A vese tiszta sejtes szarkóma (körülbelül három megfigyelés) Urofrance

A vese tiszta sejtes szarkóma ritka, prognózisa nagyon gyenge, és főleg a gyermekpopulációban tapasztalható [1, 2, 3, 4, 5, 8, 22, 23, 24]. Az érintett személyek átlagéletkora valójában 36 hónap [2, 5]; férfi túlsúlyban (2 férfi 1 nőért) [2]. Három tiszta vese sejtes szarkóma esetről számolunk be felnőtteknél.

1. ÉSZREVÉTEL

A 65 éves El H. M beteg, akinek nincs különösebb kórtörténete, 8 hónapig mutatta be, derékfájás három hétig hematuria epizódokkal társult. A klinikai vizsgálat normális volt. A vese ultrahang szöveti tömeget mutatott a bal vese alsó pólusánál. A has-kismedencei komputertomográfia (1. ábra) egy 7 cm-es, rosszindulatú bal oldali poláris bal alsó vese tömeget mutatott ki.

1. ábra: Hasi CT-vizsgálat (1. megfigyelés): a bal sarki alsó vese tömege 7 x 6,5 cm, szöveti jelleg és rosszindulatú megjelenés.
sejtes

Radikális nephrectomiát hilaris lymphadenectomiával végeztünk. A műtéti minta szövettani vizsgálata (2. ábra) ritka, rosszul meghatározott citoplazmával rendelkező sejtekből álló, lekerekített vagy petefészek alakú, néha finom kromatinnal meghosszabbított sejtekből álló tumorproliferáció feltárását tárta fel.

2. ábra: Szövettan (1. sz. Megfigyelés): daganatok proliferációja egy lepedőben lévő sejtekből, tiszta magokkal és tiszta citoplazmával, amelyet fibro-vaszkuláris stroma választ el.

Ezek a sejtek diffúzan oszlottak el egy kicsi, vaszkulárisszerű stromában. A tumor proliferációt néha egy kapszula határolta, néha beszivárgott a veseszövetbe. A Vimentin immunfestés pozitív volt, az anti-citokeratin antitest pedig negatív. Ez a szövettani megjelenés a vese tiszta sejt szarkómájának felelt meg. A nyirokcsomó disszekciója mentes volt a daganatos elváltozásoktól. Három hónappal később a thoraco-abdomino-kismedencei számítógépes tomográfia (3. ábra) tumor kiújulást mutatott ki a bal psoasban.

3. ábra: Hasi tomodenzitometria (1. sz. Megfigyelés): heterogén tömeg a bal oldali psoas rovására.

Nagy reszekciót hajtottak végre, és a szövettan kimutatta a tiszta sejtes szarkóma kiújulását. Négy hónappal a reszekció után a thoraco-hasi-kismedencei számítógépes tomográfia (4. ábra) visszatérő tumoros folyamatot tárt fel a bal ágyéki fossa, valamint a máj és a lép metasztázisaiban. A beteg állapota rossz volt, fájdalomcsillapító orvosi kezelésben részesült. 2 hónappal később meghalt.

4. ábra: Hasi CT-vizsgálat (1. megfigyelés): A bal ágyéki fossa visszatérő tumorfolyamata.

2. ÉSZREVÉTEL

A 23 éves A. N. betegnek nem volt különösebb kórtörténete, és 7 hónapon át szenvedett a deréktáji derékfájás, amely hematuria epizódokkal társult. A klinikai vizsgálat objektivizálta a megfelelő ágyéki érintkezést biztosító tömeget. A hasi CT-vizsgálat (5. ábra) 23 cm-es szövetsűrűség-tömeget mutatott a jobb vese rovására.

5. ábra: Hasi CT-vizsgálat (2. megfigyelés): 23 cm szilárd tömeg a jobb vese kárára.

A mellkas röntgen és a máj ultrahangja normális volt. Csontszcintigráfiát nem végeztek. Jobb nephrectomiát végeztünk hilaris lymphadenectomiával. A szövettani vizsgálat a vese tiszta sejt szarkómáját mutatta ki nyirokcsomók érintettsége nélkül. Ciszplatin és doxorubicin alapú kemoterápiát alkalmaztak. Mindkét gyógyszert ugyanazon a napon adták be; a páciens 6 kemoterápiás kezelésen esett át 3 hét különbséggel. 4 év elteltével a klinikai vizsgálat, a csont szcintigráfia és a thoraco-hasi komputertomográfia nem mutatott daganat kiújulást.

3. ÉSZREVÉTEL

El A.A. beteg, 32 éves, különösebb kóros kórtörténet nélkül, 11 hónapig hematuria okozta derékfájást. A klinikai vizsgálat objektiválta a bal ágyéki kontaktust adó tömeget. Az intravénás urográfia vesetumoros szindrómát mutatott, amely mediálisan visszahúzta az urétert és a calikuláris üregeket felfelé és lefelé. A vese ultrahangja 12 cm-es tumortömeget és szöveti echostruktúrát tárt fel a bal vese kárára. A mellkas röntgen és a máj ultrahangja normális volt. Csontszcintigráfiát nem végeztek. A műtéti feltárás egy hatalmas daganatot talált, amelynek korábbi fejlődése volt. Megnagyobbodott bal nephrectomiát végeztek. A szövettani vizsgálat a vese tiszta sejt szarkómáját mutatta ki. A műtét utáni azonnali következmények egyszerűek voltak. A beteg a műtétet követő hetedik hónapban halt meg.

Vita

A vese tiszta sejt szarkóma (SCCR) rendkívül rosszindulatú daganat, amelyet gyakran összekevernek a Wilms-daganattal [4, 5, 8, 13, 22, 23]. Hajlamos behatolni a vese parenchymába ahelyett, hogy pszeudokapszulát képezne, mint a Wilms-daganat [6].

Az SCCR makroszkopikus megjelenését egy nagy, egyközpontú és szabálytalan tömeg jelenléte jellemzi, amely néha az egész vesét fel tudja venni. A méretek 2 cm-től 24 cm-nél nagyobbak, átlagosan 11 cm-esek. Betegeink tumorainak átlagos mérete 14 cm. A tömeg szintén változó, 43 grammtól 1950 gramm fölé, átlagosan 660 gramm. Vágáskor barnaszürke színű, puha állagú és nyálkás megjelenésű. A cisztás aspektus azonban találkozhat [2].