AL amyloidosis vese változásai - Altmeyers Enciklopédia - Belgyógyászati Klinika
Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Utolsó frissítés: 2019.05.29
Szinonimák
meghatározás
A vesék AL amiloidózisát (lásd még a szisztémás amiloidózis alatt) az amyloid fibrilláris lerakódása határozza meg a vese parenchymában, amely monoklonális könnyű láncokból áll.
Előfordulás/járványtan
(Nephrogén) AL amyloidosis nemcsak myeloma multiplexben, hanem meghatározatlan jelentőségű monoklonális gammopathiában (MGUS) is előfordul. A myeloma multiplex az Al amyloidosisban szenvedők körülbelül 30% -ában diagnosztizálható alapbetegségként. A myeloma multiplexben szenvedő betegek 15% -ánál AL amyloidosis alakul ki vesefunkcióval.
Érdekes is
Aminopterin, a folsav 4-amino-származéka (folsav-analóg) és a pterin származéka, amelynek összege f.
Klinikai kép
Szisztémás AL amiloidózis esetén 1 vagy több szervi érintettség lép fel:
- vese érintettség (50% -ban): nefrotikus szindróma
- restriktív kardiomiopátia (30% -ban)
- AL bőr- és nyálkahártya-változások (30-50%): purpura (az arc különösen a szemhéjak, a fejbőr, a tenyér és a plantae), ritkábban a göbös bőrelváltozások.
- Máj érintettség (16%)
- Amyloid arthropathia (különösen béta2-mikroglobulin-asszociált amyloidosis esetén)
- 50% -uk csökkent glomeruláris szűrési sebességet mutat a diagnózis idején
- Magas vérnyomás (25%)
- perifériás neuropathia macroglossia
- Carpalis alagút szindróma
terápia
A melfalánnal és a prednizolonnal végzett orális kombinációs kezelés néhány hónapig javítja a túlélési arányt
Nagy dózisú kemoterápia melfalánnal és autológ őssejt-transzplantációval
Bortezomib dexametazonnal (Huang X et al. 2016)
Tanfolyam/prognózis
Kezelés nélkül az AL amyloidosis rossz prognózissal rendelkezik:
- az átlagos túlélési idő 12 hónap
- a szívbetegség a betegek 40% -ában halálhoz vezet
irodalom
- Favà A és mtsai. (2018) Myeloma multiplex kezelése veseelégtelenséggel: a nephrológus nézete. Clin Vese J 11, 777-785.
- Huang X és mtsai. (2016) Bortezomib dexametazonnal, mint első vonalbeli kezelés az AL amiloidózis veseelégtelenségben. Amyloid 23: 51-57.
- Hutchison CA és mtsai. (2019) A myeloma bortezomib-alapú kemoterápiában (EuLITE) részesülő betegekben magas cutoff-versus high-fluxos hemodialízis: a 2. fázisú randomizált kontrollált vizsgálat. Lancet Haematol 6: e217-e228.
- Kanzaki G és mtsai. (2019) Monoklonális immunglobulin lerakódási betegség és a kapcsolódó betegségek. J Nippon Med Sch 86: 2-9.
- Leung N és mtsai. (2018) Disproteinémiák és glomeruláris betegség. Clin J Am Soc Nephrol 13, 128-139.
- Sallée M és mtsai. (2019) Myeloma cast nephropathia: a magas cut-off hemodialízis alkonyata. Lancet Haematol 6: e174-e176.
Ajánlott cikkek
Monoklonális, kiméra IgG antitest, amely specifikusan megcélozza az epidermális növekedési faktor receptort (EGFR) (lásd alább, W.
Hidroklorotiazid (HCT vagy más néven HTZ), tiazid diuretikum (empirikus képlet: C7H8ClN3O4S2 - lásd még.
A daganatellenes tumorterápiák olyan anyagok, amelyek gátolják a sejtek növekedését vagy sejtosztódását. ok.
Betűszó: polineuropátia organomegalia endokrinopátia monoklonális gammopátia bőrelváltozások.