegénység van a vörösvértestek pusztulásának mértékétől és a csontvelő általi kompenzáció mértékétől függően. veszteségek.

okoz: Hemolitikus anaemia forró antitestekkel lehet:

  1. idiopátiás
  2. Ez az űrlap több összefüggésben is előfordulhat:
  • Krónikus limfoproliferatív betegségek, például krónikus limfocita leukémia; NonHodkin-limfóma; Hodkin-limfóma; Mileom Multiple.
  • Szervdaganatok: petefészekrák; petefészek dermoid ciszta; vese-, emlő- vagy veserák.
  • Autoimmun szubsztráttal járó betegségek: Disseminált lupus erythematosus; dermatomyositis; csomós periarteritis; szkleroderma; rheumatoid arthritis; myasthenia; Sjiogren-szindróma; szarkoidózis; Autoimmun pajzsmirigy-gyulladás; Biemer vérszegénység.
  • Gyógyszerek: alfa-metil-dopa; levodopa.

Klinikai kép:

  1. Alattomos, sápadtság, sárgaság, hiperkróm vizelet;
  2. Telepítés stressz időszakok után, mint műtét, terhesség, mentális túlterhelés;
  3. Krónikus evolúció rezgésekkel, progresszív súlyosbodással;
  4. A spontán remissziók ritkák;
  5. Enyhe lép hiperplázia az intrasplenikus hemolízis miatt.

Laboratóriumi vizsgálat:

  • Normocita vagy makrocita normokróm vérszegénység;
  • Reticulocytosis (ritka esetekben reticulocytopenia);
  • A vérlemezkék és a leukociták számának lehetséges növekedése;
  • Perifériás vérkenet: polikromia (a polikromia kifejeződését képviseli); szferociták jelenléte, anisopoikilocytosis. Ritkán fordul elő eritrobasztok, az eritrofagocitózis képei a keringő monocitákban;
  • Medullogram: vörösvértest-sorozat hiperplázia (normális morfológiai vagy megaloblastoid megjelenést mutat a folátfogyasztás miatt); eritrofagocitózis makrofágokban; mérsékelt lymphoid infiltráció. Mérsékelt limfoid infiltráció esetén felmerül a krónikus lymphoproliferatív szindróma jelenlétének gyanúja, amelyhez ostemedularis biopszia elvégzésére lesz szükség;
  • Biokémiai kép: megnövekedett LDH, teljes bilirubin, közvetett bilirubin, sideremia, szérum ferritin, csökkent haptoglobin, urobiligenuria.

A diagnózis 3 szakaszból áll:

  1. Klinikai gyanú;
  2. A hemolízis morfológiai és biokémiai markereinek jelenléte;
  3. Az immunmechanizmus fennállásának megerősítése a hemolízis kialakulásában más szerológiai vizsgálatok Coombs-tesztjének elvégzésével.

A közvetlen Coombs-teszt pozitív az összes antiglobulin szérummal, és az esetek 90% -ában monospecifikus anti-IgG szérum, amely igazolja az eritrocitákhoz szorosan kötődő IgG autoantitestek jelenlétét. Az IgG autoantitestek közvetlen kötéseket képezhetnek az eritrocitákkal vagy a komplement révén. Ebben az esetben antikomplement szérummal való pozitivitás jelenik meg.

Forró antitestekkel rendelkező autoimmun hemolitikus vérszegények eseteinek 80% -ában pozitív és közvetett Coombs-teszt pozitív. A Coombs-teszt közvetett módon feltárja a szérumban szabadon maradt antitesteket, és kedvezőtlen prognózist ad.

Ezt követően az IgG antitestek specifitását vörösvértest panelek segítségével tesztelik ismert antigénekkel - általában antiRh specifitás (leggyakrabban anti-e, ritkán anti E).

Kezelés célja a hemolízis mechanizmusainak blokkolása, a kezelés célpontjai a makrofágok és az autoantitesteket termelő limfociták.

A makrofág receptorokat elnyomó gyógyszerek a kortikoszteroidok, a Danazol, az intravénás immunglobulinok. Gyors terápiás válaszokat adnak, és rohamterápiának használják.

A limfocita aktivitást elnyomó gyógyszerek a kortikoszteroidok, a ciklofoszfamid és azatioprin. Ezek lassú terápiás hatást mutatnak.

A splenectomia eltávolítja az autoantitesttel bevont eritrociták kiürüléséért felelős makrofágokat, valamint az immunokompetens limfociták nagy mintáját.

A kezelés az elsődleges formákban általában a következőkkel kezdődik:

  1. Prednizon 1-2mg/kgc/nap. Időseknél a csontritkulás, a fertőzések dózisa felére csökkenthető. A támadási dózisokat 3-4 hétig tartják fenn. Remisszió (vérszegénység eltűnése és a hemolízis jelei) megszerzése után az adagokat fokozatosan csökkentik. A fenntartó adagokat 3-4 hónapig tartják, majd nagyon lassan csökkennek.
  2. Azoknak a betegeknek, akik nem tolerálják a kortikoszteroid terápiát, elsődleges rezisztenciával rendelkeznek, vagy csak részleges válaszokkal rendelkeznek nagy dózisokban, előnyös lehet a splenectomia. Megköveteli a késői posztplenectomia fertőzések megelőzését pneumococcus, meningococcus és antihemophilus influenzae elleni vakcinával.
  3. Ciklofoszfamid vagy Imuran, rituximab * adható a splenectomia kockázatával.

A rohamterápia adjuvánsai lehetnek: Danazol és intravénás immunglobulinok.

A vérszegénység mértékétől és a páciens toleranciájától függően a páciensnek szüksége lehet kiválasztott eritrocita tömegtranszfúzió beadására, vagy nem.

A másodlagos formák esetében is az alapvető patológia kezelését jelzik.

* erre a terápiás javallatra Romániában nem áll rendelkezésre

Szerzők: Dr. Petridean Maria Andrea hematológiai szakember; Dr. Sotcan Mihai Alexandru alezredes, belgyógyász, elsődleges orvos hematológia; Dr. Barsan Lavinia, Elsődleges Hematológiai Orvos, Hematológiai Osztály

Elérhetőség: 021/319.30.51 - 60, ahol felkéri az üzemeltetőt, hogy a hívást továbbítsa az int. 607., 12.30-15.00 között.