Csontok - ízületek inak - izmok kötőszövet Sjцgren-szindróma DocMedicus egészségügyi lexikon

A Sjogren-szindróma (SS; sicca-szindrómák csoportja) (szinonimák: Sicca-szindróma; ICD-10 M35.0: Sicca-szindróma [Sjogren-szindróma]) autoimmun betegség (az immunrendszer túlzott reakciója a test saját szövetével szemben) a kollagenózisok csoportjából, amely krónikus gyulladásos betegséghez vagy az exokrin mirigyek elpusztulásához vezet, a nyál- és könnymirigyeket leggyakrabban érintik. A betegség Henrik Samuel Conrad Sjögren svéd szemészről kapta a nevét.

ízületek

A Sjögren-szindróma tünetei gyakran reumatikus betegséghez, különösen krónikus polyarthritishez társulnak.

A Sjogren-szindróma előfordulhat primer és szekunder formában is, utóbbi például a rheumatoid arthritis összefüggésében. A Sjogren-szindróma a második leggyakoribb gyulladásos reumatikus betegség a reumás ízületi gyulladás után.

Az 50 év körüli európai nőknél a legnagyobb a kockázat, hogy az övék a ritka primer Sjogren-szindróma (pSS) diagnosztizálják.

A másodlagos Sjogren-szindróma (sSS) mellékhatásként jelentkezhet más autoimmun betegségek összefüggésében (lásd alább a társbetegségeket).

Nem arány: Sjogren-szindrómában a férfiak és a nők aránya 1:20.

Frekvencia csúcs: A Sjogren-szindróma általában 40 éves kor után kezdődik, és főként 5 és 7 év közötti posztmenopauzában szenvedő nőket érint.

A Elterjedtség (Betegség gyakorisága) van primer Sjogren-szindróma (pSS) 61/100 000; beleértve az sSS-t is, a prevalencia szerepel 0,4% a lakosság száma (Németországban).

A Előfordulása (Az új megbetegedések gyakorisága) kb. 4 betegség/100 000 lakos évente (Németországban).

Tanfolyam és előrejelzés: A Sjogren-szindróma autoimmun vonatkozású klinikai képe krónikus lefolyást mutat. A Sjögren-szindróma fő tünete a sicca-szindróma ("száraz szem"): tartós keratoconjunctivitis sicca xeroftalmia (csökkent könnytermelés vagy száraz szem) és xerostomia (szájszárazság) mellett. A keratoconjunctivitis sicca ulcus corneae-hoz (szaruhártya fekélyek) vezethet a szaruhártya és a kötőhártya könnyfolyadékkal való nedvesítésének hiánya miatt. A Xerostomia a szájnyálkahártya fertőzését és a fogszuvasodást okozhatja.
Az esetek többségében a betegség jóindulatú (jóindulatú). A Sjogren-szindróma azonban a limfómák, például a B non-Hodgkin-limfómák, a MALT-limfómák és a marginális zóna-limfómák fokozott előfordulásával (kb. 5%) jár együtt.

Komorbiditások (Komorbiditások): Az másodlagos Sjogren-szindróma (sSS) szisztémás lupus erythematosushoz (LE) (15-36%), reumás ízületi gyulladáshoz (20-32%) és korlátozott és progresszív szisztémás szklerózishoz (PSS) (11-24%) társul. ritkán sclerosis multiplexben (SM) és autoimmun máj- és pajzsmirigy betegségekben is.

  1. Tomiak C, Dorner T: Sjogren-szindróma. Jelenlegi szempontok reumatológiai szempontból. Z Rheumatol 2006; 65: 505-17

  1. Ramos-Casals M és mtsai: EULAR ajánlások a Sjögren-szindróma helyi és szisztémás terápiákkal történő kezelésére. Ann Rheum Dis. 2020 január; 79 (1): 3-18. doi: 10.1136/annrheumdis-2019-216114.