A táplálkozási állapot szerepe a májcirrhosisban szenvedő gyermekek evolúciójában és prognózisában

Első közzététele: 2016. szeptember 9

Szerkesztői csoport: MEDICHUB MÉDIA

Absztrakt

A krónikus májbetegség kialakulása a cirrhosis felé hátrányosan befolyásolja a táplálkozási állapotot és a fejlődést, különösen gyermekkorban, amikor a növekedési sebesség maximális. A gyermekek májcirrhosisában bekövetkező táplálkozási rendellenességek következményei szisztémás választ mutatnak: alacsony testalkat és testsúly, károsodott növekedés és fejlődés, fokozott hajlam a fertőzésekre. Mindezek nagy hatással vannak a betegség kialakulására, és gyakran meghatározzák a hosszú távú prognózist.

Összegzés

A krónikus májbetegségek cirrhotikus alakulása negatívan befolyásolja a táplálkozási állapotot és a fejlődést, különösen gyermekkorban, amikor a növekedési sebesség maximális. A gyermekek májcirrhosisában bekövetkező táplálkozási rendellenességek következményei szisztematikusan visszhangoztak: testalkatú hipotrófia, növekedési és fejlődési rendellenességek, fokozott fogékonyság a fertőzések iránt. Mindez nagy hatással van a betegség alakulására, és gyakran aláírja a hosszú távú prognózist.

A gyermekkori májcirrózis még mindig súlyos környezeti valóság, mind a diagnózis és a kezelés problémái, mind a halálos gondolat, a májtranszplantáció lehetetlensége miatt. Bár a kórokozó mechanizmusok megfejtése terén figyelemre méltó előrelépés történt, a bátorító terápiás kapuk megnyitásakor a cirrhotikus gyermek kezelésének nehézségei továbbra is jelentősek, valamint a terápiás erőforrások korai életkorban való felhasználásának lehetetlensége.

A májműködés patogén tulajdonságai cirrhosisban

A máj funkcionális integritása elengedhetetlen a tápanyagok (fehérjék, szénhidrátok, lipidek) termeléséhez és szállításához. A májban szállítják, feldolgozzák, majd felhasználás céljából a testbe küldik. Ez a különösen összetett mechanizmus károsodik a máj cirrhosisában, ezen a szinten bekövetkező szerkezeti és funkcionális változások miatt. A májcirrhosisban a normál architektúra rendezetlenségének minden szinten következményei vannak: a hepatocita szintjén, az intersticiális tér szintjén, de az érrendszer szintjén is; így az összes szerves csere területet befolyásolja a rostos szövetek képződése.

A cirrhosisban előforduló hisztopatológiai változások korlátozóan befolyásolják az érrendszer megfelelőségét, visszahatva a portális vénás nyomásgradiensre. A fő elváltozás a rostos szövetek felhalmozódása és a regenerációs csomók képződése, amelyek vaszkuláris torzulásokat és obliterációkat okoznak. Ezekkel az építészeti változásokkal együtt számos fiziológiai folyamat módosul, amelyek végbemennek:

a fehérje katabolizmusának fokozása;
csökkent máj- és izomglikogénszintézis;
fokozott lipolízis.

Az alultápláltság patogenezise a májfibrózisban multifaktoriális:

csökkent táplálékfelvétel az étvágytalanság és a táplálkozási korlátozások miatt - változó intenzitással, az egyéntől és a májkárosodás mértékétől függően; a fibrózis kezdeti szakaszában az étvágy nem változik, de idővel ez a szempont alattomos módon, jól ismert következményekkel jár;
a máj bioszintézisének megváltozása - a hepatocita strukturális és funkcionális változásaival egyidejűleg nyilvánvaló;
a fehérje veszteség növelése a katabolizmus növelésével és a hepatocita anabolikus arányának csökkentésével;
a proinflammatorikus citokinek növekedése a hipermetabolikus állapot miatt, a mikrovaszkuláris változásokkal együtt.

A fibrózisban az intrahepatikus gyulladás kialakulásában és fenntartásában elengedhetetlen szerepet játszik a stellátum májsejt (CHS). Májkárosodás után a csillagképes májsejtek összehúzódási képessége megváltozik, fenotípusos transzláción megy keresztül miofibroblastszerű fenotípussá. Az aktivált CHS megnövekedett mennyiségű aktint, miozint és a kontraktilitásban elengedhetetlen citoszol fehérjét tartalmaz, amelyek a normális májcsillagsejtben hiányoznak. Az aktivált sztellátussejtek szintjén különböző receptorok expresszálódnak, amelyek Ca 2+ csatornákon keresztül modulálják a vazoaktív anyagok, például az endotelin-1 és a nitrogén-oxid hatását. A csillagsejtek markáns fogékonyságot mutatnak az érszűkítő vazoaktív anyagokkal (endothelin-1, angiotenzin II, norepinefrin, prosztaglandin F2, tromboxán A2, trombin) és értágítókkal (acetilkolin, vazointesztin peptidek, NO, CO, prosztagrenomin E2) szemben.

az élelmiszerelvek csökkent bélfelszívódása.

A HTP-ben fokozott a bélbaktériumok és a baktériumtermékek expozíciója a megnövekedett splanchnikus áramlás miatt. Kimutatták, hogy a bél mikrobiota különösen fontos szerepet játszik a cirrhosis szövődményeinek kialakulásában: máj encephalopathia vagy spontán bakteriális peritonitis. A bél mikrokörnyezete modulálja a gyulladást, és a citokin "játék" magyarázza a megnövekedett gyulladáspotenciált, amelyet klinikailag és paraklinikusan nehéz észlelni ezeknél a betegeknél. A folyamat rendkívül összetett, megfejthető; a bakteriális transzlokáció immunobiológiáját tárgyalják, amely a veleszületett immunválasz egyik típusán alapul.

A baktériumok transzlokációja a Kupffer-sejt aktiválódásához vezet a TLR-4 és az oxidatív stressz révén, amelyek viszont hatással vannak az eNOS működésére és a sztellátsejt kontraktilitására. Így jelenleg úgy gondolják, hogy a gyulladásnak oksági szerepe van a PAH kialakulásában: a bakteriális fertőzés növeli a PAH-t, az antibiotikumok és az anti-TNF pedig csökkentik a portális nyomást.

A májcirrhosis táplálkozási változásainak klinikai képe és szisztémás következményei

Gyermekgyógyászati betegeknél a cirrhotikus evolúció első jele az alultápláltság és a nem kielégítő súlygyarapodás, ezek a klinikai figyelmeztető jelek. A tápláltsági állapotot teljes körűen és helyesen kell felmérni, ezért különös figyelmet kell fordítani a táplálkozás megváltoztatására, mivel a gyermekek és serdülők energiaigénye nagyobb a növekedéshez és fejlődéshez.

A krónikus kolesztázis súlyos táplálkozási hiányosságok későbbi kockázatát hordozza magában a komplex intrahepatocita anyagcsere megzavarása révén. Kétirányú kapcsolat van a fertőzés és az alultápláltság között is, amely általánosan ismert, de a hepatopathia kilátásait a baktériumok transzlokációjának elmélete és a máj szerepe magyarázza a szisztémás immunháztartás fenntartásában. A fertőzések súlyosbítják az izom proteolízisét és csökkentik a máj fehérje szintézisét, megbillentve az egyensúlyt az anabolizmustól a katabolizmusig. Ez ördögi kört eredményez, az izomtömeg csökkenése gyakori szövődmény a krónikus májbetegségben szenvedő betegeknél. Ez befolyásolja a túlélést, az életminőséget, a stresszreakciót (fertőzések, műtét).

A májtranszplantációra jelentkezők és a transzplantáció utáni betegek számára a táplálkozás elengedhetetlen, mivel ezekben a szakaszokban a rendszeres ellenőrzés és a dinamikus beavatkozások szerves része.

Az utóbbi időben a táplálékfelesleg egyre gyakrabban fordul elő krónikus májbetegségben szenvedőknél. Az elhízás az előrehaladott májbetegségek további kockázati tényezője, és további problémákat vet fel a májcirrhosis táplálkozási kezelésében.

Az obesogén elméletek a krónikus májbetegségekben többszörösek. Az alkoholmentes zsírmájbetegség (NAFLD) valójában táplálkozási hiányosságokkal társul, és gyakran a metabolikus májbetegségek fibrogén evolúciójának kezdeti kapcsolata. A jóindulatú steatosistól (a zsír felhalmozódása a hepatocitákban) a NASH-ba (alkoholmentes steatohepatitis) kerül, majd felgyorsult a cirrhosis progresszió. Ebben az összefüggésben a túlsúlyos vagy elhízott betegeket klinikailag és biológiailag nagyon jól kell értékelni a májfibrózis stádiumának és a korai terápiás beavatkozások szükségességének meghatározása érdekében.

A táplálkozási állapot értékelése

A krónikus májbetegségben szenvedő, cirrhotás evolúcióval rendelkező gyermek tápláltsági állapotának helyes és teljes felmérésénél figyelembe kell venni a következő anamnéziás-klinikai elemeket:

A súly és a BMI nem mindig tükrözi a tényleges táplálkozási állapotot; az ascites és/vagy az ödéma hamis-normális beteg beíratásához vezethet. A májcirrhosisban szenvedő betegeknél a szájon át történő bevitel nem feltétlenül alacsony, de mivel fogyasztási patológia, általában a táplálkozási állapot bizonytalan. Az alultápláltság elsősorban a fehérje anyagcseréjének változása, amely néha súlyos alultápláltság formájában jelentkezik. Ebben az értelemben a táplálkozás a PELD-pontszám (gyermekkori végstádiumú májbetegség) alkotóeleme a májtranszplantációnál.

Biológiailag a betegek alacsony szérumfehérje-szintekkel rendelkeznek: albumin, prealbumin, transzferrin, retinolt kötő fehérje, inzulinszerű növekedési faktor-1 szempontjából. Vitaminhiány is van: tiamin, A-, D-, E-vitamin, de nyomelemhiány is: Zn, Mg, Cu, Ca, Mn.

Étrendi elvek a májcirrhosisban

Esettanulmány - II. Gyermekgyógyászati Klinika Iasi

Klinikai vizsgálatot végeztek egy olyan gyermekcsoporton, amelyet 2004 és 2010 között figyeltek és követtek a II. Klinika Gyermekgyógyászatában, amelynek célja a májcirrhosisban szenvedő gyermekek dinamikájának táplálkozási/szomatometriai paramétereinek értékelése volt, valamint ezek hatása az evolúcióra és a prognózisra.

A májcirrhosis etiológiája a vizsgált csoportban gyermekeknél posztvírusos, metabolikus, malformatív, autoimmun, kriptogenetikus volt (4. ábra).

Májtropizmusban szenvedő vírusok HBV, HCV, CMV a cirrhosisos májbetegség fő okai. Ezek közül a HBV monoinfekcióban vagy VHD-vel való együttfertőzésben fontosnak tűnik a talált epidemiológiai érveléssel.

A krónikus májbetegségek cirrhotikus alakulása negatívan befolyásolja a táplálkozási állapotot és a fejlődést, különösen gyermekkorban, amikor a növekedési sebesség maximális.

A gyermekek májcirrhosisában bekövetkező táplálkozási rendellenességek következményei szisztematikusan visszhangoztak: testtömeg-hipotrófia, növekedési és fejlődési rendellenességek, fokozott fertőzésekre való hajlam - hosszú távú hatással. Ebben az értelemben a tápláltsági állapot a májtranszplantáció PELD (Pediatric End-stage Liver Disease) pontszámának egyik eleme.

A betegek tápláltsági állapotának jobb felmérése érdekében szomatometriai paramétereket mértünk.

A betegek magasságának és testtömegének normális eloszlását figyelték meg a normális trend mentén, ami a vizsgálati csoportba tartozó betegek harmonikus szomatikus fejlődésére utal.

A BMI-számítás azonban 18,5 kg/m 2 átlagértéket mutat a normál alsó határ felé, ami kissé hiányos táplálkozási állapotot mutat a vizsgálati csoportban.

A BMI-frekvenciák megoszlása az értékek koncentrációját mutatja a normál alsó határ felé, de létezik olyan BMI-érték is, amely a betegeket a két végletbe helyezi: dystrophia és elhízás.

Összességében elmondható, hogy a kórházi ápolás idején számos 26 betegnél (55%) volt táplálékhiány, különösen súlya. Ez a tény különleges étrendi intézkedéseket követelt meg ezeknél a betegeknél: hiperkalórikus étrendet, de elkerülve a hepatotoxikus ételeket és az étrendi elvek szempontjából kiegyensúlyozott étrendet.

A táplálkozási állapot értékelése táplálkozási módszerekkel és hepatoprotektív terápiával 15 betegnél figyelhető meg (az esetek 33,6% -a). Ezzel párhuzamosan csökkent az interakciós fertőző morbiditás bennük.

A speciális táplálkozási intézkedések megkezdése után a májcirrhosisban szenvedő betegeknél az első és az utolsó kórházi kezelés óta számított súlynövekedést figyelték meg.

A súlygyarapodás pontosabb felmérése érdekében értékelték az életkor és a nem közötti súly szórásának különbségét. Így, ha az átlagos kezdeti súly - 2,26 SD volt az életkor és a nem számára ideális súlyhoz képest, akkor azt 1,96 DS-re korrigálták. Az érték még mindig a súlyhipotrófia területén található, de a korrekció változása statisztikailag szignifikáns.

Ugyanez a korrekciós trend figyelhető meg a derék esetében, pozitív statisztikai szignifikancia mellett (P = 0,02).

Ezért a táplálkozás fontos eleme a cirrhotikus vagy cirrhotikus májbetegség kezelésének. A táplálkozási nevelésnek van néhány sajátos szabálya, tekintettel arra, hogy ez a helyesen és teljes mértékben értékelt táplálkozási állapotot befolyásolja. A speciális étrendi intézkedések javítják a májcirrhosisban szenvedő betegek prognózisát és lefolyását mind immunmodulációval (fertőzésellenes védekezés), mind szisztémás metabolikus hatásokkal.