Craniopharyngioma - megfigyelő
Craniopharyngioma
1. Áttekintés
A craniopharyngioma jóindulatú és lassan növekvő agydaganat, amely főleg gyermekeknél és serdülőknél fordul elő.
A craniopharyngioma felmerül Malformáció Az agyalapi mirigy (agyalapi mirigy) területén: Itt alakul ki az embrióban születés előtt egy csatorna (= craniopharyngealis csatorna), amely az embrió fejlődésével ismét eltűnik. A sejtmaradványok azonban megmaradhatnak és szaporodni kezdenek - az eredmény egy szilárd kapszulába zárt és folyadékkal töltött duzzanat, amelynek szilárd részein kalcium-lerakódások találhatók. A ok a craniopharyngiomák kialakulásához nagyrészt ismeretlen.
A craniopharyngioma méretének növekedésével megnyomja a szomszédos struktúrákat: Megnyomhatja a látóidegeket, az agyalapi mirigyet és a hipotalamuszt. Ezért az agydaganat, bár jóindulatú, súlyos tüneteket okozhat, és ronthatja az érintettek életminőségét. A fő jelek a craniopharyngioma esetében:
- fejfájás
- Látászavarok
- zavart növekedés
- erős szomjúságérzet
- megnövekedett vizeletmennyiség
Ezenkívül egy craniopharyngiomában as egyéb tünetek Többek között reggeli hányás, a másodlagos szexuális jellegzetességek (pl. Haj) károsodása, pajzsmirigy-aktivitás csökkenése, túlevés és elhízás fordul elő. Mivel ezek a panaszok nem mind jellemzőek, eltarthat egy ideig, mire a craniopharyngioma diagnosztizálható. Hoz diagnózis képalkotó eljárások (mágneses rezonancia tomográfia és számítógépes tomográfia) alkalmasak.
Az optimális terápia egy craniopharyngiomában abból áll, hogy az agydaganatot egy művelet alatt teljesen eltávolítják, anélkül, hogy befolyásolnák a szomszédos struktúrák funkcióit. Mivel ritkán lehetséges az agydaganat teljes eltávolítása, utólag sugárterápiát lehet végezni a gyógyulás esélyének növelése érdekében. Az, hogy a kezeléshez szükséges-e és mely gyógyszerek szükségesek, a tünetektől függ. Gyakran alkalmaznak hormonpótló terápiát (pl. Pajzsmirigy alulműködés vagy növekedési hormon hiány esetén).
2. A craniopharyngioma meghatározása
A craniopharyngioma (görög cranion = koponya, garat = torok) jóindulatú agydaganat, a következő jellemző tulajdonságokkal:
- A daganat szilárd kapszula borítékolt,
- legtöbbször kamrás és
- Val vel folyékony töltött, amely koleszterint tartalmaz;
- a ciszta szilárd részeiben van mész tárolt.
- A daganat lassan növekszik és
- formák nincs lánydaganata (Áttétek).
A craniopharyngioma az agyban növekszik az úgynevezett "török nyereg" (Sella turcica) felett, amely a koponyaüreg tövében található mélyedés. Itt található az agyalapi mirigy (agyalapi mirigy). Ezen a területen a születés előtt (embrionális) kialakul egy csatorna, amely az agy érésével ismét eltűnik: a craniopharyngealis csatorna (Rathke zsebében). Ennek a csatornarendszernek a megmaradt sejtjeiből kraniopharyngiomák alakulhatnak ki kóros növekedések révén. A csatornarendszer elhelyezkedésétől függően a craniopharyngioma általában a sella turcica vagy az agyalapi mirigy fölött, vagy az agyalapi mirigy szárának közelében nő.
Az agyalapi mirigy felelős a különféle hormonok termeléséért. Ezek befolyásolják többek között a test növekedését, pubertás fejlődését, súlyát és folyadékszabályozását. Mivel egy craniopharyngioma egyre nagyobb méretben nyomja meg a szomszédos struktúrákat, zavart okozhat ezeken a területeken. A látóidegek az agyalapi mirigy közelében is kereszteznek, ezért a craniopharyngioma látászavarokhoz is vezethet.
frekvencia
A craniopharyngioma olyan agydaganat, amely főleg gyermekeknél fordul elő - a legnagyobb gyakorisággal 5 és 10 év között: a craniopharyngioma az összes gyermekkori agydaganat legfeljebb négy százalékát teszi ki. A craniopharyngioma felnőtteket is érinthet: Itt a gyakorisága a legnagyobb 50 és 75 év között. Mivel a daganat lassan növekszik, gyakran későn okoz tüneteket. Ezért a craniopharyngiomák diagnózisa gyakran véletlenszerű.
3. A craniopharyngioma okai
A craniopharyngioma jóindulatú agydaganat, amelynek oka rendellenesség: az agyalapi mirigy területén craniopharyngiomák keletkeznek az úgynevezett Rathke zsebének vagy a craniopharyngealis csatorna maradványainak - ez az embrióban létrejött csatorna, amely az embrió fejlődésének további folyamán ismét eltűnik. Hogy a fennmaradó sejtek miért kezdenek szaporodni, így kraniopharyngioma alakul ki, nem tudni.
4. A craniopharyngioma tünetei
A craniopharyngioma többnyire jóindulatú agydaganat, amelynek tünetei azonban súlyosak lehetnek, és ronthatják az érintettek életminőségét. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy az agydaganat növekvő méretben nyomja a szomszédos struktúrákat.
Mivel a craniopharyngioma gyakran nagyon lassan növekszik, az első tünetek megjelenése hosszú időt vehet igénybe. A fő jelek az agydaganat esetében:
- fejfájás
- Látászavarok
- Megakadt növekedés
- fokozott szomjúság (polydipsia)
- fokozott vizeletmennyiség (poliuria)
Ez a fejfájás a craniopharyngioma domináns tünete megnövekedett koponyaűri nyomás: Ha a harmadik agykamrát (kamrát) az agydaganat összenyomja, ez akadályozza az agyi folyadék (= folyadék) keringését, így nő a koponyán belüli nyomás. A megnövekedett koponyaűri nyomás további jeleként hányás léphet fel craniopharyngioma esetén (különösen reggel, éhgyomorra).
Mivel a craniopharyngioma olyan közel a látóideghez, az agyalapi mirigyhez és a hipotalamuszhoz további fontos tünetekként látászavarok, látótér-hiányok és hormonális hiányok jelentkeznek. Ez utóbbiak a növekedési hormonra, az ivarmirigyeket stimuláló nemi hormonokra, az agyalapi mirigyben képződő ACTH hormonra és a pajzsmirigyet stimuláló TSH hormonra vonatkoznak. Gyermekeknél és serdülőknél a hormonhiány jelentős növekedési retardációhoz vezet: az agydaganat már az első születésnapjukon kimutathatóan ronthatja az érintett gyermekek növekedési ütemét. A másodlagos nemi jellegzetességek (pl. Haj) kialakulását szintén jellemzően a craniopharyngioma károsítja.
A craniopharyngioma hormonális kudarcai a mellékvese és a pajzsmirigy alulműködéséhez is vezethetnek. A vízháztartást az agydaganat zavarja: Diabetes insipidus alakul ki, amelynek tipikus tünetei a nagy mennyiségű vizelet és a rendkívüli szomjúság. Az érintettek fáradtnak és kevésbé produktívnak érzik magukat. Az agyalapi mirigy károsodása túlevéshez is vezethet; a súlygyarapodás azonban inkább a craniopharyngioma későbbi tünete.