Bullous dermatosis A bőr autoimmun hólyagos betegségei
A bőr és a nyálkahártyák autoimmun hólyagos betegségei - az úgynevezett bullous dermatózisok (pemphigus) - ritkák, de életveszélyesek is.
A lényeg az, hogy az autoimmun hólyagosodó betegségek ritkák, de a bőr és a nyálkahártyák életveszélyes betegségei. Ezekben a bőrbetegségekben - más néven bullous dermatózisokban - az immunrendszer sejtjei (plazma sejtek) bizonyos fehérjéket (antitesteket) termelnek. Ezek az antitestek károsítják a bőrt a test saját T-sejt szerkezeteivel. A bőr (hám) meglazul, és hólyagok alakulnak ki a bőrön.
Noha az elmúlt években számos ellenőrzött klinikai vizsgálatot végeztek, az autoimmun bullous betegségek kezelése továbbra is nagyrészt a klinikai tapasztalatokon alapszik. A terápiás lehetőségek közé tartoznak a helyi és szisztémás kortikoszteroidok, valamint az adjuváns immunszuppresszánsok. Rakoncátlan esetekben immunadszorpcióval, intravénás immunglobulinokkal vagy anti-CD20 monoklonális antitest rituximabbal lehet szükség.
Autoimmun hólyagos betegségek és szerológiai tesztek az antigének és antitestek kimutatására
Kórélettanilag az autoimmun bullous dermatózisokat olyan autoantitestek okozzák, amelyek a bőr és a nyálkahártyák tapadási molekulái vagy szerkezeti fehérjéi ellen irányulnak, amelyek klinikailag hólyagosodáshoz vezetnek. Az autoimmun válasz célfehérjéitől és a bőrben való elhelyezkedésüktől függően különbséget tesznek intraepidermális (pemphigus rendellenességek), junction (pemphigoid rendellenességek) és subepidermális (epidermolysis bullosa Acquisita, dermatitis herpetiformis) autoimmun hólyagbetegségek között.
Jobban megértve, hogy ezek a betegségek hogyan fejlődnek, már sokkal konkrétabban diagnosztizálhatjuk az autoimmun hólyagosodó betegségeket a kereskedelemben kapható szerológiai vizsgálati rendszerek segítségével. A megfelelő antigének és antitestek itt detektálhatók.
A bőrgyógyászok a bullous dermatózisokat kezelik, az esetek többségében immunszuppresszívakká válnak, vagyis a szervezet saját védelmi rendszerének (immunrendszerének) elnyomásával. Ezt vagy úgynevezett glükokortikoidokkal, vagy konzervatív kezelés után végezzük. Ezt adjuváns immunszuppresszánsokkal végzik, amíg a betegség tünetei alábbhagynak. Ez a gyógyszeres terápia jelentősen csökkentette a bőr autoimmun hólyagosodásai okozta halálozást.
A szisztémás glükokortikoidoknak azonban nincs elhanyagolható mellékhatása. Ide tartoznak a cukorbetegség, az artériás magas vérnyomás, a gyomor-bélrendszeri fekélyek, a csontritkulás és a fokozott hajlam a fertőzésekre. A jelenlegi vizsgálati adatok szerint a monoklonális antitest rituximab javíthatja az autoimmun dermatózisok kezelését. Ennek megfelelően a hatóanyag nemrégiben jóváhagyást kapott első vonalbeli terápiának. A rituximab hosszú távú remissziókat eredményezett az autoimmun bőrbetegségekben.
Krónikus viszketés - a dermatózis kockázatának jelzése
A bullous pemphigoid a leggyakoribb hólyagos bőrbetegség előrehaladott felnőttkorban. A különféle társbetegségek miatt magas a mortalitás a korcsoportok összehasonlításában. A kardinális tünet a krónikus viszketés, amely különböző bőrelváltozásokkal jár. Kimutatták, hogy a viszketéssel járó bőrbetegségben szenvedő idős embereknél már lehetnek szérum autoantitestek a bőr autoantigénjeivel szemben. Ez fokozott kockázatot jelenthet egy autoimmun hólyagosodás, a bullous pemphigoid kialakulásában.
Míg a nyálkahártya elváltozásai a bullous pemphigoidos betegek kevesebb mint 30% -ánál fordulnak elő, a második leggyakoribb autoimmun bullous dermatosisban, a pemphigus vulgarisban jellemzően a szájüregi erózió van, és gyakran a kezdeti tünet. Általában az élet negyedik és hatodik évtizedében kezdődik.
A hegesedés általában subepidermális hólyag rendellenességeknél fordul elő, például epidermolysis bullosa Acquisita vagy nyálkahártya pemphigoid esetén. A diagnózis klinikai és szövettani eredményeken, valamint közvetlen és közvetett immunfluoreszcencián és a keringő autoantitestek detektálásán alapul.
Klinikai tapasztalatok immunszuppresszánsokkal
Mint fent említettük, mind a szisztémás, mind a lokálisan alkalmazott glükokortikoidok hasonló klinikai hatékonyságot mutatnak. A terápia megválasztása a beteg ellátási állapotán alapul.
A dapsont, azatioprint, metotrexátot és doxiciklint adjuváns szteroid-megtakarító immunszuppresszánsokként adják egy pemphigoidra. Egy nemrégiben közzétett tanulmány azt sugallja, hogy a doxiciklinnek a terápiás glükokortikoidokkal egyenértékű terápiás hatása van. Meg kell jegyezni, hogy a glükokortikoidoknak 30 százalékkal erősebb a gyulladáscsökkentő hatása.
Hofmann SC, Juratli HA, Eming R. Bullous autoimmun dermatózis. J Dtsch Dermatol Ges. 2018; 16 (11): 1339-1358. doi: 10.1111/ddg.13688
Forrás: Német Dermatológiai Társaság: "Hírek az autoimmun hólyagosodó bőrbetegségekről".