A szarkoid diagnózisa, differenciáldiagnosztikája és terápiája

A szarkoidózis diagnózisa, differenciáldiagnosztikája és kezelése

Prasse, Antje

terápiája

  • elemeket
  • Szerzői
  • Ábrák és táblázatok
  • irodalom
  • Betűk és megjegyzések
  • statisztika

Háttér: A szarkoid ismeretlen okú granulomatosus gyulladás. Az elterjedtség Németországban körülbelül 46/100 000.

Módszer: Ez a munka a PubMed szelektív irodalomkutatásán alapul.

Eredmények: A szarkoidot akkor feltételezzük, ha más okok, például fertőzések vagy idegen testek nem magyarázhatják a granulomatosus gyulladást. Szövettanilag nem bomló, hámsejteket tartalmazó granulómákat detektálnak. Az új diagnosztikai technikák, például a pozitronemissziós tomográfia és a mágneses rezonancia tomográfia, napjainkban jelentősen jobb lehetőségeket kínálnak a szervek érintettségének rögzítésére és a betegség aktivitásának értékelésére. A szarkoid klinikai spektruma változó, és az egyéni szervi érintettség mintája határozza meg. Gyakran szisztémás gyulladásos reakció lép fel subfebrilis és lázas hőmérsékleten, éjszakai izzadás, fogyás, csökkent teljesítmény és fáradtság. A spontán gyógyulási arány magas. A szervi érintettség egyetlen bizonyítéka még nem jelenti a terápia javallatát, másrészt a tünetekkel járó szívbetegség vagy a központi idegrendszer érintettsége egyértelműen jelzi a terápiát. Az orális kortikoszteroidokat használják első vonalbeli terápiára, de hosszú távú terápiaként gyakran jelentős társbetegségekhez vezetnek.

Következtetés: A szarkoidos betegek, különösen a bonyolult formák ellátása szoros együttműködést igényel az alapellátás és egy interdiszciplináris, szakosodott központ között.

A szarkoid gyakori ritka betegség, és világszerte előfordul (1). A szarkoid előfordulása Európában 1–64/100 000 között van (1). A betegség Skandináviában gyakrabban fordul elő, mint Dél-Európában. Két német tanulmány következetesen 46/100 000 körüli prevalenciáról számol be (2, 3). A szarkoid bármely életkorban előfordulhat. A fiatal felnőttkorban megnyilvánulási csúcs van, 60 éves kor körül pedig egy második, kisebb csúcs (4). Statisztikailag a nők gyakrabban betegednek meg, mint a férfiak (5). Különösen tavasszal és ritkábban ősszel nő a kezdeti megnyilvánulások száma, különösen a szarkoid akut formája (4, e1).

A szerző tudományos és klinikai tapasztalatai alapján 1960-tól kezdődően szelektív irodalomkutatást végeztek a PubMed-ben. Áttekintéseket, randomizált, kontrollált vizsgálatokat, nyilvántartási vizsgálatokat, eset-ellenőrzött kísérleteket, irányelveket és esetjelentéseket tartalmazott.

A cikk olvasóinak tudniuk kell a cikk elolvasása után

  • hogyan kell helyesen diagnosztizálni a szarkoidot
  • mikor kell kezelni a szarkoid szervi megnyilvánulását
  • mely tanfolyamparaméterek alkalmazhatók a szarkoidos betegek kezelésében és
  • milyen értékük van a terápia monitorozásában.

Definíció és differenciáldiagnózis

A szarkoid oka még nem tisztázott (10). A betegség heterogenitása miatt feltételezzük, hogy számos különböző kiváltó ok kiváltja a szarkoidot. Az esetek 4% -ában a szarkoid családias és a genetikai hajlam kulcsfontosságú tényező. A feketék gyakrabban és súlyosabban betegednek meg, mint az amerikai kaukázusiak, és a japánok eltéréseket mutatnak egyes szervi megnyilvánulások gyakoriságában az európaiakhoz képest (e3). Ezenkívül ismertek a környezeti hatások is. Európában és Ázsiában egyértelmű észak-déli megosztottság mutatkozik a szarkoid (e4) előfordulásában.

A szarkoid klinikája a szerv érintettségének mintáján alapul. Gyakran előfordul olyan szisztémás gyulladásos reakció, amely a subfebrile és a láz közötti hőmérséklethez, az éjszakai izzadáshoz, a fogyáshoz, a csökkent teljesítményhez és a fáradtsághoz társulhat (11).

A szervi érintettség gyakoriságára vonatkozó információk tanulmányonként nagyon eltérőek, többek között az etnikai hatások miatt, valamint annak a ténynek köszönhető, hogy a szervi érintettség a kiválasztott vizsgálati módszerektől függően gyakran nem látható és többé-kevésbé könnyen kimutatható (táblázat, 12, 13). A tüdő megnyilvánulásával járó szarkoid általában megtalálható (4, e5). Számos tanulmány kimutatta, hogy a tüdő parenchyma és a mediastinalis nyirokcsomók a betegek több mint 90% -ában érintettek. A többi nyirokcsomó-állomás, a máj és a szem bevonása szintén viszonylag gyakori az összes beteg körülbelül 15–20% -ában (e6). Kaukázusiaknál a bőr az esetek körülbelül 15% -ában érintett (4, 14). Az új vizsgálati technikák (mágneses rezonancia tomográfia [MRT]/18-fluorodeoxi-glükóz-pozitron emissziós tomográfia [18 F FDG-PET]) miatt a szív- és mozgásszervi megnyilvánulások kimutatása jelentősen (10–20%) nőtt (15). Ezen új technikák nélkül a szívbetegséget korábban az összes beteg 2–7% -ánál igazolták, de a boncolási vizsgálatokban ez> 20% volt (16). A központi idegrendszer a betegek körülbelül 5–10% -ában vesz részt (17). A krónikus orrmelléküreg-gyulladás körülbelül 5%.

A boka ízületi gyulladásának, a mediastinalis lymphadenopathiának és az erythema nodosumnak a triádját Lцfgren-szindrómának nevezik. A nyálmirigyek (parotitis), az uveiitis, a mediastinalis nyirokcsomók és bizonyos körülmények között az arcideg bénulását egyidejűleg Heerfordt-szindrómának (e7) nevezik. A lupus pernio az arcbőr érintettségét a szarkoid összefüggésében írja le.

A lehetséges szervi érintettség minden klinikai indikációját gondosan nyomon kell követni (2. háttérmagyarázat). A kezdeti diagnózis során a tüdőt, a szívet és a szemeket mindig szakorvosnak kell megvizsgálnia.

A legtöbb szervi megnyilvánulás az első megnyilvánulástól számított két éven belül jelentkezik, ezért évente szervszűrést kell végezni, különösen a betegség kezdetén.

A szarkoid prognózisa gyakran jó. A spontán gyógyulási arány, különösen Lцfgren-szindróma és tünetmentes szervi érintettség esetén, nagyon magas (85%). Általában a legtöbb spontán gyógyulás a betegség megjelenését követő első hat hónapban következik be (13, 26, 27). A diagnózis utáni első évben 3 havonta, utólagos ellenőrzésekre van szükség, és a következő 3-5 évente évente, ha az eredmény jó, a terápia javallata nélkül (5, 26, 28). A betegek körülbelül 10% -ában a betegség az immunszuppresszív terápia ellenére is előrehalad (5, 26, 27). A kortikoszteroid terápia okozta hosszú távú komorbiditás jelentős problémát jelent: Jelentős elhízás és ennek következtében a metabolikus szindróma szövődményei gyakran fordulnak elő (5, 29, e19).

A mortalitás kissé megnövekszik a szarkoidban (1). Különösen a szív és a központi idegrendszer bevonása vezethet halálhoz (1). Európában és az USA-ban az összes tüdőátültetés körülbelül 3% -át szarkoid miatt hajtják végre (30, e20). Ennek fő jelzései a szarkoid, a mycetomákkal járó cisztás transzformációk vagy a pulmonalis hipertónia következtében kialakuló tüdőfibrózis (30, e21, e22). A fiatal felnőttek hirtelen szívhalálainak nem elhanyagolható hányada állítólag a szarkoid (16, e23, e24) miatt következik be. A központi idegrendszer bevonása következtében bekövetkező agyi sértések mellett különösen félni kell egy (nagyon ritka) leukoencephalopathia kialakulásától, majd általában halálos kimenetelű (31, e25).

Terápia monitorozás és biomarkerek

A terápia megkezdése előtt létre kell hozni és dokumentálni kell a szervi érintettségnek megfelelő biomarkert és vizsgálati módszert a terápiás válasz értékelése céljából. Számos biomarkert használnak sikeresen a szervfunkciók értékelésére. A szarkoid gyulladásos aktivitását az oldható interleukin-2 receptor α (sIL-2R vagy sCD25) és a neopterin jól rögzíti, így felhasználhatók terápiás monitorozásra (38). A vérszint azonban jelentősen változik, az érintett szervtől függően. Veseelégtelenség esetén az sIL-2R szintje helytelenül magas (e29).

A szarkoid egy ritka betegség, amelyet jelentős heterogenitás jellemez. A diagnózis szempontjából elengedhetetlen a kezdeti szövettani megerősítés és a floridos fertőző betegség, valamint más granulomatózus folyamatok kizárása. A szarkoid bizonyítása önmagában nem jelent terápiás igényt, inkább tanácsos a terápiás javallatot gondosan értékelni az érintett szerv funkcionális diagnosztikája alapján, és ha szükséges, ellenőrizni kell a lefolyást. A szarkoid általában jól reagál a kortikoszteroidok monoterápiájára. Az esetek körülbelül 10% -ában szteroid refrakter progresszív klinikai kép fordul elő.

Prasse professzor díjat kapott a klinikai megbízás alapján végzett vizsgálatok elvégzéséért a Novartistól.

Kéziratos dátumok
beküldve: 2015. október 21, módosított változat elfogadva: 2016. május 9

A szerző címe
Prof. Dr. med. Antje Prasse
Hannoveri Orvostudományi Kar
Pneumológiai osztály
Carl-Neuberg-StraЯe 1, 30625 Hannover
[email protected]

Hogyan kell idézni
Prasse A: A szarkoidózis diagnózisa, differenciáldiagnosztikája és kezelése. Dtsch Arztebl Int 2016; 113: 565-74. DOI: 10.3238/arztebl.2016.0565