Betegségek; Egészséges életmód akadémia
Az aminosav-anyagcsere-rendellenességek közül a leggyakoribb örökletes betegség a fenilketonuria (= PKU).

Az enzimhiány megakadályozza a fenilalanin (= Phe) aminosav teljes lebomlását tirozinná. Itt halmozódik fel a fenilalanin a testben. Ezenkívül olyan anyagcsere-termékek jönnek létre, amelyek felhalmozódása súlyos agykárosodáshoz vezet, különösen addig, amíg az agy fejlődése még nem teljes. A kár nonszenszhez vezethet. Németországban évente körülbelül 80 gyermek születik fenilketonuriában (1: 10 000 újszülött).
A PKU kezelése:
A betegséget csak alacsony fenilalanin-tartalmú étrend szabályozhatja. Ez alacsony fehérjetartalmú étrend, amelynek során a fehérjeszükségletet speciális fehérje készítmények fedezik.
A fenilalanin aránya a természetben előforduló fehérjékben viszonylag magas (4-5%). Meg kell jegyezni, hogy a tirozin elengedhetetlen ezekben az esetekben.
- A fenilalanin esszenciális aminosav, ezért étkezéskor egyedileg beállított mennyiségben kell bevenni, még a PKU-val rendelkezők számára is. A Phe mennyiségét az orvos rendszeres ellenőrzése határozza meg.
- Minden, fenilalanint tartalmazó ételt fel kell venni az étrendbe. A Phe teljes bevitele nem haladhatja meg az orvos által kiszámított napi szükségletet.
- Elvileg az alacsony fenilalanin-diéta megfelel egy rendkívül szigorú fehérjetartalmú étrendnek. A fehérjére különösen szükség van gyermekkorban. A PKU a hiányzó mennyiségeket aminosavak, vitaminok és ásványi anyagok speciális keverékével látja el.
PKU felnőttkorban:
A nagyon szigorú étrend pubertás után az orvos felügyelete alatt enyhíthető. Ha azonban a PKU nők gyermekeket akarnak szülni, akkor az étrendet továbbra is be kell tartani annak érdekében, hogy megakadályozzák az anyaméhben lévő embrió károsodását.
Ezek az ételek magas fehérjetartalmúak, ezért sok fenilalanint tartalmaznak:
Tej és tejtermékek, hús, hal, kolbász, teljes kiőrlésű termékek, szója, hüvelyesek, dió, csokoládé, tojás, pékáruk, kenyér és kétszersült, tészta.
Az aszpartám édesítőszer (márkanevek: Canderel és NutraSweet) fenilalanint tartalmaz!
Szolgáltatás a Reformhaus®-ban:
- Különleges fehérjetartalmú diétás termékek sora, amelyek Phe-tartalma meghatározva szerepelhet az étrendben!
Például: alacsony fehérjetartalmú kenyér, alacsony fehérjetartalmú pékáruk, lisztkeverékek, tészta és alacsony fehérjetartalmú speciális búzadara. - Egészséges, természetesen alacsony fehérjetartalmú ételek, amelyek alkalmasak a Phe-szegény étrendre:
Gyümölcs, zöldség, saláta, vaj, margarin, burgonya, lekvár. - A fenilalanin nélküli ételek, amelyek jóváírás nélkül fogyaszthatók:
Édesítőszerek, méz, juharszirup, sűrített gyümölcslé, eredeti édesség); Olajok és zsírok, ásványvíz, tea, kávé.
Sibylle Diet GmbH
67489 Kirrweiler
Tel .: 06321/9589-15
gyermekek számára PKU Tegelheide 41
49186 Bad Iburg
- A kis szukit. Szakmai. Gyógynövény - ételasztal gyakorláshoz; Wissenschaftliche Verlagsgesellschaft Stuttgart (az élelmiszerek Phe-tartalma itt található).