A vese aplasia (agenesis) okai, tünetei, diagnózisa, kezelése Kompetens egészség

A cikk orvosi szakértője

  • Járványtan
  • okoz
  • Kockázati tényezők
  • tünetek
  • Hol fáj?
  • megfogalmazás
  • diagnosztika
  • Amit meg kell vizsgálnunk?
  • Hogyan lehet megvizsgálni?
  • Milyen vizsgálatokra van szükség?
  • Kihez forduljon?

A vese agenesis vagy aplasia mennyiségi anatómiai rendellenesség, amelyben a vese agenizációja egy szerv teljes hiánya, az aplasia kifejezés pedig azt jelenti, hogy a szervet fejletlen rügy képviseli, nincs normális vese-szerkezete. Vese aplasia esetén funkcióját a második pár szerv látja el, amely további kompenzációs munkák elvégzése miatt hipertrófiás.

agenesis

[1], [2], [3], [4]

Járványtan

280 000 iskoláskorú gyermek ultrahangvizsgálata vesebetegség-aplasiát eredményezett 1200 emberből 1-nél (0,083%).

[5], [6]

A vese aplasiáját (agenesisét) okozza

A vese agenesis vagy aplasia akkor fordul elő, ha a metanephrotikus csatorna nem növekszik a metanephrogen blastema-ra. Ebben az esetben az ureter lehet normális, rövidített vagy teljesen hiányzik. Az ureter teljes hiánya férfiaknál kombinálódik a vas deferens hiányával, az üreg hólyagjának cisztás változásaival, hipoplazia vagy a herék hiányával ugyanazon az oldalon, az embrió morfogenezisének jellemzőivel összefüggő hypospadiasokkal.

Mind a vese agenesisét, mind a vese aplasiáját a vizeletrendszer rendellenességeinek, veleszületett rendellenességeknek tekintik. A súlyos anatómiai rendellenességek magzati halált okozhatnak a méhben, a kompenzáltabb esetek nem nyilvánulnak meg klinikai tünetekkel, és diszpécseri vagy véletlenszerű vizsgálatok során észlelhetők. Néhány anatómiai rendellenesség fokozatosan haladhat az egész életen át, és idős korban diagnosztizálható. Az agenesis vagy az aplasia vesebetegséget, magas vérnyomást vagy pyelonephritist is okozhat.

A vizeletrendszeri rendellenességek sokfélék, kategóriákra vannak osztva - kvantitatív, helyzetbeli rendellenességek, kapcsolati rendellenességek és a vese szerkezetének patológiája. Az epe közvetítése a vesékben egy párosított szerv teljes hiánya, amelyet szerencsére ritkán találkoznak és diagnosztizálnak. Ez a patológia nem kompatibilis az élettel. Gyakran előfordul a vese egyoldalú hiánya vagy fejletlensége.

A vesék korát az ókortól kezdve ismerték, egyik művükben Arisztotelész leírta azokat az eseteket, amikor egy élőlény lép vagy vese nélkül is létezhet. A középkorban az orvosokat az anatómiai vesepatológia is érdekelte, sőt, megpróbálták részletesen leírni a gyermek vese aplasiáját (fejletlenségét). Az orvosok azonban nem végeztek nagyszabású vizsgálatokat, és csak a múlt század elején N.N. Sokolov meghatározta a tapasztalt veseelégtelenségek gyakoriságát. A modern orvostudomány konkretizálta a statisztikákat, és adatokat szolgáltat erről a mutatóról - az agenesis és az aplasia a húgyúti rendszer összes patológiájában 0,05%. Azt is megállapították, hogy a vese fejletlensége leggyakrabban a férfiakat érinti.

[7], [8]

Kockázati tényezők

A következő provokatív tényezőket klinikailag megállapítottnak és statisztikailag megerősítettnek tekintik:

  • Genetikai hajlam.
  • A nők fertőző betegségei a terhesség első trimeszterében - rubeola, influenza.
  • Terhes nő ionizáló sugárzása.
  • A hormonális fogamzásgátlók ellenőrizetlen bevitele.
  • Cukorbetegség egy terhes nőnél.
  • Krónikus alkoholizmus.
  • Vénusz betegség, szifilisz.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

A vese aplasia (agenesis) tünetei

Nőknél a rendellenesség kombinálható egyszarvú vagy bicornate méh, méh hypoplasia és hüvelyi fejletlenség (Rokytansky-Kyustera-Haser szindróma). Az ipsilaterális mellékvese hiánya az esetek 8-10% -ában kíséri a vese agenesisét. Ezzel a rendellenességgel szinte mindig megfigyelhető a kontralaterális laterális vese kompenzációs hipertrófiája. A bilaterális vese aplasia nem kompatibilis az élettel.

[17], [18]

Hol fáj?

megfogalmazás

  • Kétoldali rendellenesség (a vesék teljes hiánya) - bilaterális agenesis vagy arzénia. Általában a magzat méhben hal meg, vagy az újszülött az élet első óráiban vagy napjaiban meghal veseelégtelenség miatt. A modern módszerek leküzdhetik ezt a patológiát szervátültetés és rendszeres hemodialízis segítségével.
  • A jobb vese agenesise - egyoldalú agenesis. Ez egy anatómiai hiba, amely szintén veleszületett. Az egészséges vese átveszi a funkcionális terhelést, kompenzálva az elégtelenséget, éppúgy, mint annak szerkezete és mérete.
  • A bal vese agenesise azonos a jobb vese agenesisével.
  • A jobb vese Aplasia gyakorlatilag nem különböztethető meg az agenesis-től, de a vese kezdetleges mióma szövet, vese glomerulusok, ureter és medence nélkül.
  • A bal vese aplasia a jobb vese fejletlenségével azonos rendellenesség.

Az agenesisnek vannak olyan változatai is, amelyekben az ureter megmarad és teljesen normálisan működik, ureter hiányában a patológia klinikai megnyilvánulásai kifejezettebbnek tűnnek.

Általában a klinikai gyakorlatban egyoldalú anomália van a megértés érdekében - a kétoldalú szerek nem kompatibilisek az élettel.

[19], [20], [21], [22]

A jobb vese agenesise

A klinikai megnyilvánulások szerint a jobb vese ügynökség nem sokban különbözik a bal vese rendellenességeitől, azonban van egy tekintélyelvű urológus, nefrológus vélemény, miszerint a jobb vese hiánya sokkal gyakoribb, mint a bal vese és a nők agenesise. Talán ennek oka az anatómiai sajátosság, mivel a jobb vese kissé kisebb, rövidebb és mozgékonyabb, mint a bal, általában alul kell elhelyezkednie, ami sebezhetőbbé teszi. A jobb vese agenizációja a gyermek születésének első napjaitól nyilvánulhat meg, ha a bal vese nem képes kompenzációs funkcióra. Az agenesis tünetei közé tartozik a poliuria (túlzott vizelés), a tartós regurgitáció, amely hányásként, teljes kiszáradásként, magas vérnyomásként, általános mérgezésként és veseelégtelenségként írható le.

Ha a bal vese magában foglalja a hiányzó funkcióját, akkor a jobb vese megjelenése gyakorlatilag nem tüneti, és véletlenszerűen található meg. A diagnózis számítógépes tomográfiával, ultrahanggal és urográfiával igazolható. Figyelmeztetni kell a gyermekorvosokat, valamint a szülőket a gyermek arcának túlzott duzzanata, széles lapos orra (lapos orrhát és széles orrhíd), erősen kiálló homloklebeny, túl kicsi fül, esetleg deformálódott. A szem hiperteleizmusa nem olyan specifikus tünet, amely a vese keletkezését jelzi, de gyakran kíséri, valamint a has növekedése, az alakváltozás alsó végtagjai.

Ha a jobb vese agenesise nem jelent veszélyt az egészségre, és nem nyilvánvaló kóros tünetként nyilvánul meg, általában ez a patológia nem igényel különösebb kezelést, az urológus folyamatosan megfigyeli a beteget, és rendszeres szűrővizsgálatoknak vetik alá. Nem lesz felesleges betartani a megfelelő étrendet és megelőző intézkedéseket követni a vesebetegség kialakulásának kockázatának csökkentése érdekében. Ha a jobb vese megjelenését tartós vese hipertónia vagy a vizelet újbóli bejuttatása a húgycsőből a vesébe, akkor egész életen át hipotenzív terápiát írnak elő, a szervátültetés indikációi lehetségesek.

[23], [24]

A bal vese agenesise

Ez a rendellenesség szinte azonos a jobb vese genezisével, azzal a különbséggel, hogy általában a bal vesét kissé a jobb vese elé kell tolni. A bal vese agenizációja megterheltebb eset, mert működését a jobb vese látja el, amely mozgékonyabb és kevésbé funkcionális. Ezenkívül vannak olyan információk, amelyeket az egyetemes urológiai statisztikák nem erősítenek meg, hogy a bal vese agenesisét gyakran kíséri az ureter száj hiánya, ez elsősorban a férfi betegekre vonatkozik. Az ilyen patológia kombinálódik a magvezeték agenesisével, a hólyag hypoplasiájával és a herékhólyag rendellenességével.

A bal vese agenesisének láthatósága ugyanazokkal a paraméterekkel határozható meg, mint a jobb vese agenesis, amely veleszületett méhen belüli rendellenességek - vízhiány és a magzat összenyomódása - következtében alakul ki: széles orrhát, túlzottan széles szemek (hiperteleizmus), tipikus Potter-szindrómás személy - fejletlen áll, kicsi fülek kiemelkedő epicantalis redőkkel.

A bal vese megjelenése a férfiaknál a tünetek szempontjából kifejezettebb, állandó ágyéki fájdalomban, keresztcsonti fájdalomban, a magömlés nehézségeiben szenved, gyakran károsítja a szexuális funkciókat, impotenciát és meddőséget. A bal vese agenesisét igénylő kezelés a jobb jobb vese aktivitásának mértékétől függ. Ha a vese megfelelő kompenzációja növekszik és normálisan működik, csak tüneti kezelés lehetséges, beleértve a megelőző antibakteriális intézkedéseket a pyelonephritis vagy a húgyúti uropatológia kockázatának csökkentésére. Szükséges továbbá egy nephrológusnál lévő kórház regisztrálása, valamint a vizelet, a vér rendszeres vizsgálata, az ultrahangos szűrés. Az agenesis zsúfoltabb eseteit a veseátültetés indikációinak tekintik.

[25], [26]

Jobb vese aplasia

Általában az egyik vese fejletlenségét viszonylag kedvező rendellenességnek tekintik az agenesishez képest. A jobb vese aplasia az egészséges bal vese normális működésében nem mutathat klinikai tüneteket az élet számára. A jobb vese aplasiát gyakran véletlenszerűen diagnosztizálják egy teljesen más betegség teljes vizsgálatával. Ritkán a tartós magas vérnyomás vagy a nephropathology egyik lehetséges okaként határozható meg. Azoknak a betegeknek csak egyharmada, akiknek fejletlen vagy "üreges" veséjük van, ahogyan más néven hívják, egy egész életen át tartó nephrológussal regisztrálták aplasia miatt. A klinikai tünetek nem specifikusak, és valószínűleg ez magyarázza ennek a rendellenességnek a ritka kimutatását.

Azok a jelek, amelyek közvetve jelezhetik, hogy az egyik vese esetleg fejletlen, időszakos panaszok születéskor jelentkeznek a has alsó részén, az ágyéki régióban. Az embrionális rostos szövet növekedésével és az idegvégződések szúrásával járó fájdalom. Az egyik jel lehet a tartósan magas vérnyomás is, amelyet megfelelő terápiával nem lehet kezelni. A jobb vese aplasia általában nem igényel kezelést. Egészséges étrendre van szükség, amely csökkenti a stressz kockázatát egy hipertrófiás vesében, amelynek kettős funkciója van. Továbbá, tartósan magas vérnyomás esetén megfelelő kezelést írnak elő a vízhajtók megtakarításának segítségével. A jobb vese aplazia kedvező prognózissal rendelkezik, általában a vesével rendelkező emberek teljes minőségű életet élnek.

Bal vese aplasia

A bal vese aplasia, valamint a jobb vese aplasia meglehetősen ritka, a húgyúti rendellenességekben szenvedő betegek legfeljebb 5-7% -a. Az Aplasia gyakran kombinálódik a közeli szervek fejletlenségével, például a hólyag rendellenességével. Úgy gondolják, hogy a bal vese aplasiát leggyakrabban a férfiaknál diagnosztizálják, és a tüdő, a nemi szervek fejletlensége kíséri. Férfiaknál a bal vese aplasiáját diagnosztizálják a prosztata mirigy, a herék és a vas deferens aplasiájával együtt. A nőknél a méh fejletlen függeléke, ureter, maga a méh aplasia (kétszarvú méh), az intrauterin válaszfalak aplasiája, a hüvely megduplázódása és így tovább.

Az elmaradott patkánynak nincs lába, medencéje, nem képes működni és vizeletet kiválasztani. A bal vese aplasiát, valamint a jobb vese aplasiát az urológiában magányos, azaz egyet. Ez csak a vesére vonatkozik, amely működésre kényszerül, kettős munkakompenzáció elvégzésére.

A bal vese aplasiát véletlenszerűen észlelik, mert nem klinikailag kifejezett tünetekként jelentkezik. Csak a mellékvese funkcionális változásai és fájdalmai adhatnak urológiai vizsgálatot.

A jobb vese, amely arra kényszerül, hogy az aplasztikus bal vese tevékenységét végezze, általában hipertrófiás, cisztái lehetnek, de gyakrabban teljesen normális felépítésű és teljesen kontrollálja a homeosztázist.

A bal vese aplázia gyermekeknél és felnőtteknél sem igényel speciális kezelést, kivéve a megelőző intézkedéseket, amelyek csökkentik a bakteriális fertőzés kockázatát egyetlen magányos vese esetén. A szigorú étrend, az immunrendszer fenntartása, a vírusfertőzések és a fertőzések maximális elkerülése biztosítja az egészséges, teljes életet egy funkcionális vesével rendelkező beteg számára.

[27], [28], [29]

A vese aplasia (agenesis) diagnózisa

A betegség diagnosztizálását röntgen vese angiográfia, valamint spirális CT vagy MSCT és mágneses rezonancia angiográfia segítségével végezzük. Az agenesis, a vese aplasia más diagnosztikai módszerekkel nem diagnosztizálható.

[30], [31], [32]