Blepharospasmus - ráncos szemrángás

blepharospasmus a disztónia egy formája, és a szem körüli izmok görcséből áll, amely akaratlan pislogást és a szemhéj bezáródását okozza. disztónia hiperkinetikus állapot, amelyet túlzott mozgás jellemez. Ez a felesleges mozgás az agonista és antagonista izmokban nyilvánul meg. (1), (2)

Medical Forum

A 16. században, amikor a blepharospasmust először említették az irodalomban, az ilyen görcsökkel küzdő betegeket mentálisan instabilnak tekintették, és intézményesítették az e betegeknek szentelt asylumokban. Az idő múlásával nem történt jelentős előrelépés a blepharospasmus kezelésében, de a helyzet a huszadik század óta megváltozott. (3)

blepharospasmus nem tévesztendő össze:

  • szemhéj ptosis - a szemhéj emelése, amelyet a szemhéj emelő izomának gyengülése vagy bénulása okoz;
  • blepharitis - a szemhéjak gyulladása fertőző vagy allergiás okok miatt;
  • hemifaciális görcs - nem tartozik a disztóniákhoz, és az arc egyik oldalán több izomcsoportot érint; az izomösszehúzódások gyorsabbak, és az állapot mindig az egyik oldalra korlátozódik. (6)

Okok és kockázati tényezők

A blepharospasmus etiológiája gyakran megmarad ismeretlen, annak ellenére, hogy az orvosok most már tudják, hogy róla van szó neurológiai állapot és nem pszichiátriai állapotról. Az ok gyakran multifaktoriális. (3)

blepharospasmus gyakrabban érinti a nőket a férfiakhoz képest.

Néha a blepharospasmus az másodlagos más körülmények között, például:

  • a szemgolyó irritációját okozó betegségek (szaruhártya-idegen testek, keratoconjunctivitis sicca, trichiasis);
  • szisztémás neurológiai rendellenességek (Parkinson-kór). (2)

A blepharospasmus patofiziológiájában a idegköri hiba. Ennek az áramkörnek két alkotóeleme van, egy érzékeny és egy motor, valamint egy vezérlőközpont, amely a középagyban található. Érzékeny komponens különféle ingerekre reagál, beleértve:

  • A fény;
  • szaruhártya vagy szemhéj irritációja;
  • fájdalom;
  • erős érzelmek;
  • feszültség;
  • trigeminus ingerek.

Ezek az ingerek idegimpulzust váltanak ki, amely eléri a vezérlőközpontot. Genetikai hajlam, öregedés vagy sérülés miatt a vezérlőközpont kudarcot vallhat a pozitív áramkör-visszacsatolás szabályozásában.

Az áramkör motor alkatrésze a következőkből áll:

  • arcidegmag;
  • arcideg;
  • orbicularis szemizmok;
  • a hullámos izom;
  • procerus izom;
  • egyéb arcizmok. (3)

lehetséges kockázati tényezők a felnőttkorban kiváltott blepharospasmus:

  • dystonia vagy posturalis remegés családtörténetében;
  • a személyes kóros előzményeknél súlyos traumák koponya- vagy agyi szinten;
  • a szembetegségek története.

Úgy tűnik, hogy a magas vérnyomás, a cigarettázás és a kávéfogyasztás védő tényezők a blepharospasmus kiváltásában. (1)

jelek és tünetek

Korai tünetek a blepharospasmus közül:

  • a villogó frekvencia növelése;
  • szemhéj görcsök;
  • szemirritáció;
  • görcsök az arcon;
  • szemöldökgörcsök;
  • szemhéj tic.

Keresztül a blepharospasmust általában megelőző tünetek, tartalmazza:

  • locsolás;
  • szemirritáció;
  • fénykerülés;
  • alacsony intenzitású szemfájdalom.

Általában a blepharospasmus az javította:

  • alvás;
  • pihenés;
  • lefelé nézni;
  • mesterséges könnyek használata;
  • a szemhéjakra alkalmazott tapadás;
  • beszélő;
  • énekelt;
  • motyog.

Blepharospasmus lehet súlyosbítja az:

  • erős fények;
  • olvas;
  • TÉVÉ. (3) (1)

A blefarospasmus elszigetelten jelenhet meg, vagy befolyásolhatja az arc alsó részét. A tünetek valószínűleg túlmutatnak a szem orbicularis izmain in: nők, előrehaladott életkorú betegek, vagy olyan betegek, akiknek családi kórtörténetében dystonia vagy fej- vagy agyi trauma szerepel. A blefarospasmus gyakran társul a test más régióiban (arc, nyak, törzs vagy végtagok) található dystoniákkal, amelyek általában a blepharospasm megjelenését követő első 2 évben fordulnak elő. (1)

Hemifacialis görcs tüneti szempontból hasonló a blepharospasmushoz, de az arcideg perifériás irritációja okozza, általában a hátsó fossa ideggyökének ipsilaterális neurovaszkuláris összenyomódása miatt. Egyes vizsgálatok kimutatták, hogy a blepharospasmusos betegeknél nagyobb a pszichiátriai betegségek előfordulása, mint a hemifaciális görcsben szenvedőknél, például:

  • szorongás-fóbiás rendellenességek;
  • generalizált szorongásos rendellenesség;
  • Obszesszív-kompulzív zavar. (4)

blepharospasmus előrehaladhat a szemhéj klónikus és tartós záródásáig, beavatkozás a beteg mindennapi tevékenységébe. Bár a kezdetekor egyoldalú, a blepharospasmus szinte mindig befolyásolja a szem orbicularis izmait az arc mindkét oldalán. Kezelés nélkül ez az állapot funkcionális vakságot okozhat a betegben. (1)

Meige-szindróma, Henry Meige-ről, a francia származású neurológusról nevezték el, aki először leírta, a dystonia két formájának kombinációjaként definiálják: blepharospasmus és dystonia az arc alsó felében. Ez a szindróma általában 40 és 70 éves kor között kezdődik, és főleg a nőket érinti. (5)

Diagnosztikai

A blepharospasmus diagnosztizálására nincs szükség laboratóriumi vagy képalkotó vizsgálatokra.
A elvégezhető Agy MRIl hátsó koponyafossa vizsgálatára, hemifázisos görcs esetén. (3)

Megkülönböztető diagnózis a blepharospasm része:

  • Bell bénulása (perifériás arcbénulás);
  • allergiás kötőhártya-gyulladás;
  • dacryocystitis;
  • Myokymia;
  • száraz keratokonjunktivitisz;
  • elülső uveitis. (3)

Kezelés

Habár nincs gyógyító kezelés blepharospasmus esetén a betegeknél többféle terápiás lehetőség erre a krónikus állapotra, amely általában súlyosbodással előrehalad.
A kezelés első vonala foglalkozik a blepharospasm patofiziológiájában részt vevő szenzoros úton, és magában foglalja:

  • sötét lencsékkel és UV-védelemmel ellátott napszemüveg használata;
  • szemhéj higiénia az irritáció csökkentése érdekében;
  • a mesterséges könnyek gyakori alkalmazása.

Mivel kezdetben pszichiátriai állapotnak tekintették, a blepharospasmus kezelése tartalmazhat pszichoaktív gyógyszereket, jelenleg inkább a központi motoros hatásokra használják. Használható:

  • ciklikus antidepresszánsok (nincsenek közvetlen hatással a blepharospasmusra, de jó eredményekkel járnak, ha a bleprospasst súlyosbítja a depresszió);
  • lorazepam (a benzodiazepinek különösen hasznosak a fokális dystoniák kezelésében);
  • klonazepám (leggyakrabban használt);
  • Artane.

Az orális gyógyszeres kezelés indikációit korlátozzák mellékhatásaik, különösen kognitív és viselkedési változásokat okoznak, beleértve a súlyos álmosságot is. (3) (1)

Használat botulinum toxin tekinthető ekkor a leghatékonyabb terápiás lehetőség, blepharospasmusos betegeknél a javulás mértéke akár 95%. A botulinum toxint a Clostridium botulinum baktérium termeli, és ez a legerősebb toxin, amelyet az ember ismer. Ez az anyag petyhüdt bénulást okoz, gátolja az acetilkolin felszabadulását a neuro-izom találkozásnál. Számos botulinum toxin szerotípust jelöltek A-tól G-ig, az A és B szerotípus az egyetlen, amelyet orvosi célokra használnak. (3) (1)

A botulinum toxin bénító hatása egyenesen arányos a dózissal, és az injekció után 5-7 nappal éri el a maximumot. A betegek általában észreveszik a javulás körülbelül 2 nappal az injekció beadása után. A hatás átlagosan 3 hónapig tart a betegek többségében.

Az első injekciónál minden egyes szemre maximum 25 egységet osztanak 4-6 injekcióra, a szövődmények elkerülése érdekében. A későbbi kezelést az első injekcióra adott válasz függvényében kell beállítani.

Keresztül a botulinum toxin injekciójának szövődményei magába foglalja:

  • szemhéj ptosis (a botulinum toxin diffúziója miatt az injekció helyén);
  • lagoftalmia (a felső szemhéj már nem takarja el a szemet az orbicularis izom bénulása miatt);
  • tüneti száraz szem;
  • entrópia;
  • ektropioma;
  • fénykerülés;
  • diplopia;
  • véraláfutás;
  • gyengeség az arc alsó részén.

Azoknál a betegeknél, akik a botulinum toxin beadása után nem mutatnak kielégítő javulást, megpróbálkozhatnaksebészeti szegély. A blepharospasm műtéti kezelése abból áll korlátozott myectomia (a szem orbicularis izomzatának kivágása) vagy kiterjesztett myectomia (magában foglalja a hullámzó és a procerus izmok kivágását). A myectomiát általában több szakaszban hajtják végre: általában a felső szemhéjat műtéti úton közelítik meg, majd az alsó szemhéjat követik, ha a tünetek továbbra is fennállnak. Az alsó szemhéj és a felső szemhéj egyidejű myectomiáját általában kerülik, mert ez krónikus lymphedemát okoz. (3)

Egyéb kezelési lehetőségek vannak:

  • transzkranialis mágneses stimuláció;
  • helyileg alkalmazott botulinum toxin krém;
  • cink-kiegészítők;
  • mexiletin;
  • acetil-hexapeptid-8. (1)

Ajánlások a betegek számára

A blepharospasmusban szenvedő betegek akkor fordulhatnak orvoshoz, amikor nekik kényelmes terápiás stratégiát kialakítaniuk, hogy elkerüljék a klónikus és tartós szemhéjzáródásig történő lehetséges progressziót.

A blepharospasmusos betegeknek ajánlott:

  • sötét lencsékkel és UV-védelemmel ellátott napszemüveg használata;
  • szemhéj higiénia az irritáció csökkentése érdekében;
  • a mesterséges könnyek gyakori alkalmazása.