Chiari-Frommel okai, tünetei, diagnózisa, kezelése Kompetens egészség az iLive-on

A cikk orvosi szakértője

  • okoz
  • patogenezis
  • tünetek
  • Bonyodalmak és következmények
  • diagnosztika
  • Amit meg kell vizsgálnunk?
  • Hogyan lehet megvizsgálni?
  • Milyen vizsgálatokra van szükség?
  • Differenciált diagnózis
  • Kezelés
  • Kihez forduljon?
  • Profilaxis
  • Előrejelzés

chiari-frommel

A Chiari-Frommel-szindróma krónikus galactoria, amenorrhoea és a növekvő reproduktív szervek hipotrófiája. Ezt a patológiát már régóta a szülés utáni következményeknek tulajdonítják. Később azonban a betegséget nulliparosisban szenvedő betegeknél is megtalálták: a szindróma súlyos stressz, az agyalapi mirigy rosszindulatú daganatai, valamint a hormonális készítmények hosszan tartó bevitele után alakult ki.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Chiari-Frommel-szindrómát okoz

A szindróma pontos oka nem teljesen ismert. A Chiari-Frommel-szindróma egyik oka a prolaktin fokozott felszabadulása az agyalapi mirigy mikroszkopikus tumorsejtjei (microadenomák) által. A betegséget azonban okozhatja a hipotalamusz vagy az agyalapi mirigy bármilyen károsodása, amely befolyásolja a prolaktin termelését.

diagnózisa

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

patogenezis

A szindróma patogenezisét a prolaktin termelésének funkcionális kudarca magyarázza. Ilyen rendellenesség fordulhat elő a terhesség miatt (az agyalapi mirigy laktotrófjainak természetes növekedése miatt), az agyalapi mirigy daganatai miatt. Fel kell gyorsítani a betegség kialakulását, ilyen tényezők:

  • hosszú laktációs időszak;
  • bonyolult terhesség (vetélés kockázatával, terhességgel);
  • hormonális fogamzásgátlók hosszú távú alkalmazása.

A legtöbb tudós a Chiari-Frommel-szindrómát a hipotalamusz romlásának, későbbi endokrinológiai rendellenességeknek tekinti. Nem zárják ki a hipotalamuszra gyakorolt ​​nyomás lehetőségét a tumoros folyamat során sem.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Chiari-Frommel-szindróma tünetei

A Chiari-Frommel-szindróma első jelei 17-35 évesen jelentkezhetnek. Ez gyakran a szoptatás után következik be, amikor egy nő felfedezi a lectoriát (kóros tejelválasztás) és az amenorrhoát (a menstruáció hiánya). A szindróma a terhességgel való kapcsolat nélkül is előfordulhat.

A legtöbb esetben a betegnél olyan tünetek jelentkeznek, amelyek a diencephalicus terület károsodására utalnak:

  • testtömeg megváltoztatása (egyik vagy másik irányban);
  • fejfájás;
  • szédülés, fáradtság;
  • areop peripapuláris gopopigmentáció;
  • hajnövekedés;
  • menstruáció megszakítása;
  • alvászavarok;
  • az instabilitás instabilitása, szeszélyesség;
  • hyperhidrosis;
  • a nemi vágy gyengülése stb.

Az orvosi vizsgálat során a reproduktív szervek sorvadása változó arányban jelenik meg, beleértve a nyálkahártya szövetek és az endometrium elvékonyodását. Néhány betegnél nincs vizuális változás.

[23], [24], [25], [26], [27], [28]

Bonyodalmak és következmények

A Chiari-Frommel-szindróma a fő szabályozó kapcsolat - a hipotalamusz - felbomlásának eredményeként alakul ki. A normális hormonok termeléséért felelős sejtszerkezetek megsemmisülnek. Ez az agyalapi mirigy működésének logikus csökkenése hiányában történik. Ennek eredményeként az agyalapi mirigy kontrollálatlanul termeli a prolaktint - a laktációt aktiváló hormont. Milyen következményekkel járnak ezek a jogsértések?

  • Az ösztrogéntermelés egyidejű csökkentése.
  • Az FSH és LH termékek meghibásodása.
  • A havi ciklus kudarca ovuláció nélkül.
  • Atrófiás folyamatok a petefészkekben és a külső nemi szervekben.
  • A viselkedés, a mentális és a neurovegetatív rendszer változásai.

Mindezek a következmények egymástól függenek, és előbb-utóbb olyan komplikációhoz vezetnek, mint a meddőség - a gyermek fogantatásának képtelensége.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36]

Chiari-Frommel-szindróma diagnosztizálása

Az ilyen betegség, például a Chiari-Frommel-szindróma diagnózisa számos tényezőn alapul:

  • a beteginterjú során szerzett információkról (például nemrégiben történt terhesség vagy abortusz);
  • a betegség jellegzetes jeleiről;
  • a további vizsgálatok eredményeiről.

Az instrumentális diagnózis a török ​​csípő röntgen- vagy MRI-vizsgálatának elvégzése (az agyalapi mirigy és a hipotalamusz helye). A medencei szervek és az emlőmirigyek ultrahangvizsgálata is előírható.

A laboratóriumi vizsgálatok a hüvely és a méhnyak faláról származó törlőkendő citológiai és szövettani elemzése. Ezenkívül a betegek a vénából adnak vért az FSH, LH, prolaktin, ösztradiol, progeszteron, felszabadító hormonok mennyiségéig.

A Chiari-Frommel-szindróma diagnosztizálására akkor kerül sor, ha a prolaktin mennyiségének növekedését a test hormonális hátterének általános csökkenésével egyidejűleg észlelik. További jeleknek kell lenniük:

  • nyálkahártya szövet atrófiája;
  • az ovuláció hiánya;
  • a török ​​csípő növekedése vagy daganatok jelenléte a közeli területen.

[37], [38], [39]

Amit meg kell vizsgálnunk?

Hogyan lehet megvizsgálni?

Milyen vizsgálatokra van szükség?

Differenciált diagnózis

A differenciáldiagnózist olyan betegséggel végzik, mint a fibrocisztás mastopathia. Hosszan tartó szoptatás esetén a vizuális funkciók romlása esetén agydaganat-folyamat (pl. Hipofízis-adenoma) gyanítható.

Kihez forduljon?

Chiari-Frommel-szindróma kezelése

A Chiari-Frommel-szindróma viszonylag sikeres kezelés. A terápia sémája közvetlenül függ attól a tényezőtől, amely kiváltotta a betegség kialakulását.

Ha a patológia a hipotalamusz sejtjeinek károsodása miatt következett be, a kezelést hormonokat tartalmazó készítményekkel végzik. A súlyos szöveti atrófia szindróma elhúzódó lefolyása esetén a kezelés bonyolultabbá és kombináltabbá válik.

A Chiari-Frommel-szindrómából eredő meddőséget nem kezelik külön, mivel az agyalapi mirigy-hipotalamusz funkció normalizálása után a termékeny funkció helyreáll.

Előrehaladott esetekben szükség lehet bizonyos gyógyszerek használatára egész életében.

A betegségben diagnosztizált betegek a következő terápiákkal rendelkeznek.

A prolaktin termelését gátló gyógyszerek:

  • A brómokriptin a dopaminerg receptorok stimulálója. A gyógyszert napi 5-10 mg-ra írják fel, a kezelés időtartama - legfeljebb 8 hónap. Ne alkalmazzon ritmuszavarral járó alacsony vérnyomású bromokriptint. A gyógyszer nem kompatibilis az alkoholos italok fogadásával.

  • A Puregon egy rekombináns follikulusstimuláló hormon. A gyógyszert szubkután és intramuszkuláris injekciók formájában alkalmazzák, egyedi séma szerint. A Puregon alkalmazása orvos felügyelete mellett történhet, mivel a petefészek hiperstimulációjának kialakulásának kockázata magas;
  • A Menogon egy humán menopauzás gonadotropin, amely FSH-t és LH-t tartalmaz. A Menogont nem használják ösztrogénfüggő daganatokban. A gyógyszer átlagos adagja napi 1-2 ampulla. Az adagot orvos írja fel, figyelemmel a petefészkek kezelésre adott válaszára.

Petefészekhormonokat tartalmazó készítmények:

  • Az Estrogel egy ösztradiolt tartalmazó gél. A gyógyszert naponta egyszer 2,5 g mennyiségben alkalmazzák a hasi bőrön. Ösztrogénfüggő daganatok jelenlétében nem alkalmazzák;
  • A Krinon hüvelyi készítmény, amely progeszteront tartalmaz. Használja standard Krinon adagként a napi ciklus egy meghatározott napján, az egyéni rend szerint.

Vitaminok és komplex készítmények a reproduktív funkció fenntartására:

  • Aevit - nagy adag A- és E-vitamint tartalmaz. 1 kapszulát vegyen be naponta egyszer, közvetlenül étkezés után. A kezelés időtartamát az orvos határozza meg. A gyógyszert nem írják fel tirotoxikózisra, valamint olyan betegek számára, akiknél nagyobb a valószínűsége a tromboembólia kialakulásának.
  • Az E-vitamin A zentiva antioxidáns gyógyszer, amely szabályozza a szexuális szférát. Általában egy 400 mg-os kapszulát kell bevenni naponta. Az E-vitamin nagy dózisban történő hosszú távú használata megzavarhatja a pajzsmirigyhormonok anyagcseréjét.

A Chiari-Frommel-szindróma fizioterápiás kezelése a következőket foglalhatja magában:

  • a B-vitamin komplextel végzett endonazális elektroforézis hatékony eljárás, amely megkönnyíti a gyógyszerek viselkedését az agyban és a szemgolyó hátsó felületén;
  • A transz-agyi terápia fizioterápiás módszer, amelyet gyakran alkalmaznak a központi idegrendszer funkcionális rendellenességeinek enyhítésére. Tartalmazhat olyan eljárásokat, mint az elektromos alvás, transzkranialis elektroanalgesia, ampliplex terápia, transzcerebrális ionizáció;
  • galvanikus oszlop - kisfeszültségű egyenáramú elektromos áram használata.

A fizioterápiát nem használják az agy bizonyított agyi folyamataira.

A homeopátia hatékony kezelés és a szexuális funkciók hatékony támogatása kifejezett mellékhatások nélkül. Az orvos belátása szerint a következő homeopátiás gyógyszereket lehet felírni:

Amikor a daganatos folyamatokat észlelik az agyalapi mirigyben, műtéti kezelést írnak elő. A műtét kiegészíthető sugárterápiával, radioaktív jód, kobalt bevezetésével stb.

A posztoperatív időszakban hormonpótló terápiát és szükség esetén az anyagcsere folyamatok helyreállítását jelzik.

Alternatív kezelést, mint önálló terápiát, Chiari-Frommyl szindrómával nem alkalmaznak. Mindazonáltal sikeresen kombinálható az orvos által előírt fő kezeléssel, feltéve, hogy minden előírása teljesül. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy egyes gyógynövények befolyásolhatják a hormonális hátteret, ezért vételükről feltétlenül egyeztetni kell az orvossal.

A gyógynövényes kezelés magában foglalja a következő gyógynövények rendszeres használatát az italok elkészítésében:

  • Leonurus - gyógynövény, amelynek kifejezett kardiotonikus és szabályozó hatása van;
  • Valerian - rizóma terápiás neuroregulációs és értágító tulajdonságokkal;
  • Citromfű - levelek, amelyek stimuláló, görcsoldó kapszulás tulajdonsággal rendelkeznek. Csökkenti a simaizom tónusát;
  • Orbáncfű - többoldalú terápiás hatású gyógynövények. Katalizátorként szolgál az intracelluláris folyamatokban, szabályozza az anyagcserét;
  • komlótobozok - neurotróp hatású növény. Szabályozza az anyagcsere folyamatait;
  • galagonya gyümölcs - flavonoidokban, szerves savakban, karotinoidokban, zsíros olajokban, glikozidokban stb. gazdag növény;
  • bodza - csökkenti az erek falának átjárhatóságát, enyhíti a gyulladást és a duzzanatot, helyreállítja a létfontosságú szervek működését;
  • A Passiflora egy trópusi növény, amelyet sikeresen alkalmaznak menopauza és menstruációs rendellenességek esetén.

A prolaktin termelés elválaszthatatlanul kapcsolódik a vér progeszteron mennyiségéhez. Ezért az orvos engedélyével lehetőség van progesztagén hatású gyógynövénykészítmények szedésére. Ezek olyan növények, mint a málna levelei, a mandzsetta, a szent vitex, a réti szoba, a libakecske.

Profilaxis

A Chiari-Frommel-szindróma nincs specifikus megelőzésben, mivel a betegség patogenezisét még nem vizsgálták teljes mértékben. Általános megelőző intézkedések lehetnek a hipofízis-hipotalamusz rendszer másodlagos hiperfunkcióját okozó primer rendellenességek kialakulásának lehetséges hatása.

Ennek érdekében a megelőző intézkedések a következők:

  • a szövődmények megelőzése a terhesség és a szülés során;
  • a testet terhelő stressz elkerülése, pozitív pszichológiai környezet kialakítása otthon és a munkahelyen;
  • védelem az összes lehetséges koponya-agyi sérülés ellen;
  • a hormonális kudarcok megelőzése.

Sajnos nincsenek intézkedések a prolaktin elsődleges túltermelésének megakadályozására.

[40], [41], [42], [43], [44]

Előrejelzés

A betegség prognózisa függ a hormonális prolaktin kóros szintézisének okától, valamint a választott kezelési módszertől. Tehát a hormonális rendellenességek sikeres korrekciójával a szindróma nyomtalanul elmúlik, és egy nő teherbe eshet és gyermeket szülhet. Bizonyos esetekben a hormonális gyógyszerek beadása egy életen át tarthat.

Ha az agyalapi mirigyben daganatos folyamatokat észlelnek, a prognózis csak az elvégzett operatív és helyreállító kezelés hatékonyságától függ.

A terápia fent leírt módszerei, amelyek kombinálják az ösztrogén és az agyalapi mirigy-hipotalamusz összekapcsolódás blokkoló hatását, az ösztrogén blokkoló hatását és a fizioprotsedurált laktáció szabályozását eredményezik, a Frommelya-Chiari-szindrómában szenvedő betegek tartós javulásához vezetnek.

[45], [46], [47], [48], [49], [50]