Cisztás fibrózis és táplálkozás JEM - Journal of Nutritional Medicine
Tekintettel az emésztési rendellenességek és a tápanyagok felszívódásának gyakori előfordulására a cisztás fibrózisban és a kapcsolódó alultápláltságra, a táplálkozási terápia a multimodális kezelési koncepció egyik alappillére. Erich Horak bécsi dietológus hosszú és intenzív szakmai tapasztalattal rendelkezik a cisztás fibrózisban szenvedő betegek táplálkozási gondozásában.
Hogyan látható a táplálkozás fontossága a cisztás fibrózisban - röviden CF -?
Horak: A táplálkozásmenedzsmentnek és a táplálkozási beavatkozásnak nagy jelentősége van a cisztás fibrózis kezelésében, és az orvosi terápia, a fizioterápia, a pszichológiai támogatás és az ellátás mellett azokat a teljes terápiás koncepció alkotóelemeként kell besorolni. Ilyen terápiás koncepció csak tanúsított központokban valósítható meg. A CF-ben szenvedők orvosi ellátásának sikere a diagnózis felállításától kezdve és az intenzív tudományos kutatás többek között az élettartam növekedését is mutatja, amint azt Európából, Nagy-Britanniából és az USA-ból származó adatok is mutatják. A diagnózis utáni átlagos túlélési idő csaknem megduplázódott az elmúlt 30 évben - és várhatóan a várható élettartam tovább növekszik.
Bizonyíthatók-e a táplálkozás-kezelés konkrét sikerei az életminőség és a prognózis szempontjából?
Az amerikai CF nyilvántartásban több ezer gyermek és serdülõ kórtörténeti adatai azt mutatják, hogy a tüdőfunkció és a testtömeg-index (BMI) szorosan összefügg. Ha a BMI az 50. alatt van, és még egyértelműbben a 10. percentilis * alatt van, akkor a tüdőfunkció gyenge. Ez mind a vizsgált 6–12 éves gyermekeknél, mind pedig - még ennél is drámaibb módon - a 13–20 éves gyermekeknél tapasztalható.
Ezt még lenyűgözőbben mutatja a 2012-es német „Quality Assurance Cystic Fibrosis” jelentéskötet (2). Fiatal betegeknél a mortalitást a felnőttkori BMI függvényében vizsgálták. 17 év alatt 96 betegből 45-en haltak meg, akik felnőttkorukba 19 BMI-vel alacsonyabbak voltak ** **. Azon 98 beteg közül, akiknek a BMI-je 19-nél nagyobb vagy azzal egyenlő a felnőttkorban, csak 12 halálesetet regisztráltak a következő 17 évben.
Milyen speciális étrendi követelmények vannak a CF-re.?
Az európai szakmai társaságok iránymutatásai alapján a táplálkozással kapcsolatos lehető legkorábbi támogatást és képzést abban a szempontban kell tekinteni, hogy a CF döntő pontja az energiaigény és az energiaellátás közötti aránytalanság, amelyet célzott tanácsadással érnek el az egyéni energiaigényekről, a makro- és mikroelem-ellátásról mérlegelni kell a hasnyálmirigy enzimpótló terápiát (1, 3, 4).
Mivel a CF-es betegek többségének hasnyálmirigy-elégtelensége van, a hasnyálmirigy-enzimkészítményeket minden étkezéskor be kell venni - az étel mennyiségétől, az étel összetételétől és életkorától függően. Szükséges a zsírban oldódó vitaminok helyettesítése is, mivel a hasnyálmirigy-enzimek beadása ellenére sem képesek elegendő mennyiségben felszívódni a természetes élelmiszerekből. Ki kell egészítenünk az étkezési sót. A CF betegek akár négyszer több sót veszítenek verejtékükben, mint azok, akiknek nincs CF. Ezenkívül ügyelni kell arra, hogy megfelelő kalciumot biztosítsanak a csontbetegségek megelőzésére, hogy a CF-hez kapcsolódó cukorbetegséget felismerjék és kezeljék - tíz éves kortól évente átvizsgálják -, és hogy az alultáplált betegek megfelelő ellátásban részesüljenek kiegészítők és ill. Ételek fogyasztása akár enterális, akár ideiglenesen parenterális táplálkozásig.
A tápérték állapotának mely markereit használják?
Az olyan markereken kívül, mint a magasság, a súly, a BMI és azok progressziója, a csontsűrűség, a testösszetétel meghatározható a bioelektromos impedancia elemzéssel, a hasnyálmirigy működésével a széklet hasnyálmirigy-elasztázán keresztül, valamint a hasnyálmirigy-enzimek kimotripszin általi bevitelének való megfeleléssel. Ezen kívül vannak vérvizsgálatok a vitamin állapotának meghatározására, az orális glükóz tolerancia teszt, a kalcium érték meghatározása és a táplálkozási protokollok értékelése.
Hogyan szívódik fel elegendő energia CF betegeknél?
Az iránymutatásokban egy lépésenkénti terv szerepel, a testsúly alakulásától és az alultápláltság kockázatának mértékétől függően (1). Eleinte normális táplálkozással próbálják kielégíteni az energiaigényt. A legegyszerűbb módszer természetesen ennek megfelelően adagolni a zsírt, mint a leginkább energiasűrű tápanyagot. A CF-ben szenvedők fő akadálya gyakran az elfogyasztandó élelmiszerek mennyisége. A nagyon nagy adagok elutasítást váltanak ki. Ha az adag kicsi és tiszta marad, de az energiatartalom még mindig magas, akkor a magas kalóriatartalmú étrendet könnyebb megvalósítani. Ha a kitűzött célt még mindig nem érik el, szénhidrátokon vagy szénhidrát-zsír keverékeken alapuló étrend-kiegészítők adhatók hozzá, vagy magas kalóriatartalmú és fehérjében gazdag italok használhatók. Következő lépésként előfordulhat, hogy ideiglenesen enterális táplálékot kell használni.
Speciális képzés áll rendelkezésre a CF betegek táplálkozási gondozásához?
Dietetikusként ennek megvan az alapvető követelménye. Erről nincs hivatalos speciális képzés. Általánosságban a tanúsított központ csapatával együtt meg kell fontolnia, hogy hol és hogyan sajátíthatja el a megfelelő készségeket.
Hogyan tekintenek összességében Ausztriában a CF betegek ellátására? Van-e felzárkózási lehetőség bizonyos csoportok és korosztályok számára?
Ausztriában az ellátást tanúsított központokban végzik, amint említettük. Ezenkívül a regionális és a szupraregionális önsegítő csoportok felajánlják támogatásukat az érintettek számára. Véleményem szerint a CF-betegek ellátása Ausztriában nagyon magas szintű, még akkor is, ha a táplálkozási terápia tekintetében egyes esetekben fokozni lehetne.
Mi különösen fontos a kisgyermekek szülei számára táplálkozás-menedzsment szempontból?
Egy talán nehezen megvalósítható üzenet arra a tudatra vonatkozik, hogy az élet első néhány éve meghatározó a felnőttkori egészség további táplálkozása szempontjából is. Ez az ismeret azonban nem eredményezheti azt, hogy a szülők túlságosan odafigyeljenek a gyermek táplálkozási helyzetére. Inkább az állandó tudatosságról és a pszichológiai készségről van szó, hogy ne gyakoroljon túl nagy nyomást a gyermekre. Az ellátás terhe nem terheli a gyermeket, hanem a szülőkön marad, akiknek el kell fogadniuk a gondozó központ támogatását, különösen a megelőző beavatkozás során. Például a súly, a hosszúság vagy a BMI százalékának csökkenése nem okozhatja a szülők bűnösségét. Ezt tényként kell tekinteni a CF kapcsán, amelyre nem szabad hunyni a szemünket, inkább a lehető leghamarabb el kell kezdeni a beavatkozást.
Nagyon köszönöm az interjút.
* A BMI-percentilisek azonos korú és nemű gyermekek nagy csoportjainak értékein alapulnak. Például, ha a BMI-percentilis 10, az összehasonlító csoportba tartozó gyermekek 90 százalékának magasabb a BMI-je.
** Az alsúly határértéke 18,5 BMI.
1 Turk D, Braegger CP, Colombo C és mtsai. ESPEN- ESPGHAN- ECFS irányelvek a cisztás fibrózisban szenvedő csecsemők, gyermekek és felnőttek táplálkozási gondozásáról, Clin Nutr 2015; 35: 557-577
2 Egészségügyi Minőség- és Menedzsmentközpont, az Alsó-Szászországi Orvosi Egyesület intézménye; Mukoviszidose e.V. és Mukoviszidose Institut nonprofit vállalat kutatási és terápiás fejlesztési célokra mbH: Jelentés mennyiségi minőségbiztosítás cisztás fibrózis 2012
3 AWMF 026/024 sz. Útmutató: Cisztás fibrózis gyermekeknél az élet első két évében, diagnosztika és terápia (S3), 2020. március 31-től
4 AWMF 068/020. Számú iránymutatás: Mukoviscidosis (cisztás fibrózis): Táplálkozás és exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség (S1), 05/20.