Cushing-szindróma - okok, tünetek, kezelés
Cushing-szindróma akkor fordul elő, ha a testet sokáig magas kortizol hormonszintnek teszik ki. Tudj meg többet Cushing-szindróma a következő anyagból.
Tartalom:
- Mi a Cushing-szindróma?
- okoz
- tünetek
- Diagnosztikai
- Kezelés
- Evolúció és szövődmények
- Tippek a Cushing-betegség kordában tartása érdekében
Mi a Cushing-szindróma?
A Cushing-szindrómát néha hívják hiperkortikizmus. Akkor fordul elő, ha a kortizolfelesleg van a vérben. A szindrómát Harvey Cushingról, a 20. század elején járó fiatal amerikai sebészről nevezték el, aki elsőként írta le az állapotot.
A szteroid gyógyszerek hosszan tartó alkalmazása egy másik állapot kezelésére Cushing-szindrómához vezethet. Ezenkívül a szindróma előfordulhat a kortizol melléktermékekben történő túltermelése miatt.
A mellékvese daganata, mindkét mirigy megnagyobbodása vagy másutt található tüdődaganat olyan hormont termelhet, amely stimulálja a mellékvesét és ezt a túltermelést okozza. Az agyalapi mirigy daganata által okozott betegség formáját nevezzük Cushing-kór. Ötször gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál.
kockázatokat
Ha Ön Cushing-szindrómában szenved, fokozott a szívroham vagy a stroke kockázata, mert az állapot felgyorsíthatja a zsírlerakódások (plakkok) képződését az artériákban (érelmeszesedés). A csontok elvékonyodása (csontritkulás) és a törések szintén gyakoriak, valamint a fertőzésekkel szembeni ellenállás vagy a leküzdés képességének romlása. Kezelés nélkül a Cushing-szindróma végzetes lehet.
Hogyan nyilvánul meg?
Az állapot fő jelei a következők: a bőr elvékonyodása könnyed véraláfutással, a sebek és striák késleltetett gyógyulása, túlnyomórészt a csomagtartóban elhelyezkedő elhízás, a váll (bölénynyak) között elhelyezkedő púp, az arc lekerekítése és a nyak megvastagodása, gyengeség és izomolvadás aszténia, vörös arc, csontritkulás, cukorbetegség, magas vérnyomás, ödéma, a test túlzott szőrnövekedése és depresszió. A férfiaknál ez merevedési zavarokkal, nőknél a menstruációs ciklusok hiányával mutatkozhat meg.
A Cushing-szindróma kezelése helyreállíthatja a kortizol termelését a szervezetben, és jelentősen javíthatja a tüneteket. Ezenkívül minél korábban kezdődik a kezelés, annál nagyobb az esély a gyógyulásra.
okoz
A Cushing-szindróma a túlzott kortizolszint miatt következik be. Ez a mellékvesék által termelt hormon sokféle szerepet játszik a szervezetben.
Például a kortizol segít a vérnyomás szabályozásában, csökkenti a gyulladást és biztosítja a szív és az erek normális működését. Ezenkívül segíti a testet abban, hogy jól reagáljon a stresszes helyzetekre. Azt is szabályozza, hogy a szervezet hogyan alakítja (metabolizálja) az étrendben lévő fehérjéket, szénhidrátokat és zsírokat felhasználható energiává.
Ha azonban a kortizolszint túl magas (fokozott kortizolszint), kialakulhat Cushing-szindróma.
A Cushing-szindróma által kiváltott gyógyszerek
A Cushing-szindróma a testen kívüli okból alakulhat ki (exogén Cushing-szindróma). Például nagy dózisú orális kortikoszteroidok hosszú ideig történő bevétele után fordulhat elő. Ezeknek a gyógyszereknek, például a prednizonnak ugyanolyan hatása van a szervezetben, mint a test által előállított kortizollal.
A kortikoszteroidok szerepe
Orális kortikoszteroidokra lehet szükség gyulladásos betegségek, például rheumatoid arthritis, lupus és asztma kezelésére. Használhatók az átültetett szerv esetleges kilökődésének megakadályozására is. Mivel ezeknek a betegségeknek a kezeléséhez szükséges dózisok gyakran magasabbak, mint a szervezet által naponta termelt kortizol mennyisége, a felesleges kortizol mellékhatásai jelentkezhetnek.
Az injekciós kortikoszteroidok beadása miatt Cushing-szindróma is előfordulhat. Például ismételt injekciók ízületi fájdalom, bursitis és hátfájás kezelésére. Az inhalációs szteroid gyógyszerek (asztma esetén adhatók) és a szteroid bőrkrémek (olyan bőrbetegségek esetén használják, mint például az ekcéma) általában kisebb kockázattal járnak a Cushing-szindróma kiváltására, mint az orális kortikoszteroidok. De néhány embernél ezek a gyógyszerek Cushing-szindrómát okozhatnak, különösen nagy adagokban adva.
A test túltermelése
Ezt az állapotot a kortizol (endogén Cushing-szindróma) túltermelése okozhatja. Ennek oka lehet az egyik vagy mindkét mellékvese túltermelése, vagy az adrenokortikotrop hormon (ACTH) túltermelése, amely normálisan szabályozza a kortizol termelését.
Az agyalapi mirigy daganata (agyalapi mirigy adenoma)
Az agyalapi mirigy nem rákos (jóindulatú) daganata, amely az agy tövében helyezkedik el, túlzott mennyiségű ACTH-t termel, ami viszont a mellékveséket több kortizol termelésére serkenti. A szindróma ezen formájának kialakulásakor Cushing-kórnak nevezik. Nőknél gyakrabban fordul elő, és ez az endogén Cushing-szindróma leggyakoribb formája.
Az ACTH-t kiválasztó daganat
Ritkán egy olyan tumor, amely olyan szervben növekszik, amely általában nem termel ACTH-t, elkezdi kiválasztani ezt a felesleges hormont, ami Cushing-szindrómát okoz. Ezek a daganatok, amelyek lehetnek nem rákosak (jóindulatúak) vagy rákosak (rosszindulatúak), általában a tüdőben, a hasnyálmirigyben, a pajzsmirigyben vagy a csecsemőmirigyben találhatók.
A mellékvesék betegsége
Néhány embernél a Cushing-szindróma oka a mellékvese rendellenességekkel járó túlzott kortizol-szekréció. A leggyakoribb ilyen állapot a mellékvese kéreg nem rákos daganata, az úgynevezett mellékvese adenoma.
A mellékvesekéreg rákos daganatai (adrenokortikális karcinómák) ritkák, de Cushing-szindrómát is okozhatnak. Esetenként mindkét mellékvese jóindulatú növekedése Cushing-szindrómához vezethet.
Öröklött Cushing-szindróma
Ritkán az emberek hajlamosak arra, hogy egy vagy több endokrin mirigyükben daganatok alakuljanak ki, amelyek befolyásolják a kortizolszintet és Cushing-szindrómát okoznak.
tünetek
A Cushing-szindróma gyakori tünetei és tünetei
- Súlygyarapodás és zsírszövet-lerakódások, különösen a középső és a felső hátsó rész, az elülső (teliholdas arc) és a vállak között (bivalypúp)
- Rózsaszín vagy lila jelek a has, a comb, a mell és a kar bőrén
- Törékeny és vékony bőr, amely könnyen károsodhat
- A vágások, rovarcsípések és fertőzések lassú gyógyulása
- Pattanás
A betegség jelei és tünetei nőknél
- Vastagabb vagy jobban látható test- és arcszőrzet (hirsutizmus)
- Rendszertelen vagy hiányzó menstruációs periódusok
A betegség jelei és tünetei férfiaknál
Egyéb előforduló jelek és tünetek
- Súlyos fáradtság
- Izomgyengeség
- Depresszió, szorongás és ingerlékenység
- Az érzelmi kontroll elvesztése
- Kognitív nehézségek
- Új vagy súlyosbodó magas vérnyomás
- Fejfájás
- Fokozott bőr pigmentáció
- Csontgyengeség, amely idővel törésekhez vezet
- Gyermekeknél növekedési zavar
Diagnosztikai
Számos olyan betegség és betegség létezik, amelyeknek hasonló tünetei lehetnek. Ezért fontos a differenciáldiagnózis felállítása.
A beteget endokrinológushoz, a szervezet hormonrendszerének szakorvosához lehet irányítani, ha az orvos úgy véli, hogy hormonális probléma állhat fenn.
Az ACTH szint értékelésére szolgáló tesztek a következőket tartalmazhatják:
- vizeletvizsgálat
- vérvizsgálat
- nyálpróba
Egyéb vizsgálatok
Ha az orvos Cushing-szindrómára gyanakszik, további vizsgálatokat - például MRI képalkotó vizsgálatokat - kérhet az ok kivizsgálására. Ezekkel a tesztekkel daganatot lehet kimutatni, legyen az jóindulatú vagy rosszindulatú.
Az eredményekig az orvos felírhatja a Metopirone-t. Ez a gyógyszer blokkolja a kortizol termelését és csökkenti annak koncentrációját a vérben.
Kezelés
A Cushing-szindróma kezelésének célja a test magas kortizolszintjének csökkentése. A legjobb kezelés az Ön számára a szindróma okától függ.
Cushing-kór gondozási terve
A kortikoszteroid adagolásának csökkentése
Ha a betegséget kortikoszteroidok hosszú távú alkalmazása okozta, orvosa javasolhatja, hogy egy ideig csökkentse az adagot, miközben továbbra is asztmát, ízületi gyulladást vagy más betegségeket kezel.
Sok ilyen orvosi probléma esetén orvosa kortikoszteroidmentes gyógyszereket írhat fel, amelyek lehetővé teszik az adag csökkentését vagy a kortikoszteroidok használatának teljes megszüntetését. Ne csökkentse a kortikoszteroid gyógyszerek adagját, és ne hagyja abba önmagában történő szedését. Csak orvosának tanácsára tegye ezt.
Ezeknek a gyógyszereknek a hirtelen abbahagyása alacsony hormonszintet okozhat. Fokozatos csökkentésük lehetővé teszi a test számára a normál kortizoltermelés visszaállítását.
sebészet
Ha a betegséget daganat okozta, orvosa javasolhatja a teljes műtéti eltávolítást. Normális esetben az agyalapi mirigy daganatait egy idegsebész távolítja el. Ha a mellékveseiben, a tüdőben vagy a hasnyálmirigyben daganat van, a sebész szokásos műtéttel vagy bizonyos esetekben minimálisan invazív műtéti technikákkal, kisebb bemetszésekkel eltávolíthatja.
A műtét után a betegnek kortizol-gyógyszert kell szednie, hogy a szervezet megfelelő mennyiségű hormont biztosítson a szervezet számára. A legtöbb esetben végül a mellékvese hormonok termelése normalizálódik, és az orvos csökkentheti a beadott gyógyszerek mennyiségét.
Ez a folyamat azonban akár egy évet is igénybe vehet. Bizonyos esetekben a mirigy működése nem normalizálódik, és a betegeknek egész életen át tartó helyettesítő kezelésre van szükségük.
Sugárterápia
Ha az agyalapi mirigy daganatot nem lehet teljesen eltávolítani, az orvos általában sugárterápiát javasol, amelyet a műtéttel együtt alkalmaznak. Ezenkívül a sugárterápia olyan embereknél is alkalmazható, akiket nem lehet megoperálni.
A sugárterápia kis dózisokban adható hat héten keresztül, vagy sztereotaktikus rádiósebészetnek nevezett technikával. Ebben az esetben nagy dózisú sugárzást juttatnak el a daganatba, és a környező szövetek kevésbé vannak kitéve sugárzásnak.
Kábítószerek
A gyógyszeres kezelés a legjobb megoldás, ha a műtét és a sugárterápia nem működik. A gyógyszerek műtét előtt is alkalmazhatók olyan embereknél, akiket súlyosan érint a Cushing-szindróma. Az orvosok a műtét előtt gyógyszeres terápiát javasolhatnak a tünetek javítása és a műtét kockázatának minimalizálása érdekében.
A felhasznált gyógyszerek típusai
Az alkalmazott gyógyszerek között szerepel a ketokonazol, a mitotán és a metopiron.
A Mifepristone Cushing-szindrómában szenvedőknek ajánlott, akik 2-es típusú cukorbetegségben vagy glükóz intoleranciában szenvednek. A mifepristone nem csökkenti a kortizoltermelést, de blokkolja a kortizol szövetekre gyakorolt hatását.
Ezeknek a gyógyszereknek a mellékhatásai lehetnek fáradtság, hányinger, hányás, fejfájás, izomfájdalom, magas vérnyomás, alacsony káliumszint és duzzanat. Néhánynak súlyosabb mellékhatásai vannak, például neurológiai mellékhatások és máj-toxicitás.
A szindróma kezelésére szolgáló legújabb gyógyszer a pasireotid. Az agyalapi mirigy daganatában az ACTH termelésének csökkentésével működik, és naponta kétszer injekció formájában adják be.
A mellékhatások meglehetősen gyakoriak, és lehetnek hasmenés, émelygés, hiperglikémia vagy cukorbetegség, fejfájás, hasi fájdalom és fáradtság.
Egyéb gyógyszerek
Bizonyos esetekben a tumor vagy kezelése az agyalapi mirigy vagy a mellékvesék által termelt más hormonok deformációját okozza. Ezért orvosa hormonpótló gyógyszereket fog javasolni.
Ha ezen kezelési lehetőségek egyike sem megfelelő vagy hatékony, orvosa javasolhatja a mellékvesék műtéti eltávolítását (bilaterális adrenalectomia). Ez az eljárás gyógyítja a túlzott kortizoltermelést, de helyettesítő gyógyszereket az egész életen át kell beadni.
Diéta
A tápláló és egészséges ételek jó üzemanyagforrást jelentenek a gyógyuló test számára. Ezenkívül segíthet a Cushing-szindróma miatt felhalmozott felesleges kilók elvesztésében. Győződjön meg arról, hogy elegendő kalcium és D-vitamin van-e. Ezek együttesen segítik a testet a kalcium felszívódásában, ami hozzájárulhat a csontok megerősítéséhez, ellensúlyozva a Cushing-szindróma miatt gyakran előforduló csontsűrűség-csökkenést.
Receptek Cushing-kórban
Az étrend tartalmazza a megnövekedett kortizol hatásainak leküzdésére szolgáló legjobb ételeket:
- Egészséges zsírok és omega-3 zsírsavak
- B-vitaminokban gazdag ételek
- Élelmiszerek kalciummal, káliummal és magnéziummal
- Fehérjében gazdag ételek
Evolúció és szövődmények
Kezelés nélkül bizonyos szövődmények jelentkezhetnek, például:
- A csontsűrűség elvesztése (osteoporosis), amely szokatlan csonttörésekhez, például bordatörésekhez és lábcsontok töréséhez vezethet
- Magas vérnyomás (magas vérnyomás)
- 2-es típusú diabétesz
- Gyakori vagy szokatlan fertőzések
- Izomtömeg és erővesztés
Tippek a Cushing-betegség kordában tartása érdekében
A gyógyulás időtartama az állapot súlyosságától és okától függ. Ne felejts el türelmes lenni.
Fokozatosan növelje a tevékenységek szintjét
Lehet, hogy siet, hogy visszatérjen a szokásos tevékenységekhez, de az izmok gyengék, és fokozatosan kell őket üzembe helyezni.
Figyelje a mentális egészségét
A depresszió a Cushing-szindróma mellékhatása lehet. A kezelés megkezdése után fennmaradhat és kialakulhat. Ne hagyja figyelmen kívül a depressziót. Azonnal forduljon orvoshoz és pszichoterápiához, ha depressziós, túlterhelt vagy nehezen gyógyul.
Óvatosan kezelje a fájdalmat
A forró fürdők, a masszázsok és az alacsony hatású gyakorlatok, például a vízi aerobik és a tai chi segíthetnek a Cushing-szindróma gyógyulásával járó izom- és ízületi fájdalmak enyhítésében.