Az AC feszültségtől függő kalcium antitesteket vezet
A feszültségfüggő kalciumcsatornák nagy transzmembrán fehérjék, több alegységgel, úgynevezett P, Q, N, L, T és R. A P/Q csatornák szerepet játszanak az acetilkolin felszabadulásában a neuromuszkuláris csomópontban, míg az N típusú csatornák a rendszer alkotóelemei. autonóm vezetés. A P/Q kalciumcsatornák felelősek a neuromuszkuláris junction receptorok több mint 95% -áért.
A kalciumfüggő anti-kalciumcsatorna (CCVD) tűk felelősek a Lambert-Eaton myasthenicus szindrómáért .
A Lambert-Eaton myasthenicus szindróma (LEMS) egy neuromuszkuláris autoimmun betegség, amelyet a neuromuscularis csatlakozás károsodott preszinaptikus része jellemez.
Klinikailag a proximális izmok progresszív és szimmetrikus gyengesége, az ínreflexek depressziója, ptosis és az autonóm rendszer diszfunkciója, amelyet szájszárazság és kötőhártya-nyálkahártya, merevedési zavarok jellemeznek. .
A LEMS diagnózisát elektrofiziológiai vizsgálatok és feszültségfüggő anti-kalciumcsatorna antitestek kimutatása igazolja. Antitestfüggő P/Q kalciumcsatorna antitestek a betegek 85-95% -ában, míg anti-N tű antitestek a LEMS-ben szenvedő betegek 30-40% -ában találhatók. Az anti-kalciumcsatorna antitestek megzavarják az acetilkolin felszabadulásához szükséges normális kalciumáramlást.A szinaptikus transzmisszió akkor romlik, ha az antitestek a kalciumcsatornák drámai csökkenését okozzák.
A Lambert-Eaton szindróma korai diagnózisa nagyon fontos, mert az esetek 50% -ában rosszindulatú daganattal (kissejtes tüdőrák (SCLC), de nem SCLC-vel, limfoszarkómával, rosszindulatú thymomákkal, mellrákkal, gyomor-, vastagbél-, prosztata-, hólyag, vese, epehólyag.)
A Lambert-Eaton szindróma klinikai megnyilvánulásai gyakran megelőzik a rák azonosítását. A legtöbb esetben a rákot a LEMS telepítését követő első két évben fedezik fel .
Mivel a LEMS összefüggésbe hozható a kissejtes tüdőrák (SCLC) korai felismerésével, az SCLC és LEMS betegek prognózisa jobb, mint a LEMS nélküli SCLC betegeké. Ha a LEMS tünetei vannak legalább 2 éve, és nem észleltek rákot, akkor a LEMS-t autoimmun folyamat okozhatja. Ebben a helyzetben a prognózist a diszfunkciók súlyossága, valamint a többi kapcsolódó autoimmun betegség jelenléte és súlyossága határozza meg.
Az anti-P/Q antitestek megnövekedett titere erősen szuggesztív a LEMS-ben szenvedő betegeknél, akik szintén jellegzetes elektromiografikus változásokat mutatnak.
Az antitestek szintje nem korrelál a betegség súlyosságával a LEMS-ben szenvedő betegeknél
Az antitestek izolált jelenléte nem diagnosztizálja a LEMS-t
Az antitestek hiányozhatnak a LEMS kezdetekor. Ezért a klinikai gyanú fennállása esetén az újbóli tesztelés ajánlott.
A titer általában megemelkedik súlyos izomgyengeségben szenvedő betegeknél, de a súlyosságát nem lehet ellenanyag-titerrel értékelni.
P/Q típusú feszültségfüggő kalciumcsatorna-blokkolók (CCVD) más kóros helyzetekben is jelen lehetnek; Paraneoplasztikus szindrómákban is kimutathatók .