Az erek gyulladása (vasculitidek) - Bad Bramstedt Klinika
A vasculitis (többes számban: vasculitides) az erek gyulladása.
Attól függően, hogy melyik erekben melyik szervet érinti a betegség, a tünetek nagyon különbözőek. Néha csak a nagy erek, néha csak a nagyon erek érintettek. Bizonyos esetekben az erek belső bőre megduzzad, így fennáll a teljes bezáródás veszélye.
Megkülönböztetik a vasculitis elsődleges formáit, amelyek önmagukban fordulnak elő, és a másodlagos formákat, amelyek csak egy másik betegség nyomán figyelhetők meg.
A vasculitis minden korosztályban előfordul. A sokféle szervi érintettség miatt a vasculitis jelei is változatosak. 2012-ben megjelent a vasculitis új Chapel Hill konszenzusos nómenklatúrája, amely néhány új betegségnevet és entitást tartalmaz:
A nagy erek vasculitisei
Polymyalgia Rheumatica
2012-ben új osztályozási kritériumokat hoztak létre a polymyalgia rheumatica számára, amelyek a szonográfiai eredményeket is tartalmazzák:
A betegség 50 évnél idősebb embereket érinti. A váll- és/vagy lábfájdalmak mellett jellemzően a fáradtság, kimerültség, fogyás általános tünetei vannak. A klinikai képen láz, valamint a gyulladás magas szerológiai jelei jelentkeznek.
Kb. 30-50% -ban átfedés van a nagy erek úgynevezett vasculitisével/óriássejtes arteritis. A hideg idők (szezonálisan) növekednek (tavasszal és ősszel), így különféle kórokozók (baktériumok és vírusok) részt vehetnek a betegség kialakulásában.
A terápia elsősorban glükokortikoszteroidokból áll, amelyek kombinálhatók szteroid-megtakarító immunszuppresszánsokkal, például azatioprinnal vagy metotrexáttal. A refrakter kezelésnek, azaz a szerológiai gyulladásos paraméterek növekedésének a szteroid redukció során, vagy a klinikai tünetek megismétlődésének az 5 mg prednizolon-ekvivalens cél fenntartó dózis elérése előtt további nagy érerek vasculitisének jelenlétére és további diagnosztikai intézkedések okára kell utalnia, MRT angio, esetleg PET-CT), mivel a terápiának ekkor agresszívebbnek kell lennie.
Nagy ér vasculitis/óriássejtes arteritis
Az RZA előzetes új besorolási kritériumai
Takayadu arteritis
A Takayasu japán szemészről elnevezett Takayasu arteritis nagyon hasonlít az idős betegek nagy erének vasculitiséhez, ugyanakkor ugyanazokkal a hisztopatológiai leletekkel kissé más az érintettség mintázata, hangsúlyt fektetve az aortára és az onnan elágazó erekre, valamint az előtér szűkületére. (Tünet: "szakaszos claudication, claudication"). A meghatározás szerint az 50 évesnél fiatalabb betegeknél a nagyér vasculitist Takayasu arteritisnek nevezik.
A TA előzetes új besorolási kritériumai
Középér vasculitis
Mindenekelőtt meg kell említeni a polyarteritis nodosa-t (PAN), amelyben főként a mesenterialis artériák többszörös aneurysma és szűkületei fordulnak elő, és angiográfiai szempontból úttörőek a diagnózis szempontjából. Klinikailag a kép változatos lehet, a leggyakoribbak a polineuropátiák és a neuritidek, a bőrelváltozások (bőr PAN), az arthralgia és az ízületi gyulladás.
A PAN viszonylag ritka. Az esetek 15-30% -ában összefüggés áll krónikus hepatitis B fertőzéssel az immun komplex által közvetített vasculitis értelmében.
ANCA társított kis vasculitis (AAV)
Az AAV új, még előzetes besorolási kritériumai:
Granulomatosis polyangiitissel (Friedrich Wegener után, röviden GPA)
Ezt a betegséget Friedrich Wegener német patológusról (1907–1990, Lübeck) kapta. A betegséget évek óta granulomatózisnak nevezik polyangiitissel (Wegener), rövidítése: GPA-.
A különböző szervi megnyilvánulások különböző gyakorisággal fordulnak elő, az ENT traktus érintett.
A különféle szervi megnyilvánulások eltérő gyakorisággal fordulnak elő, a leggyakoribb az úgynevezett "fejklinika", azaz véres rhinitis sinusitisszel, esetleg hypoidiumos mastoiditis is, amelyet granulomákkal vagy vérzésekkel járó pulmonalis érintettség követ. A félelem a gyors progresszív glomerulonephritis, amely az esetek körülbelül felében fordul elő, és ha nem kezelik, terminális veseelégtelenséghez vezet (dialízist igényel). Az ízületi gyulladás és a neurológiai megnyilvánulások a betegek több mint felénél is előfordulnak.
A meglévő klinikai tünetek függvényében megkülönböztetünk 3 alcsoportot vagy a GPA súlyosságának fokát, különböző prognosztikai kilátásokkal és terápiás következményekkel:
Terápiás szempontból a lokalizált stádiumban kotrimoxazolt, alacsony dózisú szteroidokat és metotrexátot, korai szisztémás szteroidokat és metotrexátot vagy leflunomidot, generalizált stádiumban ciklofoszfamidot és szteroidokat, illetve rituximabot alkalmaznak. A súlyos stádiumban a plazmaferezis is szóba jöhet. A tűzálló tanfolyamokat agresszívebb terápiának is alávetik. A terápiára adott reakciót ezután többek között az alább felsorolt aktivitási szakaszok alapján értékelik, és a tünetektől és az előző terápiától függően a fentiek szerint kezelik.
Mikroszkópos polyangiitis (MPA)
Az esetek 80% -ában az MPA a myeloperoxidase elleni antitestekkel társul (MPO-ANCA, p-ANCA az immunfluoreszcenciában). Az MPA klasszikusan a tüdő érintettségének (alveolitis) és a vese érintettségének kombinációja (gyors progresszív glomerulonephritis). A terápia megegyezik a GPA kezelésével.
Eozinofil granulomatózis polyangiitissel (EGPA) - korábban: Churg-Strauss szindróma
A többi ANCA-hoz társuló vasculitiddel szemben az ANCA itt csak a betegek kisebbségénél mutatható ki. Végül a klinikai kritériumok (lásd a fejezet elejét) meghatározóak a diagnózis szempontjából. A szívet és a perifériás idegrendszert gyakran érintik a szervi megnyilvánulások. A fő tünet a tüdő, ingadozó infiltráció és az asztma vagy rez. A sinusitis kórtörténete. Terápiás szempontból jelentős különbség van a többi AAV-hoz képest: a hagyományos MTX immunszuppresszánsok mellett az azatioprin, az MMF és a leflunomid, valamint a prednizolon és agresszívebb lefolyás esetén a ciklofoszfamid, IL-5 antitestek, például a mepolizumab is terápiásán alkalmazhatók.
Változó ér vasculitis
Behçet szindróma
A betegség Hulusi Behçet török dermatológusról kapta a nevét. A betegség pontos leírását Behçet weboldalunkon találja meg.
IgA vasculitis (korábban: Henoch-Schönlein purpura)
Az IgA vasculitis valójában gyermekkori betegség. A felnőttekről nincsenek pontos adatok, de a betegség itt kissé súlyosabbnak tűnik, mint általában a gyermekek esetében. Megnövekedett előfordulásról számolnak be megfázás és légúti fertőzések után. A legkézenfekvőbb tünet a bőr tapintható (tapintható) purpurája.
Megnövekedett előfordulásról számolnak be megfázás és légúti fertőzések után. A szérum IgA gyakran megemelkedett, vérzés fordulhat elő gyomor-bélrendszeri érintettség esetén, és a proteinuria a legkiemelkedőbb a vese érintettségében. Szövettani szempontból IgA-dominált immunkomplexek találhatók.
Terápiás szempontból, ha csak a bőr érintett, a monoterápia előnyös a glükokortikoszteroidokkal; súlyosabb szervi megnyilvánulások esetén elsősorban az azatioprint vagy a ciklofoszfamidot veszik figyelembe.
Thrombangiitis obliterans (korábban: M. Winniwarter-Buerger)
Ez a végtagok kis és közepes erének nem atherosclerotikus, szegmentális gyulladása. Szövettanilag van egy okkluzív gyulladásos trombus, amelynek relatív mélyedése van az érfalban. Az érintett betegek többnyire fiatal dohányosok, akiknél a disztális végtagi artériák iszkémiája, sőt nekrózis jelentkezik. A dohánytermékekkel egyértelmű összefüggés van, és az amputációk elkerülése érdekében nem a nikotin elengedhetetlen.
Krioglobulinémiás vaszkulitok
Ez a végtagok kis és közepes erének nem atherosclerotikus, szegmentális gyulladása. Szövettanilag van egy okkluzív gyulladásos trombus, amelynek relatív mélyedése van az érfalban. Az érintett betegek többnyire fiatal dohányosok, akiknél a disztális végtagi artériák iszkémiája, sőt nekrózis jelentkezik. Egyértelmű kapcsolat van a dohánytermékekkel, és nem a nikotin elengedhetetlen az amputációk elkerülése érdekében.
A krioglobulinok vagy immunglobulinok, vagy immunglobulinok és komplementek keverékei. A krioglobulinok 37 Celsius-fok alatti hőmérsékleten tönkremennek.
A szérumban található krioglobulinok jóval gyakrabban mutathatók ki, például a hepatitis C-ben akár 65% -ban, a kollagenózisokban 15-25% -ban fertőzöttek.
A CV-re ideiglenes osztályozási kritériumok vonatkoznak (De Vita et al., Ann Rheum Dis 2011; 70: 1183-90):
Az alábbi kérdések közül legalább 2 pozitívan válaszolt:
- Volt-e egy vagy több olyan kis vörös foltos epizódja a bőrön, különösen az alsó végtagokon
- Voltak-e valaha olyan piros foltok az alsó végtagokon, amelyek barnás foltot hagytak, miután azok eltűntek?
- Mondta már orvos, hogy vírusos májgyulladása van?
Jelenlegi vagy elmúlt az alábbi 4 klinikai tünet közül legalább három:
- Alkotmányos tünetek: fáradtság, láz, fibromyalgia
- Ízületi tünetek: arthralgia, arthritis
- Érrendszeri érintettség: purpura, bőrfekély, nekrotizáló vasculitis, hyperviscosity szindróma, Raynaud-jelenség
- Neurológiai érintettség: perifériás neuropathia, koponyaideg érintettség, vaszkulitikus központi idegrendszeri megnyilvánulás
Laboratórium: a jelenleg rendelkezésre álló 3 közül legalább 2:
- Csökkent szérum C4
- Pozitív reumatoid faktor a szérumban
- Pozitív M komponens a szérumban
A leggyakoribb klinikai tünetek a tapintható bőrpurura, majd arthralgiák és myalgiasok, perifériás neuropathia, bronchiolitis obliterans és krioglobulinémiás glomerulonephritis.
Alapvetõ vírusfertõzés esetén ezt elsõsorban terápiásan kezelik, haematológiai betegség hátterében elsõsorban az utóbbit kezelik. Egyébként a választott gyógyszer például a glükokortikoszteroidokkal és azatioprinnal kombinált immunszuppresszió; hatástalanság esetén (leírás nélküli) a rituximab.
Kapcsolatba lépni
Reumatológiai és Immunológiai Klinika