Bullous pemphigoid

Bullous pemphogoid bullous, subepidermális, autoimmun bőrbetegség, amely ritkán jár a nyálkahártyával. Jellemzője a bullous pemphogoid hemidesmosomális antigénjeire specifikus IgG autoantitestek jelenléte. A feltétel azt sugallja buborékok vagy hólyagok képződése az epidermisz és a dermis közötti térben. III. Típusú túlérzékenységi reakciónak minősül.

Klinikailag az első elváltozás csalánkiütés. Feszültségbuborékok főleg a karokon és a comb belső arcán, de a törzsön és a végtagokon is megjelennek. A bőrfelület bármely régiója érintett lehet. Időnként szájüregi elváltozások is előfordulhatnak. A betegség lehet akut, de általában elmúlik, és az elváltozások elmúlnak. Van néhány más hasonló tünetekkel járó állapotok, mint például a szerzett bullous epidermolysis és a pemphogus vulgaris.

A betegség ritkán fordul elő gyermekeknél, leggyakrabban 70 év feletti embereknél. Kétszer annyi nőt érint, mint férfit. Emlősöknél is leírható: macskák, sertések, kutyák, lovak.

diagnózis két biopszia igazolja, az egyik rutin HE festésre, a másik pedig immunfluoreszcenciára.

kezelések tartalmazhatnak szuperhatalmú topikális szteroidokat (klobetazol, halobetazol), amelyek hasonló hatékonyságúak, mint a szisztémás szteroidok. Nehéz esetekben szisztémás prednizont, egy immunszuppresszív gyógyszert, például metotrexátot, azatioprint vagy mikofenolát-mofetilt alkalmaznak. Az antibiotikumok, például a tetracillin vagy az eritromicin, szintén képesek kontrollálni a betegséget, különösen azoknál a betegeknél, akik nem tudnak kortikoszteroidokat használni. A bullous pemphigoid néhány hónap vagy év alatt spontán megszűnhet. Az időskorral járó társbetegségek kedvezőtlen fejlődést okoznak.

Kórélettani mechanizmus

Az IgG autoantitestek kötődnek a bőr bazális membránjához, és aktiválják a gyulladásos mediátorokat és kiegészítik ezt a jelenséget, amely alapvető szerepet játszik a gyulladásos sejtek bazális membránhoz vonzásában. Ezek a gyulladásos sejtek olyan proteázokat szabadítanak fel, amelyek lebontják a hemidioszómák fehérjéit, és buborékok képződéséhez vezetnek. Az eozinofilek általában jelen vannak a buborékokban, amint azt a hisztopatológiai elemzés bizonyítja, bár jelenlétük nem abszolút diagnosztikai kritérium.

A bullous pemphogoid antigének pontos szerepe a bullous pemphogoid patogenezisében nem teljesen ismert. Ezek az antigének a hemidesmosomák vagy a transzmembrán fehérjék alkotóelemei. A kísérletek azt mutatják, hogy az antigén a bullous pemphigoidhoz hasonló egerekben subepidermális buborékokat indukál. Emberspecifikus elváltozás-infiltrátumot azonban nem sikerült kimutatni.

Noha a BPAg2-t a bullous pemphigoid fő antigénjeként azonosították, 2005-ben autoantitesteket azonosítottak az alfa-6 integrinnel és a laminin-5-gyel, az alapmembrán két másik összetevőjével szemben.

A mátrix metalloproteinázok jelentősen megemelkedtek az érintett bőrben az egészséges bőrhöz képest, a T-limfociták a fő forrás. Ezek az adatok arra utalnak, hogy a mátrix metalloproteinázok szerepet játszanak a buborékos képződésben a bullous pemphigoidban.

A koagulációs kaszkád bullous pemphigoidos betegeknél aktiválódik, ez az aktiváció korrelál a betegség súlyosságával és az eozinofíliával, ami arra utal, hogy az eozinofilek szerepet játszanak az alvadás aktiválásában, hozzájárulhat a trombotikus kockázathoz, a gyulladáshoz, a szövetek pusztulásához és a hólyagosodáshoz.

jelek és tünetek

Járványtan

Kórtörténet

A bullous pemphigoid megjelenése szubakut vagy akut lehet élő buborékok, meghosszabbítva. Jelentős viszketés gyakran jelen van. Néhány betegnél hólyagok jelennek meg a tartós urticarialis elváltozások után. Az állapotról több krónikus, nem bullous gyulladásos betegség, például lichen planus és pikkelysömör után számoltak be.
A betegség az ultraibolya sugárzás, sugárterápia és egyes gyógyszerek expozíciója váltja ki. A bullous pemphigoidhoz kapcsolódó gyógyszerek közé tartozik a furoszemid, az ibuprofen és más nem szteroid gyulladáscsökkentők, a kaptopril, a penicillamin és az antibiotikumok. Kiütést jelentettek közvetlenül az oltás után, különösen gyermekeknél.

Fizikális vizsgálat

Generalizált bullous pemphigoid

Pemphigoid vezikuláris bullosa

Vegetatív bullous pemphigoid

Általánosított erythroderma

Urticarialis bullous pemphigoid

Noduláris bullous pemphigoid

Acral bullous pemphigoid

Pemphigoid bullous infantile

Halandóság és morbiditás

Kezelés nélkül a betegség hónapokig vagy évekig tarthat, spontán remisszióval és súlyosbodásokkal jár. A legtöbb kezelt betegnél a bullous pemphigoid 1,5-5 év alatt megszűnik. Kiterjedt vagy agresszív betegségben szenvedők, akiknek nagy dózisú kortikoszteroidokra és immunszuppresszánsokra van szükségük, valamint azok, akik más kapcsolódó orvosi problémákkal küzdenek, megnövekedett morbiditással és halálozással járnak. A kezdeti 65 éves átlagos életkor miatt a bullous pemphigoidos betegeknél más, az időseknél előforduló társbetegségek is vannak, így kiszolgáltatottabbak a kortikoszteroidok és az immunszuppresszánsok hatásainak.

A bullous pemphigoid halálos kimenetelű lehet. A vezető halálok a szepszis fertőzés és a kezeléssel összefüggő mellékhatások. A nagy dózisú kortikoszteroidokat kapó betegeknél fennáll a peptikus fekély, a gasztrointesztinális vérzés, az agranulocytosis és a cukorbetegség kockázata.

A betegség a betegek 10-25% -ában a nyálkahártyát is magában foglalja. Az érintetteknek a diszfágia miatt korlátozott az orális bevitele. A buborékpácolás után másodlagos erózió fájdalmas lehet, és korlátozhatja a beteg napi tevékenységét. A tenyérben és a talpban kialakult buborékok súlyosan megzavarhatják a beteg napi rutinját. Az elváltozások általában hegesedés nélkül gyógyulnak.

Diagnosztikai

Közvetlen immunfluoreszcencia

Közvetett immunfluoreszcencia

immunhisztokémia

Szövettani vizsgálat

Bemutatja a subepidermális buborékot. A gyulladásos infiltrátum polimorf, túlsúlyban van az eozinofilekkel. A betegség korai szakaszában túlsúlyban lehetnek a hízósejtek és a bazofil sejtek. A lézióbiopszia túlnyomórészt neutrofil infiltrátumot vagy minimális gyulladást mutathat.

Kezelés

Farmakológiai terápia

Szisztémás szteroidok

Helyi szteroidok

Antibiotikumok és nikotinamid

azatioprin

Dapson és szulfonamidok

Egyéb kezelések

Diéta

A léziók súlyos és fűszeres ételek fogyasztása után súlyosbodhatnak a szájüreg károsodásában szenvedő betegeknél. Azoknál a betegeknél, akiket szisztémás kortikoszteroidokkal hosszabb ideig kezeltek, kalciummal és D-vitaminnal kombinált kiegészítésre van szükség az oszteoporózis megelőzésére. A betegek szedhetnek biszfoszfonátokat is, amelyek az osteclastikusan közvetített csontfelszívódás specifikus inhibitorai (alendronát).

Fontos a betegek rendszeres ellenőrzése bullous pemphigoiddal a kezelés alatt. A terápiát gyakran újra kell értékelni, és ha lehetséges, alacsony dózisokat, és végül abba kell hagyni. Ha a betegség jól kontrollálható, akkor az adagokat 1-2 havonta egyszer csökkenteni lehet. Habár a hólyagképződés a betegek többségénél jól kontrollálható, néhány betegnél rezisztens betegség van, ami terápiás kihívást jelent.

• Macska karcos betegség
• Magzati ichthyosis
• Urticaria és angioödéma
• Kontakt dermatitis
• Herpetiform dermatitis - Duhring-kór
• bőrhólyagosodás
• Fenék erythema
• Fertőző narancsbőr
• Alapok - Flictene
• melanóma
• A bőr hámlása
• bőr

Bármennyire is meglepőnek tűnik, a csecsemőknek pattanásuk is lehet, különösen az élet első hónapjában.

Miért fordul elő a bőrszárazság a gyermekeknél, milyen tényezők súlyosbítják azt, melyek a jellemző megnyilvánulások és hogyan kell lennie.

Az öregedő bőr az évek múlásának elkerülhetetlen következménye, és gyakran az első jel, amely elárulja korunkat.

---