Az exudatív enteropathia ritka oka, a Waldmann-kór egy esetben - sciencedirect

Felhívjuk figyelmét, hogy az Internet Explorer 8.x verziója 2016. január 1-jétől nem támogatott. További információért lásd ezt a támogatási oldalt.

enteropathia

Hozzáférés megszerzése Hozzáférés

A belgyógyászati ​​folyóirat

Add hozzá Mendeley-hez

Bevezetés

A hipogammaglobulinemia és a lymphopenia felnőtteknél másodlagos immunhiányra utalhat. Ebben az összefüggésben a hipoalbuminémiával való összefüggés túlzott veszteségekre utal, és nephrotikus szindróma, kiterjedt dermatosis, de exudatív enteropathia kereséséhez is vezet. Beszámolunk a Waldmann-kór esetéről, amely az exudatív enteropátia ritka oka.

Megfigyelés

Egy 49 éves beteget 3,9 g/l hipogammaglobulinémia kivizsgálására utaltak hozzánk. Előzményeit a Kallmann de Morsier-szindróma jellemzi, amely a 13 évesen diagnosztizált hypogonadotrop hypogonadismust és hyposmiat társítja, és helyébe Androtardyl® lép. Endokrinológiai nyomon követése során 3,9 g/l-es hipogammaglobulinémiát és 690/mm 3 -es lymphopeniát fedeztek fel, amelyek 29 g/l-es hipoalbuminémiával társultak. Nincs monoklonális komponens vagy krioglobulinémia. Az immunglobulin-tömegvizsgálatok azt találták, hogy az IgG 400 mg/dl-nél (665–1253) csökkent, 67 mg/dl-es IgM-hiány nélkül (54–163), sem pedig 164 mg/dl-es IgA-ban (99–325). Az IgG alosztály vizsgálata IgG1 és IgG3 hiányt mutat, rendre 2,25 g/l (4-10) és 0,14 g/l (0,17-0,8) értékeket. A limfocita immunfenotipizálás mind a CD4 + (259/mm 3), mind a CD8 + (114/mm 3) sejteket érintő általános T limfopéniát mutatott, a B (112/mm 3) és az NK (113/mm 3) limfociták relatív megőrzésével. A morfológiai vizsgálatok nem mutatnak tumor szindrómát. A HIV-szerológia negatív.