AUTOIMMUNE PANCREATITIS
Immun patogenezissel járó fibro-gyulladásos betegség, az autoimmun pancreatitis (P.A.) előfordulási gyakorisága alacsony. Ez a krónikus hasnyálmirigy-gyulladás 1,86-6,6% -át képviseli, és etiológiai formáinak egyike. A fő hasnyálmirigy-csatorna biopsziája 26 - 44% -ra növeli a százalékot, és a krónikus idiopátiás pancreatitis 40% -át PA-nak tekintik, amely megfelel a klinikai és laboratóriumi elemeknek, meghatározva a P.A.
Annak ellenére, hogy még nem ismeri a PA etiológiáját, patogenezise olyan immunmechanizmusokat foglal magában, amelyekben a Th2 CD4 +/CD8 + és a T szabályozó limfociták játszanak nagy szerepet az immunválasz közvetítésében.
Egyidejűleg fellépő betegségek, például autoimmun pajzsmirigy, nem specifikus gyulladásos bélbetegség, Sjögren-szindróma vagy rheumatoid arthritis azoknál a betegeknél, akiknél karbonanhidráz II és laktoferrin ellenanyagok vannak, plusz hipergamaglobulinémia és magas szintű autoimmun immunglobulin G4, krónikus hasnyálmirigy-gyulladás. A genetikai faktor részvételét támogatja a HLA II. Osztályú antigénekkel való kapcsolat (-DR és -DQ), és esetleg a betegség terápiás utáni kiújulására való hajlam. A hiányosan tisztázott patogenezissel Zeng és mtsai. 2007-ben feltételezték egy allergiás mechanizmus bevonását, támogatva P.A. előrehaladott korban az interleukinek (IL-2, 5, 10, 13) fokozott expressziója a célszervekben, de a TNF-α is, amelyet a Th2 és T reg generál, valamint a kortizonterápia nagyon gyors válasza.
A szövettani szempontot a krónikus gyulladásos típusú sűrű infiltrátum jellemzi, perikanalicularis diszpozícióval és a hasnyálmirigy szeptumainak szintjén, néha limfoid tüszők, sőt epithelioid sejtekből álló nekrotikus granulomák jelenlétével. Ha a T-sejtek CD4 + és CD8 + T, a közepesen markáns sűrűségű plazma sejteket a G4 immunglobulin szekretálja. Ugyanakkor szaporodnak a miofibroblasztok és a fibrotikus változások, amelyek a gyulladásos folyamathoz kapcsolódva a fő hasnyálmirigy-csatorna diffúz szűkületét okozzák. Az obliteratív phlebitis, amely a kis és nagy hasnyálmirigy-vénákat, de a portált is érinti, kiegészíti a BP szövettani képét. A diffúz intrapankreatikus diszpozícióhoz szokva, a gyulladásos folyamat lokalizált pseudotumor formában szervezhető meg, amely diagnosztikai problémákat vet fel egy daganatos daganatban. A fibro-gyulladásos változások, IgG4-szekretáló plazmasejtek jelenlétével és myofibroblasticus proliferációkkal, szintén megtalálhatók az epehólyagban, a vese-, a tüdő-, a nyálmirigyekben vagy más emésztőrendszerben és emésztőrendszerben.
A klinikai kép fájdalmas hasi tüneteket mutat, de nem specifikus, változó időtartamú és intenzitású, anélkül, hogy a fájdalom a legtöbb beteg esetében felvenné az akut hasnyálmirigy-gyulladás kitörését és a kolesztatikus sárgaság megjelenését. Bár a betegek több mint felénél 2-es típusú cukorbetegség is kialakul, az akut hasnyálmirigy-gyulladás etiológiai tényezői hiányoznak.
A PA-val összefüggő cholangitis jelenléte, amely ebben az összefüggésben 50 év felett jelent meg, gyakori a gyulladásos bélbetegség mellett, de szklerotizáló sialadenitis és magas IgG4 titrálás esetén megkülönbözteti a primitív szklerotizáló cholangitistől. Egyéb extrapancreatikus meghatározások lehetnek jelen, szklerotizáló cholecystitis, interstitialis tüdőgyulladás, tubulointerstitialis nephritis, hipofízis, májkárosodás, prosztatagyulladás, nyaki, mesentinalis vagy hasi fekvésű lymphadenopathia, retroperitoneális fibrózis formájában.
A PA-szerológiát hipergammaglobulinémia jellemzi, amelyet az IgG4 szintjének jelentős emelkedése kísér, az autoantitestek antikarbonikus anhidráz II, anti-laktoferrin, anti-amiláz - 2A jelenléte. A biológiai nyomon követés idővel megmutatja a 2-es típusú cukorbetegség és a hasnyálmirigy exokrin elégtelenségének kialakulását.
Képalkotó vizsgálat (átlátszó hasi ultrahang, echoendoszkópia, CT-vizsgálat, cholangio-MRI, PET) és a retrográd endoszkópos cholangiopancreatography megerősíti a hasnyálmirigy diffúz megnagyobbodását, esetleg fokális változásokkal, valamint szegmentális és szabálytalan szűkülettel, de a csatorna másodlagos antesztenotikus dilatációi nélkül. A finom tűvel történő aspirációs szúrás vagy echoendoszkóposan vezérelt képalkotás ellenőrzése a betakarított anyag citológiai elemzésével hasznos lesz a BP lokalizált gyulladásos folyamatának differenciáldiagnózisának megállapításában hasnyálmirigyrák ellen. Más jellegzetes "gyulladásos" folyamatok jelenléte az extrapancreaticus szervekben, amelyek "célba veszik" és reagálnak a kortikoszteroid kezelésre, kiegészítik a BP képalkotó diagnózisának adatait.
Autoimmun jellegével és multiorganikus asszociációjával, mint az IgG4-hez kapcsolódó valódi szklerotizáló betegség összetevőjével, a PA azonnal reagál a kortikoszteroid kezelésre. A három elismert diagnosztikai kritérium mellett - képalkotás, szerológia és szövettan - ez egy igazi terápiás teszt, de potenciális diagnosztikai következményekkel járhat a hasnyálmirigyrák esetében. A visszatérő BP kockázata csökken, ha nagy dózisú kortikoszteroidokat, immunszuppresszánsokat vagy esetleg rituximabot alkalmazó remisszió megkezdéséhez folyamodik.