Autoimmun hepatitis (AIH); Német májsegítő e
Mi ez?
Az autoimmun hepatitis (AIH) egy ritka májbetegség, amelyben a saját immunrendszer ismeretlen okokból támadja meg saját májsejtjeit. Ez májgyulladáshoz (hepatitis) vezet. Az autoimmun hepatitis kiválthatja az akut májelégtelenséget, vagy krónikus betegségként cirrhosishoz vezethet.
Mi okozza az autoimmun hepatitist?
A saját immunrendszer megtámadja a májsejteket, mert már nem tud különbséget tenni az "idegen" és a "saját" között. Nem ismert, hogy miért fordul elő ez a hiba. Úgy gondolják, hogy egyesek genetikai hajlamúak az autoimmun hepatitisre. Ha külső, véletlenszerű kiváltó tényező fordul elő ezeknél az érintett személyeknél (pl. Mérgező expozíció, fertőzések vagy terhesség), akkor egy alvó autoimmun hepatitis kitörhet és először észrevehetővé válhat. Tehát ezek a tényezők nem az autoimmun hepatitis okai, csak egy kiváltó szikra.
Az autoimmun hepatitis fertőző?
Nem soha. Az autoimmun hepatitis egy olyan probléma, amelyet a test önmagával is érint. (A „hepatitis” csak „májgyulladást” jelent, tehát nem minden hepatitis fertőző betegség.)
Mik a tünetek?
Néhány autoimmun hepatitisben szenvedő beteg nem érez semmilyen tünetet a diagnózis előtt.
Ha tünetek jelentkeznek, ezek lehetnek például fáradtság, enyhe influenzaszerű tünetek, világos széklet, sötét vizelet, láz, reumatoidszerű ízületi fájdalom vagy a bőr/szem sárgája. Száraz nyálkahártyát, hajhullást vagy menstruáció hiányát is megfigyeltek bizonyos esetekben.
Az autoimmun hepatitis társulhat más betegségekkel, és ezáltal további tünetekkel, például pajzsmirigy betegséggel (Hashimoto thyreoiditis), PBC vagy PSC-vel, cukorbetegséggel, gyulladásos bélbetegséggel, cöliákiával vagy vese gyulladással (glomerulonephritis).
Az AIH-val kapcsolatos számos panasz az immunszuppresszív terápia mellékhatásaiból származik, amelyek azonban többnyire létfontosságúak (lásd alább).
Az autoimmun hepatitis diagnosztizálása?
Az autoimmun hepatitis diagnózisa összetett, és tapasztalt orvosnak kell felállítania. Fontos kizárni más májbetegségeket, például a vírusos májgyulladást, a zsírmájt, a toxikus vagy anyagcsere-betegségeket.
Autoimmun hepatitis esetén bizonyos autoantitestek (pl. ANA, p-anca vagy SMA) mérhetők. Az autoantitestek önmagukban sem nem bizonyíthatják, sem nem zárhatják ki az autoimmun hepatitist. Ezenkívül a májértékek és az immunglobulin G gyakran megemelkednek. A májszúrás azért fontos, mert az AIH-ra jellemző sejtváltozások itt gyakran megfigyelhetők mikroszkóp alatt.
Bizonyos helyzetekben még defekt esetén is nehéz megkülönböztetni az autoimmun hepatitist és például a gyógyszerek által okozott akut toxikus károsodást. Kétség esetén az immunszuppresszív terápiára adott válasz az autoimmun hepatitis indikációja is lehet.
Mennyire elterjedt az autoimmun hepatitis?
Kevés adat van erről. Országtól függően Nyugat-Európában 100 000 lakos közül 2–17 állítólag szenved AIH-ban.
Hogyan kezelik az autoimmun hepatitist?
A terápiát általában immunszuppresszánsokkal hajtják végre, amelyek elnyomják az immunrendszert. Ide tartoznak például a prednizo (lo) n vagy a budezonid, amelyek mindegyike kombinálva van azatioprinnal. Ezeknek a gyógyszereknek lehetnek mellék- és hosszú távú hatásai, például súlygyarapodás, duzzadt arc, bőrproblémák, a vérkép változásai, valamint hosszú távon a cukorbetegség és a törékeny csontok (oszteoporózis) fokozott kockázata. Immunszuppresszió nélkül azonban a betegség általában végzetes.
A gyógyszeres kezelés lehetővé teszi az AIH végleges pihenését, ami lehetővé teszi a normális várható élettartamot. Az AIH megismétlődésének megelőzésére általában hosszú távú fenntartó terápia szükséges.
Nincs ismert hatékony "kíméletes" alternatív orvosi kezelés az autoimmun hepatitis kezelésére. A kalcium- és a D3-vitamin-kiegészítőket gyakran használják az oszteoporózis megelőzésére.
Ha az autoimmun hepatitis a terápia ellenére is előrehalad, és szövődményekkel járó cirrhosis alakul ki, akkor a májtranszplantáció segíthet.
Az AIH-betegek a Covid-19 kockázati csoportját jelentik-e?
A koronaválság miatt sok AIH-beteg aggódik amiatt, hogy gyengíti immunrendszerét a Covid-19 elleni gyógyszerekkel szemben. Ezért előre figyelmeztetés: Kérjük, NE hagyja abba az immunszuppresszánsok szedését önmagában, "Az immunrendszerem erősítésére". Kérjük, ne változtassa meg az adagot, hacsak kezelő szakembere ezt nem javasolja. Ellenkező esetben az autoimmun hepatitis súlyos vagy akár életveszélyes májkárosodást okozhat.
Az EASL és az ESCMID európai szövetségek 2020 augusztusában kijelentették, hogy általában javasolják az immunszuppresszív gyógyszerek dózisának csökkentését a Covid-19-ben szenvedő AIH-betegeknél. Csak bizonyos körülmények között szabad figyelembe venni: pl. Gyógyszerrel összefüggő lymphopenia esetén, vagy ha bakteriális vagy gombás fertőzés adódik súlyos Covid-19 betegekhez. Akkor is először dóziscsökkentésről szóló döntést kell minden esetben szakemberrel tisztázni, eseti alapon.
Még nem sikerült véglegesen tisztázni, hogy az immunszuppresszánsok hogyan befolyásolják a Covid-19 lefolyását, és hogy a hatás akkor pozitív vagy negatív lenne-e. Megbeszélik, hogy a Covid-19 által okozott súlyos tüdőgyulladásban immunreakciók is szerepet játszhatnak. 2020 júniusában az immunszuppresszáns dexametazon pozitív hatást mutatott súlyos Covid-19 betegeknél és javult a túlélési arány.
Még mindig nem világos, hogy a kezdeti májbetegségben szenvedő autoimmun hepatitisben szenvedő betegeknél már megnő-e a súlyos Covid-19 kúrák kockázata. A májcirrhosisban (az okuktól függetlenül) a Covid-19 súlyos és végzetes kimenetelét gyakrabban figyelik meg, mint kezdeti májbetegségben szenvedőknél vagy akár egészséges embereknél. A cirrhotikus betegeknél a Covid-19 súlyos tüdőbetegségei jelentik a legnagyobb veszélyt. A cirrhosis azonban dekompenzálódhat egy ilyen fertőzés alatt.
A májban szenvedő új Sars-CoV-2 koronavírusról szóló aktuális információk megtalálhatók weboldalunkon: https://www.leberhilfe.org/coronavirus/
További információ az autoimmun hepatitisről
A Deutsche Leberhilfe e.V. 52 oldalas prospektust kínál az autoimmun hepatitis témájáról, amelyet ezen a linken talál.
Az autoimmun hepatitis a „Lebenszeichen - das Lebermagazin” folyóiratunkban is gyakran felmerülő téma. Vagy megrendelheti ezt a füzetet külön-külön, vagy évente négyszer megkapja tagság vagy előfizetés részeként:
Link az élet jeleihez (áttekintés)
Kapcsolat a tagsággal kapcsolatos információkkal
2017-ben megjelent az autoimmun májbetegségek (beleértve az autoimmun hepatitist) diagnosztizálására és terápiájára vonatkozó német iránymutatás, amelyben különféle szakszervezetek, valamint a Leberhilfe és más egyesületek betegképviselői vettek részt:
Link az autoimmun májbetegségekről szóló német irányelvhez (AILE)
Köln | 10/2020 | A Leberhilfe szerkesztősége