Az édes szindróma egy diagnózist, amelyet nem szabad kihagyni - Swiss Medical Journal
összefoglaló
Bevezetés
A Sweet-szindrómát, akut lázas neutrofil dermatózisnak vagy Gomm-Button-betegségnek is nevezik, először 1964-ben írta le Dr. Robert Douglas Sweet. 1 Ez egy ritka betegség. Klinikai tünetek, laboratóriumi és szövettani rendellenességek konstellációja jellemzi. A betegeknél általában hirtelen fellépő fájdalmas bőrelváltozások jelentkeznek, aszimmetrikus papulák, csomók vagy erythemás plakkok formájában, amelyek elsősorban a felső végtagokon, az arcon és a nyakon helyezkednek el, magas lázzal, neutrofiliumokkal társulva, szövettanilag, az érett neutrofilek diffúz infiltrátumával. a felszíni dermisben található. Ezt a patológiát két klinikai esettel szemléltetjük.
1. számú klinikai eset
Egy 32 éves, 30 hetes terhes betegnél hirtelen fájdalmas elváltozások jelentkeznek a gyorsan növekvő bal fülön és arccsonton. Nincsenek újabb fertőző epizódok vagy új gyógyszerek. A beteg lázas, és a klinikai vizsgálat nem figyelemre méltó. A laboratórium 44 mg/l CRP-t és 50 mm/h ESR-t mutat leukocitózis nélkül. Nincs tapintott limfadenopathia, a vérkép igazodik, és az immunfixáció nem mutat monoklonális csúcsot. A klinikai vizsgálat eritemás csomókat mutat, a bal fülön és az arcán szivárgó centrum (1.ábra). A szövettan sűrű dermális infiltrátumot mutat, amely polimorfonukleáris neutrofilekből áll. A terhességgel járó Sweet-szindróma megmarad, és az eredmény kedvező a helyi kortikoszteroidok esetén.
Nagyon duzzadt és szivárgó eritémás csomók a bal fülön és az arcán
(Fotók: José Fraga, HUG).
2. számú klinikai eset
Eritemás papulonodulusok és duzzanat a dekoltázson, a nyakon és a mellkason
(Fotók: José Fraga, HUG).
Kórélettan
A Sweet-szindróma patofiziológiai mechanizmusait rosszul ismerjük. Ennek a patológiának a fertőzésekkel, autoimmun betegségekkel, neopláziákkal és gyógyszerekkel való összefüggése az immunrendszer hiperreaktivitására utal, amelyet valószínűleg citokinek közvetítenek, ami az IL-1 által aktivált neutrofilek beáramlásához vezet. 2,3 A szindróma szereplői között keringő autoantitestek, citokinek, dermális dendritikus sejtek, HLA szerotípusok, immunkomplexek és leukotaktikus mechanizmusok szerepelnek. Az IL-1, IL-2 és gamma-interferon jelenléte, de az IL-4 nem, arra utal, hogy a T1 segítő limfociták szerepet játszanak e szindróma idiopátiás variánsainak patogenezisében. 4