Agyalapi mirigy vagy agyalapi mirigy daganatok tünetei, szövődményei, kezelése
Az agyalapi mirigy vagy az agyalapi mirigy egy endokrin mirigy, amely az agy tövében helyezkedik el egy sphenoid csontüregben, az úgynevezett "török nyereg" az optikai chiasma mögött. Az agyalapi mirigy rendkívül fontos mirigy, amelyet számos hormon szintézise jellemez, amelyek befolyásolják a test létfontosságú funkcióit. Az agyalapi mirigy aktivitását a hipotalamusz szabályozza, amely az agyalapi mirigyhez kapcsolódó subcerebrális szerkezet.
A hipofízis daganatok többsége jóindulatú daganat. Ezeket a daganatokat hipofízis adenomákként ismerik. Kivételesen az agyalapi mirigy daganatai a rosszindulatú daganatokhoz hasonlóan fejlődnek a közeli szövetek és struktúrák behatolásával, és képesek metasztázisra.
E daganatok megjelenésének kockázati tényezőit nem határozzák meg jól. Nincs bizonyíték a környezeti tényezők potenciális szerepére az agyalapi mirigy daganatok megjelenésében és kialakulásában. Számos genetikai tényezőt említenek, amelyek közül egyedül ezeket a tumorokat okozzák: többszörös endokrin neoplazia, 1. típus (MEN1), Carney-szindróma vagy komplex, valamint a családi acromegalia.
Tünetek és diagnózis
A tünetek változatosak, a tünetek teljes hiányától kezdve a különböző tünetekig, például fejfájás, vizuális problémák, menstruációs ciklus változásai, meddőség, impotencia, nem megfelelő laktáció, Cushing-szindróma (súlygyarapodás, magas vérnyomás, cukorbetegség) - hiperszekretálás miatti szindróma ACTH (adrenokortikotrop hormon), akromegália - klinikai szindróma a növekedési hormon túlzott szintézise, túlzott fáradtság, ingerlékenység stb.
Az agyalapi mirigy daganata a következő hormonok legalább egyikének hiperszekréciójával indukálhatja a tüneteket:
Növekedési hormon - és a tünetek a beteg korától függenek. Ha gyermekeknél a szomatotrop hormon túlzott szekréciója gigantizmust okoz, felnőtteknél akromegáliát okoz, amely a lágy szövetek és a csontok túlzott növekedésével, magas vérnyomással, a szérum glükózszintjének növekedésével, alvási apnoe, carpalis alagút szindróma stb.
Pajzsmirigy-stimuláló hormon (TSH) - A TSH túlzott szintézise a pajzsmirigyhormon fokozott szintézisét okozza, amely klinikailag idegesség, ingerlékenység, tachycardia, magas vérnyomás, fogyás, erős izzadás stb.
prolaktin - A túlzott szintézis fokozott tejszekréciót, valamint fokozott progeszteronszekréciót indukál. Osteoporózist, meddőséget, menstruációs rendellenességeket, impotenciát stb.
Adrenokortikotrop hormon - A túlzott szintézis a súlygyarapodáshoz kapcsolódik, különösen a mellkas zsírszövetének elhelyezkedése révén. Magas vérnyomás, magas vércukorszint, csontritkulás stb.
gonadotropinok (FSH és LH) - viszonylag ritka esetekben meddőséget vagy menstruációs rendellenességeket okozhat.
Bizonyos helyzetekben az agyalapi mirigyre kompressziót okozó agykárosodás a fent felsorolt egy vagy több hormon csökkent vagy hiányzó szintézisével okozhat tüneteket.
Az agyalapi mirigy optikai chiasm közelsége miatt bizonyos agyalapi mirigy daganatok kísérhetik a látásélesség vagy a látómező változását.
A diagnózist tünetek, laboratóriumi vizsgálatok és képalkotó vizsgálatok (MRI, CT) javasolják, és bioptikailag megerősítik.
Az agyalapi mirigy adenómáinak kezelése
A terápiás lehetőségek számos tényezőtől függenek, beleértve:
- a kezelés típusának lehetséges mellékhatásai
- a beteg általános teljesítményállapota
Az aktív megfigyelés az agyalapi mirigy daganatok többségében releváns lehetőség, tünetek nélkül és normál szérum hipofízis hormonszint mellett. A beteget szorosan felügyelik és ellenőrzik, és a terápiás eljárások a tünetek megjelenésekor játszanak szerepet.
A műtét magában foglalja a tumor eltávolítását a környező egészséges szövetekbe. Az ablatív műtétek túlnyomó többsége transzfenoidálisan történik.
A külső sugárterápia olyan terápiás lehetőség, amelyet általában a műtét kiegészítésére használnak, szuboptimális beavatkozás esetén, amikor bizonyos daganatok megmaradnak a műtét után, gyógyító célokra. Bizonyos helyzetekben, amikor a műtéti kockázat nagyon magas, vagy amikor a beteg nem akar műtétet, a külső sugárterápia marad a fő lehetőség. A külső sugárterápia fő kihívása továbbra is az érintett terület lehető legpontosabb célzása és a szomszédos szövetek minimális toxicitása.
A hormonpótló kezelés gyakran szükséges az elégtelen hormonszintézis körülményei között, legyen szó pajzsmirigyhormonokról, növekedési hormonokról, mellékvese hormonokról vagy nemi hormonokról.
A funkcionális terápia szabályozhatja bizonyos hormonok túlzott szekrécióját.
Az agresszív hipofízis daganatok terápiájában elért haladás ellenére jelentős részük prognózisa továbbra is fenntartott. A jelenlegi erőfeszítések konkrét célok azonosítására és hatékony célterápiák kidolgozására irányulnak. (pl. a lapatinib gyógyszer a Her 2 pozitív metasztatikus emlőrák terápiájában, jelentős tumorellenes aktivitással az ilyen típusú daganatokban is). A sugárterápia és különösen a protonterápia típusainak fejlesztése, a külső sugárterápia rendkívül modern változata.