Ajánlólapok Primer biliaris cholangitis (PBC) a gyakorlatban; CREGG

Az elsődleges biliaris cholangitis (PBC) diagnózisa gyakran egyszerű, és a következő 3 kritérium közül legalább 2 kombinációjával történik:

biliaris

  • Kolesztázis (PAL> 1,5 N, GGT> 3 N) krónikus (> 6 hónap) az epevezeték ultrahang-rendellenességei nélkül.
  • M2 típusú anti-mitokondrium antitestek> 1/40. Általában szűrés IFI-ben (B40) és tipizálás immunmodottal (B180).
  • Jellemző szövettani elváltozások (destruktív, nem gennyes cholangitis) vagy kompatibilisek (portális gyulladás, granulomák, ductularis proliferáció, ductopenia, cholestasis).

Fotó: Dr. Sophie FELIX, Patológiai Anatómia Tanszék, CHU Besançon

Antimitokondriális antitestek hiánya (szeronegatív PBC vagy autoimmun cholangitis)

  • Az IFI eseteinek 5–15% -a. 5% -nál kevesebb, ha érzékeny technikák (Elisa, immunodot).
  • Az esetek 20% -ában antinukleáris Ac gp210 vagy sp100 jelenléte (50 eurót nem térítenek vissza): 100%.
  • Epidemiológiai, klinikai és evolúciós profil hasonló a PBC-hez az M2 anti-mitokondrium Ab-val.

Májbiopszia

  • Egyszerű esetekben nem elengedhetetlen a diagnózishoz.
  • Szükséges negatív anti-mitokondriumok Ab esetén, a kolesztázis egyéb etiológiájának hiányában.
  • Hasznos a betegség aktivitásának és stádiumának (különösen a protokollok) és a differenciáldiagnózis (ha nincs anti-mitokondriális Ab hiányzik): szarkoidózis, primer szklerotizáló kolangitisz, autoimmun hepatitis (HAI), limfómák, gyógyszerek ...
  • Nélkülözhetetlen, ha ALT> 5N (+/- hipergammaglobulinémia): átfedés szindróma ?
  • Meg kell vitatni, ha a májagresszió társfaktorok: alkohol, túlsúly ...

MEGJEGYZÉSEK

  • Fontolja meg a társult autoimmun betegségek keresését: száraz szindróma (30%), Raynaud-szindróma (20%), pajzsmirigy-gyulladás és Basedow (25%), reumás ízületi gyulladás (5%), scleroderma-CREST (5%), bőr (vitiligo, zuzmó, dermatomyositis) (5%), lupus (1%), coeliakia (2%). Hatással van az életminőségre, és speciális kezeléseket igényel.
  • Szérum IgM: gyakran magas, specifikus vagy prognosztikus jelleg nélkül.
  • Dyslipidemia: megnövekedett koleszterinszint, különösen HDL, fokozott kardiovaszkuláris kockázat nélkül.