Bell bénulása (idiopátiás arcbénulás)

Bell-féle bénulás, más néven idiopátiás arcbénulás, az arcidegbénulás leggyakoribb oka.

Bell bénulását az arcideg hirtelen bekövetkező teljes vagy hiányos bénulása jellemzi, nyilvánvaló ok nélkül, és általában egyoldalú.

Járványtan

Az Egyesült Államokban Bell bénulásának éves előfordulása körülbelül 23 eset/100 000 lakos. A legtöbb tanulmány 100 000 lakosra vetítve 15 és 30 eset közötti éves előfordulást mutat.
Bell bénulása az esetek mintegy 60-75% -át teszi ki egyoldalú arcbénulás, a jobb oldalt az esetek 63% -ában érinti. Ismétlődhet, 4-14% -os arányban.

Bár Bell bénulása kétoldalúan is előfordulhat, az ilyen esetek nagyon ritkák, az arcbénulásnak csak az esetek 23% -át teszik ki, és a kiújulás aránya kevesebb, mint 1%. A kétoldali arcbénulásban szenvedő betegek többségének társult állapotai vannak, például Guillain-Barre szindróma, szarkoidózis, Lyme-kór, daganatos vagy fertőző agyhártyagyulladás vagy kétoldali neurofibroma a 2-es típusú neurofibromatózisban szenvedő betegeknél.

Betegek cukorbetegség 29% -kal magasabb a Bell-bénulás kialakulásának kockázata, mint a cukorbetegeknél. Gyakrabban fordul elő immunhiányos betegeknél vagy preeclampsiaban szenvedő nőknél is.
Mindkét nemet egyformán érinti, bár a 10 és 19 év közötti lányok nagyobb eséllyel, mint az azonos korcsoportba tartozó férfiak. A terhes nőknél 3–3-szor nagyobb a Bell-bénulás kialakulásának kockázata, mint a nem terhes nőknél, amelyek leggyakrabban a terhesség harmadik trimeszterében fordulnak elő.

Bell bénulása általában felnőtteknél fordul elő. A 65 évesnél idősebb betegeknél enyhe a túlsúly, a 100 000 lakosra 59 eset fordul elő, szemben a 13 év alatti gyermekekkel, 13 esetben fordul elő 100 000 lakosra. [1, 2]

etiológiája

Korábban a hidegnek való kitettséget tekintették az egyetlen kiváltó tényezőnek Bell bénulásának. Jelenleg úgy vélik, hogy a Bell bénulásának lehetséges oka egy mononeuritis, amelyet az 1. típusú herpes simplex vírus újraaktiválása vált ki a geniculate ganglionban. Ez az idegátmérő megvastagodásához és a mielinhüvely károsodásához vezet.
A HSV-fertőzés mellett a Bell bénulásának egyéb lehetséges etiológiái közé tartoznak olyan fertőzések, mint az övsömör, influenza vírus, Lyme-kór, Epstein-Barr vírusfertőzés, HIV, cukorbetegség, magas vérnyomás.
Bell bénulása továbbra is kizáró diagnózis. [1, 2]

Kórélettan

Bell bénulásának kórélettani mechanizmusa továbbra is élesen vitatott téma. Az arcideg a temporális csont egy részén halad át egy csatornán, amely egy népszerű elmélet azt állítja, hogy az ödéma és az ischaemia az ideg összenyomódásának eredménye ebben a csatornában. Az ödéma és az ischaemia oka nincs megállapítva, ezt MRI-vizsgálatok során figyelték meg, az arcideg jó megjelenítésével.
Az arcidegcsatorna első része, a labirintusszakasz a legszűkebb. Az ebben a szegmensben található húsos foramen átmérője csak 0,66 mm. Ezt a helyet inkriminálják, mint a Bell leggyakoribb arcideg-kompresszióját. [2]

Diagnosztikai

Bell bénulásának diagnózisát kórtörténet, fizikális vizsgálat és szükség esetén paraklinikai vizsgálatok alapján állapítják meg. Bell bénulása a kirekesztés diagnózisával jár, az állapot klinikai vonatkozásai segíthetnek az arcbénulás másik okának megkülönböztetésében.

jelek és tünetek

Számos tünet társulhat, például:

felső és alsó egyoldalú arcbénulás;
ízzavarok;
hyperacusis;
fülfájás;
az arcizmok gyengesége;
a szemhéj súlygal történő lezárása;
fájdalom a mastoidban;
bizsergés vagy zsibbadás az arcon vagy a szájban;
könnyezés;
szemfájdalom;
ködkép.

A klinikai értékeléshez a Bell bénulás osztályozási rendszerét alkalmazzák House és Brackmann:

évfolyam- normális működés;
évfolyam II - enyhe diszfunkció, kontraktúra és görcs hiánya, enyhe gyengülés, amely csak alapos vizsgálat esetén figyelhető meg, a szemhéj résének minimális alakformával és a mosoly enyhe aszimmetriájával történő maximális erőfeszítéssel történő bezárásának képessége;
évfolyam III - mérsékelt diszfunkció, a szemhéj résének teljes lezárása, a száj maximális erőfeszítéssel és nyilvánvaló aszimmetriával való mozgásának képessége, görcs van jelen;
évfolyam IV - súlyos mérsékelt diszfunkció, nyilvánvaló izomgyengeség, a szemhéj résének hiányos lezárása maximális erőfeszítéssel, súlyos görcs;
évfolyam V. - súlyos diszfunkció, könnyen megfigyelhető mozgás, a száj aszimmetriája, a szemhéj résének hiányos lezárása, kontraktúra és görcs általában hiányzik;
évfolyam VI - teljes bénulás, tónusvesztés, aszimmetria, mozgás, kontraktúra vagy görcs hiánya [2, 4]

Paraklinikai diagnózis

Laboratóriumi tesztek

Nincsenek speciális diagnosztikai tesztek Bell bénulására, de néhány teszt hasznos lehet más állapotok azonosításában vagy kizárásában.

VDRL;
HIV-szűrés;
teljes leukocita formula;
pajzsmirigyfunkciós vizsgálatok;
a szérum glükózszintje;
cerebrospinalis folyadék tesztek;
c-ANCA antitestek a Wegener-féle granulomatosis kizárására.

Elektrodiagnosztikai vizsgálatok

Megkülönböztető diagnózis

Bell bénulásának differenciáldiagnózisát a következőkkel végzik:

akut középfülgyulladás, koleszteatóma, középfül tuberkulózis okozta szövődmények;
poszttraumás vagy iatrogén arcbénulás a középfül vagy a fültőműtét műtétje után;
a fültőmirigy daganatai, vestibularis schwanoma, arc schwanoma, agydaganatok; az összes, 4 hétnél hosszabb ideig tartó Bell-bénulásban szenvedő, valamint visszatérő arcbénulásban szenvedő beteg kivizsgálása szükséges egy lehetséges daganat miatt;
központi arcbénulás;
Ramsay Hunt szindróma;
Lyme-kór;
Melkersson-Rosenthal szindróma: visszatérő bilaterális arcbénulás a nyelv repedéseivel, cheilitissel és arcödémájával;
veleszületett hemifacialis dysplasia;
a belső nyaki artéria boncolása;
Möbius-szindróma: a III, VI és VII koponyaidegek ganglionsejtjeinek veleszületett atrófiája vagy agenesise;
fertőzések: borreliosis, szifilisz, bakteriális vagy tuberkulózisos agyhártyagyulladás, mononukleózis, HIV, herpes simplex vírus, mycoplasma pneumoniae;
neoplazmák: leukémia, agyi áttétek, carcinomatous meningitis;
neurológiai rendellenességek: sclerosis multiplex, polineuropátia, Guillain-Barré szindróma, bulbaris bénulás, Parkinson-kór, bulbospinalis neuropathia;
autoimmun betegségek: szisztémás lupus erythematosus, Wegener granulomatosis. [1, 2]

Kezelés

A House és Brackmann utáni skálát 3 helyzet megkülönböztetésére használják:
1. Ha a bénulás nem teljes és nem súlyosbodik, a gyógyszeres kezelés nem kötelező, és a beteget a teljes gyógyulásig felügyelik. (HB 1)
2. Ha a bénulás teljes, és az elektromiográfia neuropraxiára utal, akkor gyógyszeres kezelést alkalmaznak, és a beteget szoros klinikai megfigyelés alatt tartják. Ebben a helyzetben 5 betegből 4 teljesen felépül néhány héten belül. (HB 1-2)
3. Ha a bénulás teljes, és az elektroneurográfia 90% -os denervációs arányt javasol, vagy ha a Bell bénulásának kialakulása jóindulatúnak látszik a kezdetekor, kedvezőtlen a műtéti ideg dekompressziója a kezdetektől számított első 3 hétben. (HB 3-4) [1, 4]

Konzervatív kezelés

A gyógyszeres kezelés célja a morbiditás csökkentése és a szövődmények megelőzése. Kortikoszteroidokat és vírusellenes szereket alkalmaznak Bell bénulása esetén. A korai kortikoszteroidok a leggyakoribb kezelési módszerek, de továbbra is heves vita folyt, mert a legtöbb beteg kezelés nélkül gyógyul meg. A szakirodalom adatokat szolgáltat az antivirális szerek önmagában vagy kortikoszteroidokkal történő alkalmazásáról is.

kortikoterápia
A prednizon a standard gyógyszer, amelyet Bell bénulásakor használnak, ez egy glükokortikoid, amely felszívódik a gyomor-bél traktusból. Gyulladáscsökkentő és immunszuppresszív, valamint különféle anyagcsere-hatású. A maximális hatékonyság érdekében a kezelést a tünetek megjelenésétől számított 72 órán belül el kell kezdeni.
Számos mellékhatása is van, például:

folyadékretenció;
hipokalémia;
myopathia;
gyomorfekély;
fejfájás;
szürkehályog;
glaukóma;
menstruációs rendellenességek.

vírusellenes szerek
Az acyclovirt Bell bénulásának kezelésére prednizonnal kombinálva vagy monoterápiaként alkalmazzák. Az antivirális szerek alkalmazása hatékonyabbnak bizonyult súlyos vagy teljes arcbénulás esetén.

Javasoljuk, hogy szemvédőként szemcseppeket használjon, ha azokat nem lehet teljesen lezárni.
Lyme-kór gyanúja esetén 14-21 napig tetraciklint, makrolidokat vagy harmadik generációs cefalosporinokat adnak be. [1, 2, 3]

Sebészeti kezelés

Az arcideg műtéti dekompressziója
Az arcideg műtéti dekompressziója megfontolható azoknál a betegeknél, akik teljes Bell-bénulásban nem reagálnak a gyógyszeres kezelésre, és az elektromiográfiában több mint 90% -os axonális degenerációt azonosítottak.
A legjobb eredményt akkor érjük el, ha a beavatkozás a bénulás kezdete utáni első 14 napban történik.

prognózis

A betegek körülbelül 60-80% -a teljesen felépül egy olyan hét alatt, amely néhány héttől néhány hónapig terjedhet. A hiányos bénulásnak kedvező prognózisa van, míg a gyorsan kiváltott vagy neurootológiai tünetekkel járó teljes bénulásnak kedvezőtlen a prognózisa. [1, 2, 3]