Behçet-kór - Altmeyers-enciklopédia - Bőrgyógyászati ​​Osztály

Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Utolsó frissítés dátuma: 2020. május 19

Szinonimák

Első leíró

Gilbert, 1925; Adamantiades, 1931; Behçet, 1937

meghatározás

Krónikus, gyulladásos, intermittáló szisztémás betegség, több szervi érintettséggel, generalizált vasculitis összefüggésében. A fő klinikai tünet a triász: a szájnyálkahártya aftos fekélyei, aftos genitális fekélyek, perifériás retinitis.

Érdekes is

Krónikus, a bőr és/vagy a nyálkahártyák hólyagosodásával járó, súlyos és esetleg halálos kimenetelű terápia nélkül.

Előfordulás/járványtan

Főleg a mediterrán keleti országok (Törökország, Görögország), a Közel-Kelet, Japán. Incidencia (Törökország): 300-400/100 000 lakos/év. Előfordulás (Németországi Szövetségi Köztársaság): 1-2/100 000 lakos/év.

Etiopatogenezis

A pontos ok nem ismert, de a sejtek immunitásának gyanúja merül fel. Társulás a HLA-B5, -B27, -B12, B-51.

megnyilvánulása

Általában 20 és 40 év között a férfiakat lényegesen gyakrabban érintik, mint a nőket.

Klinikai kép

Megkülönböztetik a fő és a másodlagos tüneteket. M. Behçet diagnózisa akkor tekinthető megerősítettnek, ha legalább két fő és két másodlagos tünet van jelen (a zárójelben szereplő százalékok a tünetek gyakoriságát jelzik).

Az uralkodó megnyilvánulástól függően a betegség nyálkahártya, ízületi gyulladás, neurológiai és szemtípusra oszlik.

laboratórium

A súlyosság mértékétől függően a gyulladás nem specifikus jelei különböző erősségűek lehetnek. Eozinofília lehetséges.

diagnózis

Megkülönböztető diagnózis

Szarkoid; szeronegatív ízületi gyulladás más okból; krónikus gyulladásos bélbetegség; sclerosis multiplex; Herpeszes gingivostomatitis; szokásos afták.

---