Cushing-szindróma

Cushing-szindróma (más néven hiperkortikizmus) specifikus tünetek (lokalizált elhízás az arcon és a törzsön, magas vérnyomás, hiperglikémia, diszlipidémia, metabolikus szindróma, csontritkulás) társulása jellemzi, amelyet a mellékvese glükokortikoid hormonok (kortizol) hiperszekréciója okoz. Cushing-szindróma nagy dózisú kortikoszteroidok (kortikoszteroid terápia) hosszú távú alkalmazásával is előfordulhat.

cushing-szindróma

A Cushing-szindróma kezelésének célja a kortizol-szekréció normalizálása. A kortizol szintjének csökkentése a testben a jelek és tünetek, valamint a szövődmények látható javulásához vezet.

A Cushing-szindróma főként a 20 és 40 év közötti nőket érinti, és ha nem kezelik, akkor végzetes is lehet.

okoz

A Cushing-szindróma esetek háromnegyedét az agyalapi mirigy által okozott kortikotropin (ACTH) hiperszekréciója okozza - ezt az állapotot ún. Cushing-kór. kortikotropin az agyalapi mirigy által kiválasztott hormon, a mirigy, amely a mellékvesékre hat, és a kortizol szekrécióját okozza. Az ACTH ezen hiperszekréciója az agyalapi mirigy adenomájában fordul elő, amely felesleges ACTH-t termel.

A Cushing-szindróma másik okát a helyzetek túlnyomó többségében megjelenő a a mellékvese adenoma (jóindulatú daganata). Ebben az esetben a mellékvese hormonok szekrécióját már nem az agyalapi mirigy szabályozza a kortikotropin keresztül, hanem független a helyi tumor túltermelésétől. A mellékvese rákos daganatok ritkák, de Cushing-szindrómát is okozhatnak.

Az ACTH méhen kívüli szekréciója kevésbé gyakori, ha extrahypophysealis vagy extrasuprarenalis tumor alakul ki olyan szervben, amely általában nem választja ki az ACTH-t. A tumor elkezdi kiválasztani ezt a felesleges hormont, ami Cushing-szindrómát okoz. Ezek a daganatok, amelyek lehetnek jóindulatúak vagy rosszindulatúak (rákosak), általában a tüdőben, a hasnyálmirigyben, a pajzsmirigyben vagy a csecsemőmirigyben találhatók.

jelek és tünetek

  • magas vérnyomás (hipertónia)
  • amiotrófia (csökkent izomtérfogat), ami aszténiával (általános gyengeség) társul
  • oligomenorrhoától amenorrhoéig (menstruációs áramlás hiánya) vagy impotencia férfiaknál
  • csontritkulás
  • arc-truncalis elhízás, az arcon és a törzsön található: az arcok lekerekítettek és az arc kerek lesz (teliholdszerű fáciesek)
  • vörös, mély striák megjelenése a hason, a combon, a mellkason vagy a hónaljon
  • az arcszőrzet túlzott fejlődése (hirsutizmus)
  • zúzódások (zúzódások) megjelenése
  • pattanás
  • a sebek, rovarcsípések vagy fertőzések nehéz gyógyulása
  • a betegek mintegy 20-25% -a is cukorbetegségben szenved
  • neuropszichológiai rendellenességek: fejfájás (fejfájás), gyakori hangulatváltozások, depressziós hajlam, szorongás és ingerlékenység, álmatlanság
  • zsírlerakódás a tarkóban ("bölénynyak")

Diagnosztikai

A Cushing-szindrómát nehéz diagnosztizálni, mert jelei és tünetei más állapotokban találhatók meg. Például a policisztás petefészek szindróma - a nők hormonális egyensúlyhiánya - a túlzott szőrnövekedéssel és a szabálytalan menstruációs ciklusokkal nyilvánul meg. A depresszió, az étkezési rendellenességek és az alkoholizmus a Cushing-szindróma néhány tünetét mutatják. Gyakran a túlsúly, hirtelen telepítve, a Cushing-szindróma klinikai képének nagy részét képezi.

A klinikai vizsgálat a Cushing-szindróma jeleit mutatja: kerek arc, zsírlerakódások a nyakon, zúzódások és striák. Orvosa kérdéseket fog feltenni más tünetekkel kapcsolatban: fáradtság, depresszió és a testtömeg változásai.

Ha a beteg hosszú ideig kortikoszteroid hormonkezelés alatt áll, az orvos e kezelés eredményeként Cushing-szindrómára gyanakszik.

A diagnózist ezután a vérben és a vizeletben a statikus (spontán) és a dinamikus hormonális dózisok (az ACTH és a kortizol) igazolják (olyan anyagok beadásával, amelyek blokkolják vagy stimulálják a hormonok szekrécióját a mellékvesékben). A profilkoponya radiográfiája közvetett módon egy nagy agyalapi mirigy adenómát tárhat fel. A választott diagnózist a koponya magmágneses rezonanciája képviseli, kontrasztanyaggal, az agyalapi mirigy középpontjában.

A mellékvese régió számítógépes tomográfiája a mellékvese daganat jelenlétének diagnosztikus diagnosztikája. Szükség esetén az értékelést mellékvese szcintigráfiával fejezik be.

szövődmények

Kezelés

A Cushing-szindróma kezelése annak okától függ, lehet műtéti vagy gyógyászati.

A kortikoszteroid terápia fokozatos csökkentése

Ha a Cushing-szindrómát a szintetikus kortikoszteroidokkal való hosszan tartó kezelés okozza, annak jeleit és tüneteit az előírt hormonadagok fokozatos csökkentésével lehet szabályozni.

A kortikoszteroidok dózisának csökkentését csak a kezelőorvos végzi. A kortikoszteroid terápia hirtelen abbahagyása a kortizol szintjének drasztikus csökkenéséhez vezethet, míg fokozatos csökkenése lehetővé teszi a test számára a normál kortizol szekréció helyreállítását.

Sebészeti kezelés a daganat vagy az adenoma vagy akár mindkét mellékvese ablációjából áll. Ez utóbbit teljes adrenalectomiának hívják, és ezt hormonpótló terápiának kell követnie (a már nem szekretált hormonok pótlására), amelyet az egész életen át követni kell.

sugárkezelés olyan betegek számára ajánlott, akiket nem lehet megműteni, vagy amikor az agyalapi mirigy daganata nem teljesen távolítható el a műtét során. A sugárterápiát kis dózisokban, hat héten keresztül vagy sztereotaktikus rádiósebészetnek (gammakés technika) nevezett technikával végezzük, amely magában foglalja a daganatra fókuszált nagy dózisú sugárzás beadását, miközben az egészséges szöveteket minimálisra tesszük ki.

Gyógyszeres kezelés

Azokban az esetekben, amikor a műtét és a sugárterápia nem eredményezi a kortizol-szekréció normalizálódását, gyógyszeres kezelés javasolt. A túlzott kortizol-szekréció szabályozható: ketokonazollal (Nizoral), mitotánnal (Lysodren) stb.

Bizonyos esetekben a tumor vagy kezelése az agyalapi mirigy vagy a mellékvese által kiválasztott más hormonok hiányát okozhatja, és orvosa hormonpótló kezelést fog javasolni.