Basedow-Graves-kór - okai, tünetei, tesztjei és kezelése - CSID Mi történik az orvos
Általános leírása
A Basedow-Graves-kór (Hashimoto thyreoiditisével együtt) az autoimmun pajzsmirigy-betegség spektrumának része.
A Basedow-Graves-kór társulhat más autoimmun betegségekhez (2-es típusú cukorbetegség, vitiligo, szisztémás lupus erythematosus, Addison-kór/autoimmun mellékvese-elégtelenség, rheumatoid arthritis, myasthenia gravis stb.).
Az autoimmun betegségek többi részéhez hasonlóan a Basedow-Graves-betegség is gyakoribb a nőknél, a nő/férfi arány 7/8: 1.
A Basedow-Graves-betegség (vagy a Basedow-Graves -Parry) okai
A betegség okai továbbra sem ismertek, de autoimmun betegség lévén létezik ANTIGÉN (vagy kiváltó tényező, amely "idegen" a testtől), és az immunrendszer válasza az úgynevezett antigén agresszióra a testen, a választ antitestek generálásával adják meg.
Feltételezzük, hogy Basedow-Graves-kórban a TSH-receptort antigénként ismerik fel (a test számára "idegen"), és ennek következtében az immunrendszer antitesteket termel az antigén ellen. Így a Basedow-Graves-kórban szenvedő betegek vérében magas TRAb-titeret, azaz TSH-receptor antitesteket (anti-TSH receptor antitesteket) találunk.
Megvitatják a genetikai hajlamot, vannak olyan gének, amelyek hajlamosak vagy a Basedow-Graves-betegség megjelenésére, vagy a Hashimoto-féle pajzsmirigy-gyulladás megjelenésére, vagy mindkettőre. A genetikai hajlam mellett megvitatjuk azokat a környezeti tényezőket (epigenetikát) is, amelyek meghatározhatják a Basedow-Graves-kór előfordulását (stressz, dohányzás, fertőzések stb.).
A tanulmányok számos témát tárgyalnak fertőzések, amelyek összefüggésben lehetnek a Basedow-Graves betegséggel, nevezetesen a Yersinia enterocolitica, a herpes simplex vírus, a veleszületett rubeola, a hepatitis B vírus, a hepatitis C vírus.
Beszélünk a magzati intratiroid mikrokimerizmusról is, nevezetesen a terhesség alatt az anyai keringésből származó sejtek eljutnak a magzatig, vagy a magzati sejtek elérhetik az anyát, és a pajzsmirigy antigén-antithyroid antitest teljes ördögi köre folytatódik, és ez megmagyarázza az autoimmun betegségek okait nőknél gyakoribbak, mint férfiaknál.
A Basedow-Graves-kór jelei és tünetei
A betegek "tirotoxikózisban" (szívdobogás, magas pulzus, gyakran 100 ütés/perc felett, a végtagok finom remegése - az úgynevezett hiperkinetikus szindróma) fordulnak orvoshoz.
Jelentős fáradtság, a beteg alig tud felmászni a lépcsőn, vagy alig tud térdelni (a pajzsmirigyhormonok feleslege katabolikus hatást gyakorol az izmokra, így elveszítheti az izomtömeget), izzadás, felgyorsult béltranzit, polydipszia (a beteg 5 liter vizet ihat, nap), polyuria (a beteg sok vizeletet képes eltávolítani), fogyás tartós vagy akár fokozott étvágy mellett, menstruációs rendellenességek, szorongás, álmatlanság, hajhullás (diffúz alopecia), törékeny körmök.
Gynecomastia (mellnagyobbodás) és szexuális dinamika zavarok fordulhatnak elő férfiaknál.. Ha megjelenik és Graves szemészeti betegsége (a szem károsodása a Basedow-Graves-kórtól) szemtünetek is előfordulhatnak: szemfájdalom, "homok a szemben", túlzott könnyezés, kettős látás, exophthalmos ("kidülledő szemek"). Néhány betegnél közvetlenül jelentkeznek "cardiotyrosis" jelei: pitvarfibrilláció, szívelégtelenség, kardiomegalia (megnagyobbodott szív).
Specifikus elemzések
A hormonadagok a legtöbb esetben a T3 és a T4 megnövekedett titerét, a hallgatólagosan szabad T3 és a szabad T4 titerét és az "elnyomott" TSH-t mutatják, azaz 0,1 mUi/ml alatt. A TRAb (TSH receptor antitestek) megemelkedett titerrel rendelkezik, és megállapítja a Graves-kór diagnózisát, és a TRAb-titer monitorozása hasznos a Graves-féle oftalmopátia számszerűsítéséhez, az újszülöttek hyperthyreosisának megjóslásához és a kezelés utáni relapszus kockázatának megállapításához.
A T3-t vagy a freeT3-t is adagolni kell, mert a Basdeow-Graves-betegség korai szakaszában lehetséges, hogy csak a T3 növekedik. A szérum kalciumszintje megemelkedhet; a koleszterin és a trigliceridek csökkenthetők.
Pajzsmirigy ultrahang információkat nyújt a pajzsmirigy szerkezetéről, a pajzsmirigy térfogatáról és a pajzsmirigy érrendszeréről. Általában Basedow-Graves betegségben a pajzsmirigy intenzíven vaszkularizált és az ultrahang "pajzsmirigy vihar/pajzsmirigy vihar" leírását írja le, gyakorlatilag színes Doppler-vizsgálaton a teljes pajzsmirigy területe intenzíven vaszkularizált .
RIC (rádiófogás) megnövekszik és pajzsmirigy szcintigráfia segít megkülönböztetni a pajzsmirigyhormonok felesleges formáinak diagnózisát.
Ajánlott szemészeti konzultáció minden Basedow-Graves-kórral diagnosztizált beteg, különösen OD exoftalmometria, OS, OD szemhéjrés, OS és szemfenékvizsgálat.
A szem jeleitől és tüneteitől függően, az endokrinológus is javasolhatja CT vagy orbitális MRI (növelheti az extraokuláris izmok és a szemgolyó mögötti kötőszövet térfogatát).
Basedow-Graves-betegség (vagy Basedow-Graves -Parry) diagnózisa
A diagnózist klinikai vizsgálatok, pajzsmirigy ultrahang és specifikus pajzsmirigy tesztek alapján állapítják meg.
A differenciáldiagnózist a tirotoxicosis más formáival, akár az sdr-vel együtt, végezzük. Plummer (toxikus pajzsmirigy-adenoma - egyetlen nagyobb pajzsmirigy-csomó van, amely kiválasztja a felesleges pajzsmirigyhormonokat), hipertireoid polinoduláris golyva (több pajzsmirigy-csomó, amely túlzott pajzsmirigyhormonokat választ ki), szubakut pajzsmirigy-gyulladás (több pajzsmirigyhormon felszabadulása a véráramba ) vagy petefészek-struma (petefészek-csomópont, amelynek összetételében pajzsmirigy-szövet található, amely hipertireózist okozhat) .
Kezelés Basedow-Graves-kórban (vagy Basedow-Graves -Párry)
A kezelés célja (1) a pajzsmirigyhormonok feleslege által okozott tünetek kijavítása (hiperkinetikus szindróma, szívdobogással, fokozott pulzusszámmal), a béta-blokkolóknak nevezett gyógyszerek csoportja (metoprolol, propranolol stb.) és (2) a pajzsmirigyhormonok magas szintjének korrekciója (gyógyszeres kezeléssel, pajzsmirigy eltávolítással, radioaktív jóddal).
A pajzsmirigy túlműködésére alkalmazott gyógyszerek (szintetikus pajzsmirigy-ellenes gyógyszerek) metimazolt, karbimazol-propil-tiouracilt tartalmaz. A metimazol előnyös első vonalbeli szerként; a leggyakoribb mellékhatások a metimazolallergia, amelyek leggyakrabban csalánkiütésként ("bőrviszketés"), a megnövekedett TGO, TGP-ként jelentkeznek, és egyes esetekben csökkenthetik a bakteriális fertőzésekkel küzdő sejtek számát, láz léphet fel, hidegrázás, torokfájás, "vörös torok".
A propiltiouracil azoknak ajánlott, akik allergiásak a metimazolra a terhesség első trimeszterében, és a máj működésének alapos felmérését igényli, különösen a propiltiouracil-kezelés megkezdése utáni első 6 hónapban. Azoknál a betegeknél, akik nem tolerálják a propiltiouracilt vagy a metimazolt, lítium alkalmazása ajánlott, amely gátolja a pajzsmirigyhormonok felszabadulását (a vér lítiumszintjének/lithémiájának gondos figyelemmel kísérésével).
Az Egyesült Államokban a kezelés első sora a radioaktív jód beadása. A radioaktív jódterápia célja a Basedow-Graves betegségben a pajzsmirigy elpusztítása és a pajzsmirigy alulműködés kialakulása, amelyet pajzsmirigyhormonok (levotiroxin, liotironin) beadásával lehet korrigálni. A kívánt eredményt általában a radioaktív jód beadását követő 2-6 hónapon belül érik el.
Pajzsmirigy eltávolítás (pajzsmirigy eltávolítás) gondos előkészítést igényel a műtét előtt - a pajzsmirigy egyensúlyának megteremtésével (euthyreoidizmus) és a Lugol-oldat beadásával. A műtét előtt 10-15 nappal beadott Lugol-oldat csökkenti a pajzsmirigy vaszkularizációját, és implicit módon a műtét nem lesz nagyon vérző, mivel a pajzsmirigy az egyik legjobb vaszkularizált mirigy a szervezetben, és ha a Lugol-nal végzett készítményt nem hajtják végre, akkor a vérzés kockázata a működési idő hosszú.
Evolúció, szövődmények, profilaxis
A kezeléshez a beteg megfelelősége szükséges, mert ha a Basedow-Graves-kórt nem kezelik megfelelően, félelmetes szövődmények léphetnek fel, mint pl. "Cardiotyrosis" (fokozott pulzus, szívdobogás, pitvarfibrilláció, szívelégtelenség stb.) Vagy Graves oftalmopátia (a szem kidudorodik).
A betegeknek következetesnek kell lenniük és nyomon kell követniük a pajzsmirigy egyensúlyának megteremtéséig tesztek rendszeres időközönként, 4-8 hét.
Kezelés nélkül, perimenopauzális és posztmenopauzás nőknél a Basdeow-Graves-kór a csonttömeg demineralizációját okozhatja (osteopenia, osteoporosis). A posztmenopauzás nőknél jó az emlőrák szűrővizsgálatait elvégezni, mert a Basdeow-Graves betegség növelheti az emlőrák kockázatát ebben a korcsoportban.
Azok számára, akiknek pajzsmirigy-ultrahangja és csomópontjai vannak, jó, ha gondosan követi őket, esetleg szúrja őket, fennáll annak a veszélye, hogy a Basedow-Graves-kór a TRAb-n keresztül felgyorsítja a pajzsmirigy neoplazmájának kialakulását. .
A kezeletlen alapú Grow-kór kompenzálhatja a cukorbetegséget és növelheti a glikozilált hemoglobin (HbA1c) szintjét.