amiloidózis
amiloidózis az úgynevezett fehérje rendellenes lerakódásából eredő betegségek csoportja amiloid, a test számos szövetében. Az amiloid lokalizált területeken rakódhat le, nem befolyásolva a szöveteket, vagy egy vagy több szervre is hatással lehet. Így az amiloidózis lehet szisztémás vagy található.
Az amiloidózis tünetei az érintett szervek rendellenes működéséből adódnak. Hatással lehet:
- szív
- a vesék
- máj
- herék
- bőr
- idegek
- ízületek
- tüdő.
- fogyás
- étvágytalanság
- fáradtság
- tachypnea
- paresztézia
- bőséges izzadás
- növelje a nyelv térfogatát.
- súlyos proteinuria
- az alsó végtagok ödémája.
Az amiloidózis nem kezelhető. Másodlagos amiloidózis esetén az alapbetegség kezelése általában lassítja vagy leállítja az amiloid lerakódást. Az elsődleges amiloidózis myeloma multiplexel vagy anélkül komor prognózissal rendelkezik. A legtöbb ember, akinél a betegség mindkét formája kialakul, 1-2 éven belül meghal. A szívelégtelenségben szenvedők szintén veszélyeztetettek.
A kezelés csak enyhítheti a tüneteket és lelassíthatja az amiloid lerakódást. Prednizonoterápiát, szervátültetést és őssejteket alkalmaznak.
okoz
Elsődleges amiloidózis
Másodlagos amiloidózis
Örökölt amiloidózis
Mikroglobulin béta-2 amiloidózis
Vesekárosodásban szenvedő dialízisben szenvedő betegeknél fordul elő. A betétek gyakran megtalálhatók az ízületben.
Az amiloidózis lehet található vagy szisztémás. A lokalizált hatással van az agyra.
tünetek
Az amiloid nagy mennyiségének felhalmozódása megzavarja az érintett szervek és rendszerek normális működését. Sok embernek viszonylag kevés tünete van, másokban életveszélyes elégtelenség alakul ki. A gyakori tünetek fogyás és fáradtság.
Egyéb tünetek az érintett szervtől függenek:
- erek - hosszan tartó vérzés, vörös foltok
- agy - Alzheimer-kór
- emésztési - a nyelv megnagyobbodása - makroglossia, bélelzáródás, felszívódási zavar
- szívritmuszavarok, kardiomegalia, szívelégtelenség
- vese - ödéma, veseelégtelenség
- máj - hepatomegalia
- tüdő - nehéz légzés
- nyirokcsomók - lymphadenopathia
- izom-csontrendszer - carpalis alagút szindróma
- idegrendszer - izomgyengeség, égési sérülések, paresztézia
- bőr - papulák és zúzódások
- pajzsmirigy - a mirigy térfogatának növekedése.
Diagnózis és kezelés
A laboratóriumi diagnózist az érintett szerv biopsziával nyert szövetmintájának kongói vörös vagy zsírszöveti mintákkal történő festésével végezzük, amelyekből ereket gyűjtünk.
Noha az állapot nem gyógyul, a kezelés enyhítheti a tüneteket és tüneteket, és leállíthatja az amiloid termelését.
Elsődleges amiloidózis terápia magába foglalja:
- őssejt-transzplantáció, ezek a sejtek lehetnek saját vagy donorból származóak
- gyógyszeres kezelés - kemoterápia melfalánnal és dexametazonnal - kortikoszteroid gyulladáscsökkentő hatással
- egyéb hatékony gyógyszerek, amelyek még megfigyelés alatt állnak: talidomid, kolchicin, bortezomib.
- szervátültetés - vese vagy szív.
Örökölt amiloidózis májtranszplantációval kezelhető, mert az amiloid a májban fordul elő.