Az elhízás a hiperferritinémia fontos differenciáldiagnózisa

Az elhízás a hiperferritinémia (ge) fontos differenciáldiagnózisa Elmar Aigner Salzburgi Belgyógyászat I

elhízás

Áttekintés relevancia differenciáldiagnosztika hemochromatosis gyulladás túlsúly/elhízás

Ellervik C, Clin Chem 2014

Kiindulási ferritin 900 800 700 799 825 839 600 500 400 300 200 100 100 0 418 nincs esemény máj CV tumor N = 225 22 35 17 Összesen 460 biopszia NAFLD FU-val kb. 300 betegtől FU kb. 8 (2-20) évvel a biopszia után saját adatai, publikálatlanok

Pietrangelo, A. N Engl J Med 2004; 350: 2383-2397 Vasfiziológia

Laboratóriumi ferritin = tároló vas (májsejt, RES) Gömbös molekula Fe (III) mint ferrihidrit problémája: Gyulladás Transferrin = hordozó molekula a szérumban Transferrin telítettség = a Tf és a szérum vas számított változója

Hyperferritinemia transzferrin telítettség 45% gyulladás fertőzés malignitás autoimmunitás 16-45%

Esettanulmány 56 a, nő, korábban egészséges, tüdőgyulladás ferritin 1382ng/ml, transzferrin telítettség 5,8% => gyulladás

Hepcidin és gyulladás

Hiperferritinémia Transferrin telítettség 45 (55)% Gyulladás (fertőzés, rák, autoimmunitás) 16-45% Ellenőrizze a vas túlterhelését T2 * MR Májbiopszia Hemochromatosis Alkoholtranszfúziók HFE genotípus Ritka formák HJV, HAMP, BMP6 Iron Panel teljes exome szekvenálás

Esettanulmány 45 a, férfi, reuma ambuláns osztály, megnövekedett transzaminázszintek ferritin 2231ng/L, transzferrin telítettség 92% => hemochromatosis

Hyperferritinemia transzferrin telítettség elhízás-társult. Vashiány 16% 20-45 (-50)% Ellenőrizze a vas túlterhelését T2 * MR/májbiopszia 90% Dysmetabolic hyperferritinemia Dysmetabolic iron overload Hyperferritinemia Cataract syndromák Ferroportin betegség Aceruloplasminemia

HEIRS-vizsgálat (Ausztrália, N = 101 168) A hiperferritinémia gyakori 19% A hemochromatosis ritka 0,44% Adams PC et al. N Engl J Med 2005; 352: 1769-1778.

A túlsúly/az elhízás/az inzulinrezisztencia jelentősége a vas homeosztázisában Megnyilvánulások: vashiányos vaskoncentráció

A zsírraktározás célja

A cél a zsír tárolása normál súlyú 1,5 g, zsír 0,5 g repülő tömeg 3,5 g, 2,5 g zsír

Cukorbetegség NAFLD hipertónia CVD rák Osteoarthritis Dyslipidemia Adipokinek Vesebetegség Alvási apnoe

Bariatrikus műtét, preoperatív o10% alacsony hemoglobin o30% alacsony ferritin Ausk KJ, Ioannou GN, Obesity 2008; Monoz M Nutr. Hosp. 2009

Szisztémás gyulladás, magas hepcidinszint (Yanoff LB, Int J Obesity, 2007, Anty R, Obes Surg, 2008) Megnövekedett fiziológiai vasigényű helyzetekben jelentett vashiány: nő. Nemi serdülőkori bariatrikus műtét (Tussing-Humphreys L, elhízás 2010; JADA 2009)

Mendler MH és mtsai. al Gasztroenterológia 1999; Turlin B és mtsai: Am J Clin Path 2001;

Dysmetabolikus vas túlterhelés A NAFLD betegek 1/3-ánál nőtt a hiperferritinémia. A Kupffer-sejtekben> hepatocitákban a májsejtek> hepatociták Mendler MH, et. al Gasztroenterológia 1999; Turlin B és mtsai: Am J Clin Path 2001;

Hepcidin diszmetabolikus vas túlterhelésben Aigner E et al. Am J Clin Nutr 2008; 87: 1374-1383, Boga S, JGLD 2015

Vasabszorpció a DIOS-ban Ruivard M, Journal of Hepatology, 50. évfolyam, 6. szám, 2009, 1219 1225

magas hepcidin csökkent vas felszívódás máj és AT vas IDA DIOS ID normális? DHF módosítva: Aigner E, Feldman A, Datz C, Nutrients 2014

Vérengesztő terápia a DIOS-ban? Kockázatcsökkentés a T2DM javulása miatt a zsírmáj magas vérnyomás-kiigazításából? kevesebb vérvétel, mint hemochromatosis (5-12) esetén a cél ferritin kb. 100 µg/l kéthetente, ritkán szükséges karbantartó vérellátás

Következtetés a gyakorlathoz A hiperferritinémia tisztázásra szorul Fokozott mortalitás: kardiovaszkuláris, rákkal kapcsolatos, máj A genetikai okok ritkán fordulnak elő a túlsúly, az elhízás, az inzulinrezisztencia epidemiológiailag jellemző összefüggéseivel a vas homeosztázisának megzavarásával A fenotípustól függően: vashiány gyenge válasz orális vashelyettesítéssel