Colitis ulcerosa

A Crohn-betegség mellett a fekélyes vastagbélgyulladás a legfontosabb krónikus gyulladásos bélbetegség (IBD). Az időszakos fekélyes vastagbélgyulladás az egész vastagbelet érintheti, és elsősorban véres hasmenéssel és erős betegségérzéssel jelentkezik. A gyakran fiatalon kezdődő bélgyulladás gyakran befolyásolja a betegek mindennapi és szakmai életét, következésképpen jelentős költségeket okoz az elvesztett munka és a korai nyugdíjazás miatt. 1

  • Ulceratív colitis és Crohn-betegség összehasonlításban
  • klinika
  • Patogenezis
  • diagnózis
  • A betegség aktivitása
  • terápia

Ulceratív colitis és Crohn-betegség összehasonlításban

lokalizáció

fekélyes vastagbélgyulladás

Colitis ulcerosa

Hatással lehet a vastagbélre (bal vastagbélgyulladás vagy széles körben elterjedt vastagbélgyulladás, amely túlmutat a bal hajlításon) és a végbélen (proctitis) 1; Csak nagyon ritkán fertőződik meg a terminális ileum ("backwash ileitis") 2

Crohn-betegség

A teljes gyomor-bél traktus érintett lehet (a szájtól a végbélig) 2

Colitis ulcerosa

Folyamatos fertőzés, csökkenő gradiens disztálisról proximálisra 1

Crohn-betegség

A gyomor-bél traktus különböző szakaszainak folyamatos fertőzése 2

Colitis ulcerosa

Nem transzmurális gyulladás

Crohn-betegség

Transmurális gyulladás

Colitis ulcerosa

Hasmenés (gyakran vérrel vagy nyálkával), hasi fájdalom és görcsök, végbélfájdalom, végbélvérzés (kis mennyiségű vér ürül a székletben), ürítési késztetés, székletürítés képtelensége a székletürítés iránti vágy ellenére, fogyás, fáradtság, láz 3

Crohn-betegség

Hasmenés, láz és fáradtság, hasi fájdalom és görcsök, vér a székletben, szájfekélyek, étvágytalanság és fogyás, perianalis diszkomfort és sipolyok 4

Colitis ulcerosa

Súlyos vérzés, vastagbélperforáció, súlyos dehidráció, májbetegség (ritka), csontritkulás, bőr-, ízületi vagy szemgyulladás és a szájnyálkahártya fekélyei, fokozott vastagbélrák, toxikus megakolon, fokozott artériás és vénás trombózis kockázata 3

Crohn-betegség

A bélfal gyulladása, bélelzáródás, fekélyek (az egész gyomor-bél traktusban és a nemi szervek területén, sipolyok, végbélrepedések, alultápláltság, vastagbélrák, vérszegénység, csontritkulás, epehólyag vagy májbetegségek 4

Colitis ulcerosa

Nem transzmurális gyulladás, rendellenes kriptarendszer, kriptitisz és kriptatályogok, ritkán repedések és úgynevezett "kihagyásos elváltozások" 2

Crohn-betegség

Transmuralis gyulladás, repedések és úgynevezett "kihagyásos elváltozások", kriptitis és kriptatályogok, granulomák (ritkán) 2

klinika

Körülbelül 150 000 embernek van fekélyes vastagbélgyulladása. 1

A fekélyes vastagbélgyulladás bármely életkorban előfordulhat, de gyakran az iskola vagy a szakképzés során kezdődik. 1

A krónikus bélgyulladás körülbelül ugyanolyan gyakran érinti a férfiakat és a nőket. 2

A fekélyes vastagbélgyulladás nem korlátozódik a bélre, mint szisztémás betegség, különféle bélrendszeren kívüli megnyilvánulásokkal jelentkezhet (pl. Mozgásszervi, dermatológiai, szemészeti, máj-epehólyag). 2

A fekélyes vastagbélgyulladás elsődleges céljai a klinikai remisszió gyors elérése és a hosszú távú szteroidmentes klinikai és endoszkópos remisszió fenntartása. 1

Patogenezis

Eddig a fekélyes vastagbélgyulladás etiológiája nem teljesen ismert. Feltehetően a túlműködő bél immunrendszere, genetikája és környezeti tényezői játszanak szerepet a betegség kialakulásában. 5.

A családi kórtörténetben (első fokú rokonok) a fekélyes vastagbélgyulladás kialakulásának kockázata 10-15-ször nagyobb, mint az általános populációban. 1

Másrészt az első fokú rokonok 95% -os valószínűséggel nem alakulnak ki fekélyes vastagbélgyulladásban. 1

A gyulladásos bélbetegségek prevalenciája továbbra is növekszik az iparosodott és a feltörekvő országokban. Úgy tűnik, hogy a növekedés összefügg a „nyugati étrenddel” és a környezettel. 6.

Úgy tűnik, hogy az antibiotikumok növelik a gyulladásos bélbetegségek kialakulásának kockázatát. 7 A dohányzás viszont csökkenti, akárcsak a vakbélműtét gyermekkorban. 1

A fekélyes vastagbélgyulladáshoz kapcsolódó különféle gén lokuszok az interleukin (IL) jelátviteli utakkal társulnak a gyulladás szabályozásában (IL-23R, IL-12B, STAT3) 8, a nyálkahártya gátjában, az apoptózisban és a T segítő sejt differenciálódásában (Th1, Th17). 9.

Ezenkívül fekélyes vastagbélgyulladás esetén a természetes gyilkos (NK) sejtek IL-5 és IL-13 termelése jelentősen megnő, míg az interferon termelése csökken. Ez azt jelzi, hogy - a Crohn-kórtól eltérően - a TH2 sejtek által közvetített immunválasz van az előtérben, de nem a TH1 immunválasz. 8.

A fekélyes vastagbélgyulladásban a bél nyálkahártyájának kifejezett hámgátló hibája lehetőséget nyújt a mikrobiotának arra, hogy közvetlenül kölcsönhatásba lépjen a különféle sejttípusokkal. A Lamina propria NK T-sejtek citotoxikus hatást gyakorolnak a bélnyálkahártya hámsejtjeire, ezért a mikrobiális komponensek egymást követő beáramlása révén fokozzák az immunaktiválást. 8.

A helyi gyulladásos válasz fenntartásának alapvető patofiziológiai mechanizmusa a leukociták vándorlása az erekből a szövetbe. Ehhez kulcsfontosságú a tapadási molekulák kölcsönhatása az endotheliummal és a leukocitákkal. Az α4 integrinek központi szerepet játszanak a komplex adhéziós molekulák fontos komponenseként. 10.

A bélben bekövetkező krónikus gyulladásos aktivitás részeként a fekélyes vastagbélgyulladás, valamint a Crohn-kór többek között a MAdCAM-1 (nyálkahártya vaszkuláris címe a sejtben tapadó molekula-1) szabályozásához vezet. Ezenkívül az α4β7 integrin a bélben lévő memória T-sejtjein erősen expresszálódik. 10.

diagnózis

A Crohn-kór vagy a fekélyes vastagbélgyulladás diagnózisára nincs specifikus teszt. A fekélyes vastagbélgyulladás diagnózisának az anamnézis, a klinikai vizsgálat és a tipikus laboratóriumi, szonográfiai, endoszkópos és szövettani eredmények kombinációján kell alapulnia. A diagnózis gyors megerősítése, beleértve az epizód mértékét és súlyosságát, lehetővé teszi az optimális kezelési stratégiát. Különösen, ha kétség merül fel a diagnózissal kapcsolatban, az endoszkópos és a hisztopatológiai megerősítést új szövettani endoszkópiával kell elvégezni.

Míg a gyermekeknél és serdülőknél a határozatlan vastagbélgyulladásban szenvedő betegek aránya körülbelül ötöde lehet, a betegek többségében diagnosztizálhatók fekélyes vastagbélgyulladás vagy Crohn-kór a betegség során. 1

A vastagbélgyulladással összefüggő vastagbélrák mortalitása csökkenthető endoszkópos megfigyeléssel. Emiatt minden fekélyes vastagbélgyulladásban kontroll kolonoszkópiát kell végezni, a betegség aktivitásától függetlenül, a fertőzés mintázatának rögzítése és a további monitorozási stratégia meghatározása érdekében legkésőbb nyolc évvel a kezdeti megnyilvánulás után. 1

Klinikai kép

Az epizódokban futó krónikus gyulladásos bélbetegség, a fekélyes vastagbélgyulladás csak a vastagbelet érinti - a backwash ileitis speciális formája kivételével. 2

A tünetek a betegség terjedésétől és súlyosságától függenek. 5 Többek között a következő tünetek jelentkezhetnek: 3

  • Hasmenés (gyakran vérrel vagy nyálkával)
  • Hasi fájdalom és görcsök
  • Rektális fájdalom
  • Rektális vérzés (kis mennyiségű vér átadása a székletben)
  • Székletürítés sürgetése
  • A székletürítés iránti késztetés képtelensége
  • Fogyás
  • Fáradtság
  • láz

A súlyos vérzés, a mérgező megakolon és a perforációk a súlyos fekélyes vastagbélgyulladás komplikációitól tartanak, amelyek műtéti beavatkozást igényelhetnek. 13.

Ezenkívül lehetséges a bélrendszeren kívüli kísérő betegségek, például az epekövek és a vesekövek, valamint a nem betegségre specifikus szövődmények, például az oszteoporózis és a tromboembóliás szövődmények. 13.

A betegség aktivitása

A fertőzés mintázata és a betegség aktivitása fontos a megfelelő terápia kiválasztásában.

A vastagbélgyulladás helye és elterjedése döntően befolyásolja a terápia megválasztását - függetlenül attól, hogy helyi és/vagy szisztémás gyógyszereket alkalmaznak-e. 1 A német irányelvekben a fekélyes vastagbélgyulladás osztályozásához a montreali osztályozást részesítik előnyben. 1

Különböző aktivitási indexek léteznek a fekélyes vastagbélgyulladás betegségaktivitásának meghatározására. 1 Az Európai Crohn és Colitis Szervezet (ECCO) konszenzusa és a klinikai paramétereken alapuló montreali osztályozás szerint a betegség aktivitása három szintre és remisszióra osztható: 6.11

  • Könnyű: ≤ 4 széklet naponta, esetleg véres; A pulzus, a hőmérséklet, a hemoglobin és a vér ülepedése (ESR) normális
  • Közepes nehézség:> Napi 4 (véres) széklet; a szisztémás érintettségnek nincsenek vagy csak minimális jelei vannak
  • Nehéz: ≥ 6 véres széklet naponta; szisztémás érintettség jeleivel (hőmérséklet> 37,5 ° C vagy pulzusszám> 90/perc vagy hemoglobin 30 mm/h)

Remisszió: tünetmentes (legfeljebb három széklet vér nélkül naponta, vagy nincs fokozott ürülési vágy)

terápia

A fekélyes vastagbélgyulladás terápiás megközelítése többek között a betegség aktivitásától, súlyosságától, helyétől, a korábbi terápiákra adott választól és a beteg egyéni helyzetétől függ. Alapvetően a terápiás lehetőségeket egyedileg kell a pácienshez igazítani, és minden előnyét és hátrányát meg kell vitatni vele. 1

A fekélyes vastagbélgyulladás terápiájának céljai, akárcsak a Crohn-betegség, a szteroidmentes remisszió gyors kiváltása, valamint a betegség szövődményeinek és kezelésének megelőzése. 2

Hatóanyag-csoportok:

klasszikus immunszuppresszánsok (pl. azatioprin)

  • Integrin inhibitor
  • Citokininhibitor: TNFα antagonisták vagy IL12/23 antagonisták

Az infúzió mellett a vedolizumab (integrin inhibitor) hatóanyag szubkután alkalmazásban is elérhető fenntartó terápiában.

Terápia vedolizumabbal

Tudjon meg többet a bél szelektív kezeléséről a vedolizumabbal, valamint annak hosszú távú biztonságosságáról és remissziójáról. Itt talál részleteket a terápiáról, az adagolásról, a mellékhatásokról és a vizsgálatokról is.

Kucharzik T et al. Frissítve az S3 útmutató fekélyes vastagbélgyulladás 2019; AWMF nyilvántartási szám: 021-009

Baumgart DC. Dtsch Ärztebl Int 2009; 106 (8): 123-133

Mayo Klinika. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/ulcerative-colitis/symptomscauses/ syc-20353326 Utolsó hozzáférés: 2020 március

Mayo Klinika. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/crohns-disease/symptomscauses/

syc-20353304 Utolsó hozzáférés: 2020 március

Stange EF és mtsai. J Crohn Colitis 2008; 2: 1-23

Kaplan GG, Ng SC. Gasztroenterol 2017; 152, 313-321

Aniwan S et al. J Crohn Colitis 2018; 12 (2): 137-144

Maul J, Zeitz M. Coloproctology 2012; 34, 401-409

Danese S, Fiocchi C N Engl J Med 2011; 365: 1713-1725

Schreiber S és mtsai. Z Gastroenterol 2015; 53: 591-602

Silverberg MS és mtsai. Can J Gastroenterol 2005; 19. (A kiegészítés): 5-36

Európai Crohn és Colitis Szervezet (ECCO) http://www.ecco-ibd.eu Utolsó hozzáférés: 2020 február

Dignass A és mtsai. Z Gastroenterol 2011; 49: 1276-1341