Cisztás fibrózis (cisztás fibrózis)
A cisztás fibrózisban, mint többrendszeres betegségben szenvedő betegek hosszú távú ellátása szoros együttműködést igényel a gyermekorvosok és serdülők között (speciális ismeretekkel rendelkeznek a gasztroenterológiában, a pulmonológiában és a táplálkozási orvoslásban), valamint a dietetikusok, gyógytornászok, pszichológusok és szociális munkások között. Az alulműködő hasnyálmirigyhez kapcsolódó táplálkozási rendellenességek ismételt tanácsokat igényelnek a szülőktől és a betegektől a magas kalóriatartalmú, magas zsírtartalmú étrendről és a hasnyálmirigy-enzimek megfelelő pótlásáról. A hatékony inhalációs és fizioterápiás technikák oktatása képezi az alapot a progresszív tüdőváltozások leállításához vagy lassításához. A tüdőfertőzések gyakran intravénás antibiotikum-terápiát igényelnek, amely a beteg állapotától függően fekvő vagy ambuláns. A szoros ambuláns ellenőrzések lehetővé teszik a táplálkozási rendellenességek, a progresszív tüdőelváltozások és olyan szövődmények korai felismerését és kezelését, mint a máj érintettsége vagy a diabetes mellitus előfordulása.
Az időigényes terápia előfeltétele - különösen, ha a betegség előrehalad - a szülők és a betegek egész életen át tartó, magas szintű motivációja. A pszichológiai és pszichoszociális munka középpontjában ennek a motivációnak a kialakítása és stabilizálása, a diagnózisok kommunikálásának részeként folytatott megbeszélések és a betegség súlyosbodásakor bekövetkező válságintervenció áll.
A feladat A CF járóbeteg-osztály a cisztás fibrózisban szenvedő gyermekeket és serdülőket látja el újszülöttektől a felnőttkorig, és multidiszciplináris a gyermek tüdőgyógyászok és számos más szakterület és szakmai csoport között. A cél az, hogy a cisztás fibrózisban szenvedő gyermekeknek és serdülőknek egyetlen érintkezési pontot kínáljanak a krónikus betegségükkel kapcsolatos sajátosságok és problémák többségéhez. A gyermekek és a fiatalok ellátása minőségbiztosított a Muko.zert szerint.
A betegség: A cisztás fibrózis vagy a cisztás fibrózis (CF) a leggyakoribb örökletes metabolikus és tüdőbetegség. Körülbelül 8000 ember él ezzel a betegséggel Németországban, és évente körülbelül 200 újszülött születik cisztás fibrózisban. 2016 óta integrálják a német újszülött szűrésbe, és a diagnózist általában néhány héttel a születés után állapítják meg. Hibás ioncsatorna (kloridcsatorna, ún. CFTR) miatt a betegség vastag nyálkához vezet a nyálkahártyán és a mirigyeken. Számos szervet érint a betegség, mindenekelőtt a hasnyálmirigy és a belek emésztési problémákkal, alsúlyúak és nem képesek boldogulni, a tüdő pedig gyakoribb és néha súlyos bakteriális fertőzésekkel jár.
Tanulmányok és kutatás: A gyermekklinika illetékes és hatékony klinikai tanulmányainak központja által támogatott ZZFER évek óta számos tudományos és gyógyszerkutatást végzett. Többek között az elmúlt években részt vettünk az új, okozati hatású gyógyszerek (CFTR korrektorok és modulátorok) jóváhagyási tanulmányaiban, amelyek jelentős mutációt mutattak bizonyos mutációkkal rendelkező betegek egészségi állapotában.
Hertel Gabi, gyermekápoló
Jennifer Kiefer, orvosi asszisztens
Helga Rossbacher-Gnan, gyógytornász
Nicole Becker, gyógytornász
Christine Heller, táplálkozási szakember
Nicole Riedel, táplálkozási szakember
Corina Schiegl, szociális munkás
Andreas Frenzel, pszichológus, palliatív ellátás
Plöger-Trinczek Karla sportterapeuta
Karin Schellenberger, sportterapeuta
Együttműködések: Az Erlangeni Egyetemi Kórház (UKER), valamint országos és nemzetközi szintű szoros kapcsolattartás és együttműködés révén számos területen és minden kérdésben képesek vagyunk kompetensen ellátni a betegeket. Az UKER együttműködései a következők:
- Gyermek intenzív osztály
- Gyermek gasztroenterológia és hepatológia
- Gyermekkori anyagcsere-betegségek és diabetológia
- Gyermek endokrinológia
- Neuropaediatrics és SPZ
- Gyermekgyógyászati palliatív csoport
- Gyermeksebészeti osztály
- Radiológiai Intézet
- Felnőtt CF ambulancia, orvostudomány 1
- Diabetológiai orvostudomány 1
- Gasztroenterológiai orvostudomány 1
- Reumatológiai orvostudomány 3
Telefon: 09131 85-35841
Fax: 09131 85-33705