A terhesség akut zsírmája Nőgyógyászati ​​útmutató a betegségekhez

A terhesség intrahepatikus kolesztázisával és a HELLP szindrómával együtt, a terhesség akut zsírmája ez a terhességi időszakra jellemző májbetegségek egyike.

terhesség

A terhesség akut zsírmája 1: 7000-11.000 gyakorisággal fordul elő, gyakoribb a nulliparusban, mint a multiparousban, többszörös terhesség és férfi magzat esetén.

Bár a terhesség második részében vagy a gyermekágyi időszakban bármikor előfordulhat, a leggyakoribb klinikai kezdet a terhesség 35-36. poluriával/anélkül, emésztőrendszeri vérzéssel, lázzal, sárgasággal, ascitesszel.

A preeclampsia a betegség súlyosabb formáiban szenvedő terhes nőknél is előfordulhat, később veseelégtelenséghez, máj encephalopathiához, hepatorenalis szindrómához és hasnyálmirigy-gyulladáshoz vezethet.

  • vérvizsgálatok - közepesen magas transzaminázszintek (több száz, legfeljebb 1000 U/l), megnövekedett bilirubinszint 5-15 mg/dl (túlnyomórészt konjugált hiperbilirubinémia), sokkal magasabb alkalikus foszfatázszint (figyelembe véve, hogy a normális terhességi érték 3 Négyszer, mert a placenta alkalikus foszfatázt is termel), leukocytosis, súlyos hipoglikémia, hyperammonemia, enyhe veseműködési zavar (enyhén emelkedett karbamid- és kreatininszint, szemben a terhességi toxémiával), koagulációs rendellenességek - thrombocytopenia, csökkent fibrinogén, csökkent fibrinogén, INR, a protrombin idő meghosszabbítása, disszeminált intravaszkuláris koaguláció (CID)
  • hasi ultrahang - máj steatosist mutat és kizárja az epe patológiáját; Az ultrahangvizsgálat néha ritka szövődményt, repedést vagy nekrózist mutathat ki a májban. Az ultrahangvizsgálat helyettesíthető CT/MRI-vel.
  • a vérnyomás enyhe emelkedése
  • májbiopszia - megerősíti a diagnózist, de a vérzés veszélye miatt ritkán hajtják végre

A diagnózis a zsírmáj klinikai képén, laboratóriumi vizsgálatokon és ultrahang megjelenésén alapul. A differenciáldiagnózisnak tartalmaznia kell a fulmináns vírusos hepatitist, preeclampsia-t, HELLP-szindrómát, a terhesség intrahepatikus kolesztázisát, az autoimmun és a gyógyszeres hepatitist (paracetamol).

A hisztopatológiai diagnózis magában foglalja a mikrovezikuláris steatosis (vagy a májsejtek centrolobuláris zsírterhelés) kiemelését minimális gyulladással és nekrózissal Szudánban (olajvörös O). Ennek a steatosisnak a jellemzője, hogy nincs károsodás a májacini 1. területén, amely a májartéria ágához áll legközelebb. A szokásos trichrom festésnél a sejteket ballonozzuk, és a hepatocita citoplazma habos/vakuoláris megjelenésű a zsírok jelenléte miatt. A diagnózis kiegészíthető elektronmikroszkóppal is, amely kiemeli a mikrovezikuláris steatózist, a megamitokondriákat és a parakristályos zárványokat. Hasonló hisztopatológiai megjelenésű májbetegség megtalálható a Reye-szindrómában, a toxikus mitokondriális anyagokkal (HIV antiretrovirális szerek a nukleozid reverz transzkriptáz inhibitorok csoportjában) és a jamaikai hányásnak nevezett ritka betegségben (amelyet Ackee necopt fruit okoz).

Az akut zsírmáj terhesség gyanúja vagy diagnózisa esetén a terhes nőket kórházba szállítják. Súlyos formákban (enkefalopátia, súlyos sárgaság, 40% alatti protrombin aktivitás) intenzív terápiában és multidiszciplináris csoportban kórházi kezelést javasol: multidiszciplináris csoport: hepatológus, szülész és neonatalológus.

A kezelés intravénás folyadékok, glükóz adagolásából áll a hipoglikémia korrekciójához, vérkészítmények (frissen fagyasztott plazma, krioprecipitátum) koagulációs rendellenességek esetén. A magzatot kardiotokográfiával kell ellenőrizni. A stabilizáció után a születést ütemezik (hüvelyi vagy - anyai instabilitás vagy vérzés esetén császármetszés); figyelmet kell fordítani az érzéstelenítésre használt gyógyszerekre, mivel egyes szerek májkárosító hatásúak. A májtranszplantációhoz olyan formákra lehet szükség, amelyek súlyos encephalopathiával, disszeminált intravaszkuláris koagulációval vagy májrepedéssel alakulnak ki. A szülés utáni időszakban előforduló betegségformák esetében a plazmaferezis hatékony.

A terhesség alatt az akut zsírmáj mortalitás jelentősen, 12-18% -ra csökkent (az 1980-as 85% -ról), és olyan komplikációkhoz kapcsolódik, mint a CID vagy a fertőzések. Szülés után a nők jó fejlődést mutatnak, mivel a lipid-túlterhelés ingere megszűnik; a klinikai remisszió és a laboratóriumi paraméterek 1-4 hét alatt teljesek. A betegség a jövőbeni terhességekben kiújulhat, elméleti genetikai kockázata 25%, bár a jelenlegi gyakoriság jóval alacsonyabb. A magzati halálozás továbbra is magas (20-25%), részben összefüggésben áll a koraszülés szükségességével.