aorta
aorta az aorta gyulladását jelenti, és a nagy erek számos betegsége okozza, többféle etiológiával, amelyek közül néhány még ismeretlen is.
Míg az aorta gyulladása bármilyen sérülésre, így traumára is válaszként jelentkezhet, a leggyakoribb ok a fertőzés vagy a kötőszövet rendellenességei. A fertőzések immunkomplexek létrehozásával vagy keresztreaktivitással válthatják ki a nem fertőző vasculitist. Az etiológia azért fontos, mert az immunszuppresszív terápia, a vasculitis fő kezelése súlyosbíthatja az aktív fertőző folyamatot.
Az aorta gyulladása tágulást okozhat aorta elégtelenséggel. Ez a fő ágak rostos megvastagodását és ostialis szűkületét is okozhatja, amelynek következtében csökken vagy hiányzik az impulzus, csökken a karok vérnyomása, a veseartéria szűkületéből adódó központi hipertónia következik be. Attól függően, hogy milyen egyéb erek érintettek, látászavarok, ideghiányok, sántalom és az érkárosodás egyéb megnyilvánulásai jelentkezhetnek.
Ismert ügynökök az aorta megfertőzéséhez a Neisseria, a tuberkulózis, a Rickettsia (Sziklás-hegység foltos láz), a spirochetes (szifilisz), a gombák (aspergillosis, mucormycosis) és a vírusok (herpesz, bárányhimlő, hepatitis B és C).
Immunrendellenességek az aortát befolyásoló tényezők: Takayasu arteritis, óriássejtes arteritis, polyarteritis nodosa, Bechcet-kór, Cogan-szindróma, szarkoidózis, spondyloarthropathiák, szérumbetegség, krioglobulinémia, szisztémás lupus erythematosus, reumás ízületi gyulladás, Henoch-Schonlein purpura és fertőzés utáni orvosi betegség.
Az ANCA citoplazmatikus antineutrofil antitestek olyan nagy ereket is érinthetnek, mint a Wegener-féle granulomatosis, a polyangiitis és a Churg-Strauss-szindróma. Más antitestek, például anti-bazális glomeruláris membrán (Goodpasture-szindróma) és anti-endotheliális (Kawasaki-kór) érintettek. A nagy ereket a transzplantátum kilökődése, a gyulladásos bélbetegség és a paraneoplasztikus vasculitis is befolyásolhatja.
Ha a vasculitis fertőzés következménye, létfontosságú a fertőzés felszámolása az immunszuppressziós terápia megkezdése előtt. A terápia célja a gyulladásos betegség progressziójának megállítása, a szövődmények kezelése és a reaktiváció monitorozása. Az arteritis alapvető terápiája az kortikoszteroid, a betegek jelentős százalékának azonban szüksége van rá immunszuppresszív szerek mint például: ciklosporin, ciklofoszfamid, mikofenolát-mofetil, metotrexát. A műtéti terápia magában foglalja angioplasztika vagy kitérő amikor artériás stenosis fordult elő.
A főbb tényezők negatív jóslat szövődmények (Takayasu retinopathia, magas vérnyomás, aorta regurgitáció, aneurysma) és a betegség progresszív lefolyása. A szövődmények nélküli vagy közepesen súlyos szövődményekkel küzdő betegek túlélési aránya 10 év után 10%, 93% -a 15 évesen. Figyelemre méltó szövődmények vagy a betegség progressziója esetén a 10 éves túlélési arány 80-90%, 15 évnél 66%. A súlyos szövődmények előfordulása és a betegség progresszív lefolyása negatív prognózist jósol.
Patogenezis
A betegségnek három fázisa van. Első fázis a pulzushiány előtti gyulladásos időszak, amelyet nem specifikus szisztémás tünetek jellemeznek, beleértve a mérsékelt lázat, fáradtságot, ízületi fájdalmat és súlycsökkenést. Második fázis fájdalommal (carotidinia) és artériás érzékenységgel járó vaszkuláris gyulladással jár. Harmadik fázis a fibrózis fázisa, túlnyomórészt iszkémiás tünetekkel és az aorta proximális vagy disztális ágainak tágulása, összeomlása vagy elzáródása miatt másodlagos jelekkel. A zajokat gyakran hallják, különösen a nyaki artériákon és a hasi aortán. A végtagok kihűlnek, és a fájdalom kialakul, ha használják - claudication. Még a harmadik fázisban is a betegek jelentős része alattomos érgyulladásban szenved, amelyet műtéti és postmortem mintákban is bizonyítottak.
Előrehaladott esetekben a végtagi erek elzáródása iszkémiás fekélyeket és gangrént okoz, és az agyi artériák bevonásával a stroke előfordulhat. A betegség krónikus jellege miatt a vasculitis által érintett területeken általában a kollaterális keringés alakul ki.
A Takayasu arteritisben bekövetkező kóros változások hasonlóak az óriássejtes arteritisben bekövetkező változásokhoz. Az érfal bevonásával szabálytalanul megvastagodik és elvékonyodik az intima. Az evolúció korai szakaszában megfigyelhető a perivaszkuláris mononukleáris infiltrátum, amely az átlagig terjed, majd granulomatos változások, valamint az összes réteg, különösen az intima nekrózisának és fibrózisának területei következnek. Az utolsó szakasz limfocita infiltrációt mutat.
A Takayasu arteritis és az óriássejtes arteritis közötti különbségtétel elsősorban az érintett erek klinikai kritériumain alapszik. Az óriássejtes artéria általában a temporális artériát foglalja magában, míg a Takayasu artéria aorta, annak nagy ágai és az esetek 50% -ában a pulmonalis artéria. Kezdeti vaszkuláris elváltozások gyakran fordulnak elő a bal subclavia artéria eredeténél, ami gyenge radiális pulzust és enyhe fáradtságot okozhat a bal karban. A betegség előrehaladtával a bal közös carotis, a csigolya, a brachiocephalicus, a proximális subclavia, a jobb carotis és a csigolya artériák, valamint az aorta, valamint a retina erek is érintettek.
Amikor a hasi aorta és ágai, a veseartéria érintett, központi hipertónia alakulhat ki. A vérnyomás felmérése nehéz lehet, mert a végtagok véráramlása érintett. Különböző tünetekkel járó artériák bizonyos részeinek elzáródása, összevonása vagy tágulása különböző mértékben fordulhat elő.
Okok és kockázati tényezők
Takayasu arteritisének patogenezise még nem teljesen tisztázott. A genetikai hatások és az immunológiai mechanizmusok a legfontosabbak. A Takayasu arteritis más autoimmun betegségekkel, például kötőszöveti betegségekkel és fekélyes vastagbélgyulladással való összefüggése rámutat az autoimmunitás fontosságára a patogenezisben.
A sejtek által közvetített immunmechanizmusokat elsődleges fontosságúnak tartják. A hisztopatológiai vizsgálat sejtes beszűrődést mutat az aorta minden rétegében, beleértve az alfa és béta T sejteket, gamma-delta T sejteket és természetes gyilkos sejteket. Az ateroszklerotikus aorta aneurysmában szenvedő betegeknél talált sejtekhez képest a gamma-delta T-sejtek aránya túlzottan magasabb.
jelek és tünetek
A neurológiai tüneteket általában a carotis és a csigolya artériák agyi vérének csökkenése okozza. A neurológiai megnyilvánulások a következők:
- szédülés
- syncope
- ortostaza
- fejfájás
- görcsök
- átmeneti iszkémiás rohamok
- elmebaj.
Az esetek kisebb részében vannak jellegzetes bőrelváltozások erythema nodosum és pyoderma gangrenosum. Biopszián ezeken a sérüléseken gyakran a vaszkulitisz alakul ki a kis erekben. Az Erythema nodosum a dermatológiai elem, amely főleg az Egyesült Államokban és Európában található meg, míg a pyoderma gangrenosum Japánban gyakoribb. A Raynaud-jelenség a betegek 8-14% -ában írták le.
Az angina pectoris a koszorúerek ostialis összeomlása következtében jelentkezik aortitis vagy koszorúér-gyulladás révén, és szívizominfarktushoz, szívelégtelenséghez vagy hirtelen halálhoz vezethet. Pangásos szívelégtelenség szelepi betegség okozhatja. Aorta regurgitáció tágult aorta gyökér kialakulása gyakori.
Dokumentált pulmonalis artéria érintettség esetén a betegek kevesebb mint 25% -ának van klinikai megnyilvánulása, és csak 20% -ának pulmonális hipertónia. Tüdő tünetei köhögés, nehézlégzés és hemoptysis.
Hasi fájdalom, hasmenés és gyomor-bélrendszeri vérzés következhet be az artériás mesenterialis ischaemia miatt.
Fizikális vizsgálat
A betegek gyakran krónikusan betegek. Enyhe vagy közepes láz jelen lehet. A pulzus és a ritmus nem változik. Az egyik vagy mindkét karban csökkent vérnyomás gyakori. A vérnyomás lateralitása (a bal és a jobb karnyomás közötti különbség 10 Hgmm fölött) érelzáródásra utal, és a különbség 30 Hgmm felett is lehet. A manőverek megkülönböztethetik ezt a nyomáscsökkenést és a pulzus csökkenését a scalenus anticus szindrómától, amelyben fontos a kar emelése és a fej elfordítása.
Artériás pulzus intenzitása bármelyik karban általában aszimmetrikusan csökkenthető. Zúzódások hallhatók a carotis artériákban, a hasi aortában és néha a subclavia és a brachialis ágakban. Csökkenő diasztolés moraj jelezheti az aorta szelep meghibásodását. A szívcsúcs oldalirányban elmozdulhat. Összejövetelek, ödéma, májdugulás, megemelkedett vénás nyomás és hepato-jugularis reflux átlag a szívelégtelenség szövődménye.
magas vérnyomás a betegek 33-76% -ában alakul ki leggyakrabban a veseartéria összeomlása miatt, de az aorta és elágazásainak összeomlása és rugalmasságának csökkenése hajlamosító tényezők lehetnek. A synovitis a betegség korai szakaszában kimutatható a nagy ízületek, például a térd és a comb reumás ízületi gyulladásának utánzásában.
A betegség alakulása
Az aorta gyulladása aorta dilatációt okozhat aorta elégtelenséggel. Ez a fő ágak rostos megvastagodását és ostialis szűkületét is okozhatja, amelynek következtében csökken vagy hiányzik a pulzus, alacsony a karokban a vérnyomás, a veseartér szűkületéből adódó központi magas vérnyomás alakulhat ki. Az érintett erektől függően látászavarok, neurológiai hiányosságok, claudikáció fordulhatnak elő.
Az aorta elégtelenség, az angina pectoris, a szívinfarktus, agyvérzés, a végtagok iszkémiája, a vese hipertónia a betegség következményei.
Diagnosztikai
Laboratóriumi vizsgálatok
- az akut fázisú reagensek, mint például az ESR és a C-reaktív fehérje, a gyulladás nem specifikus mutatói
- Takayasu arteritisben szenvedő betegeknél a szérum antiendothelialis antitestek megnövekedett titerét lehet kimutatni
- számos olyan gyulladásos citokint észleltek, amelyek indukálják a mátrix metalloproteináz enzimet - egy rugalmas proteinázt, amely nagy erekben bontja le az elasztint.
Képalkotó vizsgálatok
Aortográfia és arteriográfia kimutathatja a luminalis változásokat, mint például a szűkület, az elzáródás és az aneurysmális dilatáció, de nem segítenek a korai falkaváltozások (endotheliális elvékonyodás) kimutatásában. A mágneses rezonancia angiográfia és a komputertomográfia hasonló értékű.
Számítógépes tomográfia és mágneses rezonancia képalkotás kevésbé invazívak, mint a hagyományos angiográfia, és a betegség korai szakaszában az érfal megvastagodását mutathatják. A tomográfiai angiográfia 95% és 100% -ban specifikus a Takayasu arteritis diagnózisára, és sokkal érzékenyebb, mint a hagyományos angiográfia az érfal változásainak kimutatásában.
Mellkas radiográfia és ultrahangvizsgálat fontosak, mert néhány elem, például a megnagyobbodott mediastinum diagnosztizálható a Takayasu arteritis esetében, fel tudja mérni a betegség mértékét.
Az angiográfiai leírások osztályozása Takayasu arteritisben szenvedő betegeknél a következőket tartalmazza:
- az I. típus az aortaív ágait foglalja magában
- az Iia típus magában foglalja a felemelkedő aortát, az aorta ívet és ágait
- a IIb. típus magában foglalja a IIa. típusú régiót és a csökkenő mellkasi aortát
- a III. típus magában foglalja a csökkenő mellkasi aortát, hasi aortát, veseartériát
- a IV. típus csak a hasi aortát és a vese artériákat foglalja magában
- az V. típus magában foglalja az egész aortát és annak ágait.
Szövettani vizsgálat fokális panarteritis jellemzi. Az intimát vastagítja a mukopoliszacharidok felhalmozódása. A táptalaj és az adventitia kimutatta, hogy a granuloma és az óriássejtek vegyesen sejtbe hatolnak. Az elváltozások általában gócosak és nem diffúzak a luetikus aortitisben szenvedő betegeknél.
A betegség progressziójának fokozata a következőket tartalmazza:
- I. fázis - normál pulzusú gyulladásos időszak, amelyet nem specifikus szisztémás tünetek jellemeznek: mérsékelt láz, fáradtság, arthralgia, fogyás
- fázis II - vaszkuláris gyulladás társul karotidinia és artériás érzékenység
- III. fázis - az aorta proximális és disztális ágainak tágulása, összeomlása vagy elzáródása miatt másodlagos fibrotikus stádium, főleg iszkémiás tünetekkel és tünetekkel.
Megkülönböztető diagnózis
- Bechcet-kór
- Churg-Strauss szindróma
- óriássejtes arteritis
- gyulladásos bélbetegség
- Kawasaki-betegség
- mycosis fungoides
- paraneoplasztikus szindrómák
- polyarteritis nodosa
- vese érrendszeri rendellenességek
- vese artériás aneurizma
- vese athenosis
- szarkoidózis
- himlő
- lupus
- tuberkulózis
- Wegener granulomatosis.
Kezelés
Orvosi terápia
Azon alapszik szteroid terápia azonban a betegek jelentős százalékának további immunszuppresszív szerekre van szüksége, például ciklofoszfamidra, metotrexátra és mikofenolát-mofetilre. A prednizon napi 1 mg/kg dózisban adható 1-3 hónapig aktív arteritisben szenvedő betegeknél. Amikor a laboratóriumi vizsgálatok és a klinikai kép javulást mutat, a prednizon dózisa lassan csökken néhány hónap alatt. A maximális csökkentésnek a napi napi adag 10% -ának kell lennie. Hosszú távú csökkentett adagokra lehet szükség a magas vérnyomás megelőzésére.
A metotrexát heti adagjai kevésbé mérgezőnek tekinthetők, mint a mindennapiak ciklofoszfamid. Ígéretes esetek vannak mikofenolát-mofetillel is. Ennek a szernek az alacsony toxicitása terápiás szempontból vonzóvá teszi.
Daganatellenes nekrózis faktor, etanercept és infliximab beadása ígéretes terápia. Az óriássejtes artériagyulladás kezdeti terápiájában a glükokortikoid terápia mellett alacsony dózisú aszpirint is elfogadnak a látászavarok és agyvérzések csökkentésének előnyei miatt. Aszpirin hosszú távon nincs hatása az aorta szövődményeire.
Mivel az arteritisben szenvedő betegek prognózisa javul, az ateroszklerózis megelőzése egyre fontosabbá válik. Magas vérnyomás és pangásos szívelégtelenség kezelését kell megkezdeni, ha ezek a szövődmények jelentkeznek, és ellenőrizni kell a szérum koleszterin- és homociszteinszintjét, különösen, ha a betegek hosszú távú kortikoszteroid terápiát igényelnek.
Sebészeti terápia
Angioplasztika vagy bypass és stentek szükség lehet, ha artériás stenosis lépett fel.
Műtéti javítás vagy angioplasztika szükséges a következő esetekben:
- jelentős hipertónia a renovaszkuláris szűkület miatt
- szívkoszorúér iszkémia a koszorúér érintettsége miatt
- a végtagok claudikációs fogyatékossága nem reagál a kezelésre
- agyi ischaemia, az aorta gyökér kitágulása, ami jelentős aorta regurgitációhoz vezet
- mellkasi vagy hasi aorta aneurizma 5 cm átmérőjű.
Az artéria nagy arányát befolyásoló szűkületek vagy elzáródások technikailag megnehezíthetik a szegmens angioplasztikus tágulását. A kemény rostos artériák nem olyan könnyen tágulnak, mint az érelmeszesedésben szenvedők. A bypass oltás megszüntetheti a restenosis lehetőségét azáltal, hogy folytatja a gyulladást a kezelt szegmensben.
A fertőző betegségekkel való konzultáció javallt, hogy kizárja a gonococcus fertőzés lehetőségét rickettsiákkal, spirochétákkal, gombákkal vagy vírusokkal. Látogatás a reumatológián, hogy megvizsgálják a vasculitist okozó immunológiai betegségeket:
- Henoch-Schonlein lila
- slerodermia
- rheumatoid arthritis
- ciroglobulinemia
- szérum betegség
- Wegener granulomatosis
- poliangeita
- Churg-Strausss szindróma
- Goodpasture szindróma
- Kawasaki-betegség.
prognózis
A 10 éves túlélési arány 80-90%. A betegség két fő negatív prediktora és szövődménye (Takayasu retinopathia, magas vérnyomás, aorta regurgitáció, aneurysma), valamint a betegség progresszív lefolyása kedvezőtlen prognózist hoz. A szövődmények nélküli vagy súlyos-mérsékelt szövődményekkel küzdő betegek 10 éves túlélési aránya 100%, 15 évesen 93-96%. A szövődmények vagy a betegség progressziója a 15 éves túlélést 66% -ra csökkenti.
A súlyos szövődmények jelenléte és a progresszív lefolyás 15 éves túlélési arányt eredményez 43% -kal. A későn diagnosztizált esetek hirtelen fejlődési folyamatba léphetnek, ami gyorsan halálhoz vezet, ha az immunológiai terápiát nem kezdik meg azonnal.