Myositis - Svájci Izomtársaság
Ha önsegítő csoportokkal kapcsolatos információkat keres, vegye fel a kapcsolatot a T. 044 245 80 30 telefonszámon
Mi az a miozits?
A myositis az egyik gyulladásos izombetegség. A polimiozitisz, a dermatomiózitisz és az inklúziós test myositise a fő, nem kórokozóval összefüggő gyulladásos izombetegségek.
A polimiozitisz a sok (= poli) és az izom (= myo) görög szavakból áll. Az "itis" végződés gyulladást jelent az orvosi terminológiában. Így a polimiozitisz valójában sok izom gyulladását jelenti. A dermatomyositis szó szerint a bőr (= derma) és az izmok gyulladását jelenti. Az inklúziós test myositis leírja a betegségre jellemző zárványokat, amelyek fénymikroszkóppal és elektronmikroszkóppal felismerhetők a beteg izomrostokban.
Tünetek
Általában az első dolog, ami észrevehetővé válik, az izomgyengeség a medence és a vállövek területén. Gyakran, amikor először érintik a lábizmainkat, pl. Nehézségeket okoz a lépcsőzés vagy a mély szék felkelése. Ha a karizmok érintettek, akkor problémák merülnek fel a karok felemelésével, például a haj fésülésével. Az izmok gyakran legalább átmenetileg fájdalmasak és érzékenyek a nyomásra. A fájdalmat elsősorban a nagy kar- és lábizmok mélységében jelzik, és túlzott izomfájdalomnak vagy izomfájdalomnak írják le, amely nem magyarázható a megfelelő terheléssel; terhelés alatt növekszik. A gyulladásos ok ellenére az izomfájdalom nem rendszeres tünete ennek a betegségnek, inkább akut formában fordul elő, és krónikus stádiumokban teljesen hiányozhat. Súlyos esetekben nyelési rendellenességek vagy akár gyenge légzés is előfordulhat. Az izmok mellett más belső szervek, különösen a szívizom is érintettek lehetnek.
Dermatomyositisben az izomtünetek kiütéssel járnak. A friss stádiumban vöröses-kékes, gyakran nagyon lilás színű bőr elszíneződik a jellegzetes területeken, például a szemhéjon, az arcán, a nyakon, az első mellkasán vagy a karok és lábak nyújtó oldalán; További jellemző változások következnek be az ujjakon és a körmökön.
Esemény
Az immunogén-gyulladásos izombetegségek az úgynevezett szerzett (másodlagos) myopathiák jelentős részét képviselik, átlagos gyakoriságuk azonban csak körülbelül tíz betegség/1 000 000 lakos. A dermatomyositis minden életkorban megjelenhet először, vagyis a csecsemőktől az idős emberekig. A polimiozitisz általában csak 18 éves kor után jelentkezik. Mindkét formában a nők nagyobb eséllyel betegednek meg, mint a férfiak. Az inklúziós test myositisa több férfit érint, akiknél főleg középkorú vagy idősebb korban jelentkeznek. Mindezeket a betegségeket nem kórokozók okozzák, és nem örökletesek.
A polimiozitisz, a dermatomiozitisz és az inklúziós test myositise néha más gyulladásos kötőszöveti betegségekkel kombinálva is előfordulhat. Ilyen kísérő betegségek például a progresszív scleroderma, főleg a bőr bevonásával, a reumás ízületi gyulladás (ízületi gyulladás), a lupus erythematosus (szintén különböző szervrendszerek kombinált betegsége) és a Sjögren-szindróma (a nyál- és könnymirigyek preferenciális érintettsége). Ezenkívül a polymyositis és mindenekelőtt a dermatomyositis 40 éves kor után társulhat egy - esetleg még fel nem fedezett - daganattal (úgynevezett paraneoplasztikus formák). Szerencsére ezek az esetek ritkák, de világossá teszik, hogy egy további daganatot (különösen hörgőkarcinómát vagy emlő- és gyomorrákot, ritkábban más típusú daganatokat) gondosan ki kell zárni, mivel az emberek idősebbek.
ok
Mai ismereteink szerint a myositis, egy nem kórokozóval összefüggő gyulladásos izombetegség, az egyik autoimmun betegség. Az immunrendszer, amelynek fő feladata az idegen kórokozók elleni védekezés és az ellene való küzdelem, tévesen úgyszólván saját szövetét támadja.
Dermatomyositisben ez a támadás valószínűleg elsősorban a bőrt és az izmokat tápláló kis erek ellen irányul. Ez okozza az úgynevezett vasculitist, azaz ezen a területen gyulladást, amely a mikroszkóp alatt látható szövetben látható. Az ebből eredő vérellátási zavar közvetetten károsítja a bőrt és az izmokat.
Ezzel szemben a polimiozitiszben és az inklúziós test miozitiszében az izomrostok közvetlenül károsodnak. Az izombiopszia mikroszkópos vizsgálata során megfigyelhető, hogy az úgynevezett citotoxikus T-limfociták (a fehérvérsejtek speciális formája) hogyan fúródnak és pusztítanak el sok izomrostot. A közelmúltban lehetővé vált az ilyen L-vonalak izolálása a biopszia során kapott kis szövetmintákból, és tovább nőtt a kémcsőben. Ilyen és hasonló vizsgálatok segíthetnek annak kiderítésében, hogy a kórokozók elleni védekezésben oly hasznos sejtek miért kerülnek ki az ellenőrzésből.
Az inklúziós test myositisét eredetileg bizonyos vírusok által okozott abnormális immunreakciónak feltételezték. Az Egyesült Államok kutatóinak legújabb tanulmányai azonban nem tudják megerősíteni ezt a „vírushipotézist”. Az izomsejtes (szálszerű) zárványok, amelyek ebben a betegségben elektronmikroszkópiával kimutathatók és amelyek végső soron meghatározóak a diagnózis szempontjából, az izomsejtek magjaiból a citoplazmába (a sejt testébe) kerülnek. Ezután krónikus immunológiai gyulladásos reakciót váltanak ki. Ugyanakkor más bomlástermékek is kimutathatók, például az amiloid fehérje vagy a természetes prionfehérje. Anélkül azonban, hogy "izom Alzheimer-kór" vagy prionfehérje-betegség lenne.
Diagnózis
A gyulladásos izombetegségek említett tünetei hasonló vagy akár azonos formában jelentkezhetnek más betegségeknél is, például örökletes izomdisztrófiák esetén.
A diagnózis felállításához az orvos további vizsgálatoktól függ. Ez magában foglalja a vérvizsgálatokat, amelyek a gyulladás jeleit tárhatják fel. Az izomenzimeket (különösen a kreatin-kinázt), amelyek a megsemmisült izomrostokból szabadulnak fel, és ezáltal információkat szolgáltathatnak a betegség aktivitásáról, szintén meghatározzák a vérszérumban. A myositisre jellemző autoantitestek csak kis esetekben mutathatók ki a vérszérumban bizonyos immunoserológiai módszerekkel. Ez különösen érvényes néhány dermatomyositisben szenvedő és más autoimmun betegségekkel járó úgynevezett "átfedési szindróma" esetén.
Az elektromiográfiában az egyes izomrostcsoportok bioelektromos aktivitását finom tűvel határozzuk meg. A modern képalkotó módszerek, különösen a mágneses rezonancia képalkotás, tovább igazolhatják a gyulladásos izombetegség gyanúját, és szükség esetén megfelelő helyet is kiválaszthatnak az izombiopsziához.
A myositis esetében a leginformatívabb kiegészítő vizsgálat az izombiopszia. Itt, helyi érzéstelenítésben, egy kis méretű babdarabot távolítunk el és készítünk mikroszkópos vizsgálatra. A gyulladásos izombetegségekre jellemző az erekből kikerülő és a környező izomszövetbe behatoló egyes fehérvérsejtek (limfociták) mikroszkópos kimutatása. A mai minőségi kritériumoknak megfelelő izombiopszia a szokásos szövettani vizsgálat mellett további enzim- és immunhisztológiai technikákat is tartalmaz, amelyeket a fagyasztott szakaszon el kell végezni. Ezenkívül a biopszia egy kis mintáját mindig megfelelően rögzíteni kell és tárolni kell egy esetleges elektronmikroszkópos vizsgálat céljából (különösen fontos a dermatomyositis és különösen az inklúziós test myositise esetén).
Terápiás intézkedések
A mai kezelési lehetőségekkel a legtöbb esetben (90–95%) jelentős javulás érhető el, gyakran akár teljes gyógyulás is. A terápia fő pillére régóta a kortikoszteroid készítmények - a mellékvese hormonok közeli hozzátartozói. A terápiás arzenál tartalmaz néhány erősen immunszuppresszív gyógyszert, különösen az azatioprint (Imurek). A fenti gyógyszerek elnyomják a túlzott immunrendszert.
Az egyik nemkívánatos mellékhatás a "hasznos" immunreakciók lehetséges, de soha nem teljes elnyomása. Végül, ritka, különösen súlyos esetekben, különösen dermatomiozitisz esetén a nagy dózisú intravénás immunglobulin-kezelés választható. Ezek emberi vérből nyert, nagymértékben tisztított készítmények, amelyek legalább ideiglenesen nyilvánvalóan alkalmasak a beteg testében lejátszódó „helytelen” immunreakciók elnyomására. Különösen a dermatomyositisben csak nemrégiben bizonyították, hogy az immunglobulin beadása egyértelműen visszaveti az izombiopszia rendellenes eredményeit.
Az inklúziós test myositise a legrosszabban reagál a terápiás intézkedésekre. Néhány új tanulmány azonban reményt ad arra, hogy az immunglobulinokkal való kezelés hatékony lehet, különösen fiatalabb betegeknél.