Cushing-kór »okai, tünetei és kezelése

Nál nél Cushing-kór a betegek fokozott kortizolszintben szenvednek. A magas kortizol felszabadulás a legtöbb esetben egyből származik Microadenoma (kis daganat) az agyalapi mirigy körül (Agyalapi mirigy).

okai

  • okoz
  • Tünetek
  • diagnózis
  • Megkülönböztető diagnózis
  • terápia
  • előrejelzés
  • megelőzés

A kortizol egy speciális hormon, amelyet a mellékvesekéreg termel. A hormon többek között az energiatartalékok mozgósítását szolgálja stresszes helyzetekben. Ha az emberi mellékvesekéreg túl sok kortizolt termel, az negatív hatással van az egészségre. A betegek különböző tüneteket mutatnak a megnövekedett kortizol miatt. Itt gyakori a túlsúly, a fertőzésekre való nagy hajlam vagy a gyors erővesztés. Ezt a tünetet is nevezik Cushing-szindróma kijelölt. A Cushing-kór a legtöbb esetben sikeresen kezelhető. Például lehetséges eltávolítani az agyalapi mirigy okozati daganatát. A legtöbb esetben ez az állapot a nőket érinti. A betegség Harvey Cushing idegsebészről kapta a nevét.

A Cushing-kór okai

A Cushing-kór pontos okainak azonosítása érdekében fontos tudni, hogy a test hogyan állítja elő a kortizolt a mellékvesekéregben. A kortizoltermelést egy másik hormon, az úgynevezett kortikotropin (röviden ACTH) stimulálja. A test az agyalapi mirigyben, az agyalapi mirigyben termeli az ACTH-t. A Cushing-kóros betegeknél az ACTH természetes termelése megszakad. Sok esetben ez az agyalapi mirigy daganatos betegségéből ered. A megnövekedett ACTH a testben a személy mellékvese kéregét túlzottan stimulálja a kortizol termelésére. Az orvosok beszélnek az egyikről ACTH-függő hypercortisolism. A Cushing-kórra jellemző tünetek a magas kortizolszint miatt jelentkeznek.

Az orvosok a Cushing-kórt a hypercortisolizmus endogén formái közé sorolják. Ezekben a betegségekben a szervezet túl sok ACTH-t és kortizolt termel külső hatások nélkül. Exogén formákban az ACTH és a kortizol túltermelését külső tényezők okozzák. Az endogén csoport betegségei sokkal ritkábbak, mint az exogén csoport betegségei. A betegség elsősorban a 30 és 40 év közötti nőknél fordul elő. A Cushing-kór ezen nők egyharmadából származik Az agyalapi mirigy daganata. Sok esetben ez az egyik jóindulatú daganat (microadenoma). Ritka esetekben a mellékvese kéregének daganata lehet felelős a kortizol fokozott szekréciójáért. Továbbá a Cushing-kór oka lehet hosszú távú terápia glükokortikoszteroidokkal (hormonok csoportja, amely magában foglalja a kortizolt).

A Cushing-kór tünetei

A kortizol az egyik legfontosabb hormon a szervezetben, amelynek hiánya a szervezetben emberi halálhoz vezetne. A hormon túltermelése különféle tüneteket okoz, amelyeket az orvosok Cushing-szindróma kifejezés alatt foglalnak össze. A kortizol gondoskodik

  • a. kézhezvétele Vérnyomás
  • a Kardiovaszkuláris funkciók
  • vezérli a Gyulladásos reakciók
  • szabályozza a Zsír, cukor és fehérje anyagcsere
  • a Az energiatartalékok mozgósítása felelős.

A test különféle tünetekkel reagál a megnövekedett kortizolszintre. Itt a betegek gyakran a törzsek által dominált elhízásban szenvednek, súlygyarapodás és a megnövekedett testszőrzet miatt. A következő változások és tünetek is előfordulhatnak:

  • Menstruációs ciklus rendellenességek
  • impotencia
  • magas vérnyomás
  • Fertőzésre való hajlam
  • csontritkulás
  • Izomgyengeség
  • vörös csíkok a combon és a hason (Striae rubrae)
  • vékony bőr a felkaron, a lábakon és a széleken

Néhány beteg cukorbetegségben (diabetes mellitus), káliumhiányban és depresszióban is szenved. A legtöbb esetben ezek a tünetek nem mind együttesen jelentkeznek, és fokozatosan, növekvő intenzitással kezdődnek.

A Cushing-kór diagnózisa

Ha a háziorvos Cushing-kórra gyanakszik, akkor a beteget endokrinológushoz irányítja. A hormonális rendellenességek szakembere elsősorban kórtörténetet vesz fel. A beszélgetés során az orvos megkérdezi a beteget a kórtörténetéről, és ezáltal a következő kérdések különösen fontosak:

  • Észrevett-e a beteg súlygyarapodást?
  • Változtassa meg a beteg testének arányait?
  • A beteg csontfájdalomtól szenved?
  • Ha a betegnek náthája van?

E kikérdezés után a szakember fizikai vizsgálatot végez. Ennek során elsősorban a bőr színét és a bőrben bekövetkező változásokat vizsgálja. Továbbá az orvos megcsapolja a beteg gerincét, és egyúttal megkérdezi tőle, hogy van-e fájdalom. A páciens izomerőjét teszteljük. Ehhez a páciensnek meg kell kuporodnia, majd újra fel kell kelnie. E vizsgálatsorozat után az orvos vért vesz és elrendezi azt Vérvizsgálat a laboratóriumban. A laboratóriumi alkalmazottak különböző értékeket vizsgálnak a vérben. Itt van a A kortizol szintje a vérben, a Vércukorszint és a Koleszterin koncentráció fontos. Továbbá az immunsejtek száma és az elektrolitkoncentráció a laboratóriumi technikusok középpontjába kerül.

Ha a beteg Cushing-kórban szenved, a vérkép megnövekedett kortizolszintet mutat, amely a nap folyamán nem változik. Ezen túlmenően a beteg vércukorszintje megnő, ami a máj glükóz (szőlőcukor) megnövekedett termeléséből származik. Ezenkívül megemelkedett a koleszterinszint és megnövekszik bizonyos vérsejtek (trombociták, leukociták és eritrociták) száma. Csökkent más sejtek száma a beteg vérében (limfociták és eozinofilek).

A vérvizsgálatok mellett a legtöbb esetben az orvosok speciális vizsgálati eljárásokat is alkalmaznak. Az orvosok ezen eljárások egyikét a Dexametazon gátlási teszt. A páciens egy speciális, dexametazon nevű készítményt kap este, lefekvés előtt. Ez egy glükokortikoid, amely nagyon hasonlít a kortizolhoz. Alvás utáni reggel az egészséges emberek vérében a kortizolszintnek esnie kellett. Ha növelik az értéket, az orvosok további speciális vizsgálatokat kezdenek. Néha az orvosok 24 órán keresztül meghatározzák a kortizol mennyiségét a beteg vizeletében. Ha Cushing-kór van jelen, a vizeletben a kortizol mennyisége folyamatosan nő.

Fontos annak meghatározása is, hogy a betegnek van-e ACTH-függő hiperkortizációja. Ehhez az orvosok meghatározzák az ACTH-koncentrációt a vérben. Ha a páciens vérében megnő az ACTH mennyisége, akkor Cushing-kór áll fenn. Ezután a fej MRI-jét (mágneses rezonancia képalkotás) végezzük annak megállapítására, hogy van-e az agyalapi mirigy elülső daganata. Ezek a daganatok nem láthatók minden beteg MRI képén, mert nagyon kicsiek lehetnek.

Megkülönböztető diagnózis

Néha más betegségek és bizonyos gyógyszerek alkalmazása kiválthatja a Cushing-kórhoz hasonló tüneteket. Az orvosoknak meg kell bizonyosodniuk arról, hogy a megnövekedett kortizolszint nem a következő tényezők és betegségek következménye:

  • a szteroidok és a tabletta szedésétől
  • a mellékvesekéreg daganatos betegségéből
  • a cukorbetegség betegségeitől
  • metabolikus szindrómából (elhízás, magas vérnyomás és megnövekedett zsírszint a vérben)
  • csontritkulástól

Ha az orvosok megfelelő vizsgálatok segítségével megbízhatóan meg tudják különböztetni ezeket a tényezőket, akkor a diagnózis "Cushing-kór".

A Cushing-kór terápiája

Ha a beteg agyalapi mirigyében található tumor felelős Cushing-kórért, az orvosok műtétet ütemeznek. A művelet részeként el kell távolítani a mikroadenómát. Ehhez egy idegsebész hozzáférést kap a beteg agyalapi mirigyéhez, akár az orron, akár a sphenoid csonton keresztül (egy csont a koponyában). Ha a daganat eltávolítható, akkor a műtét után egy bizonyos ideig mesterséges kortizolt kell szednie.

Bizonyos esetekben ez a műtét nem lehetséges. Különösen, ha a beteg túl gyenge a műtéthez, vagy ha az MRI során nem találtak és lokalizáltak microadenomát, akkor a műveletet nem hajtják végre. Ebben az esetben az orvosok más kezelésekhez folyamodnak. A betegek speciális gyógyszereket kapnak, amelyek elnyomják a kortizol képződését. Gyakran ez a gyógyszer Ketokonazol beadása, amely eredetileg gomba támadás elleni készítmény. Ennek a gyógyszernek a mellékhatása a kortizol alultermelése a beteg mellékvese kéregében. Bizonyos körülmények között besugárzást kapnak az agyalapi mirigyben, hogy elpusztítsák a microadenomát. Ritka esetekben a Adrenalectomia távolítsa el a mellékveséket a betegből. Ezután a betegeknek életük végéig kortizolt és mineralokortikoidokat (ezek a víz és só egyensúly szempontjából fontos hormonok) kell szedniük. A szervezet a műtét után már nem képes önmagában előállítani ezeket a létfontosságú anyagokat.

Prognózis Cushing-kórban

A kortizol szervezetben gyakorolt ​​összetett hatása miatt a Cushing-kór különféle szövődmények kockázatát rejti magában. Például a Cushing-kór fokozott törésekhez vezethet. A szívroham vagy a stroke kockázata is megnő. Ezért fontos a Cushing-kór megfelelő kezelése. Az agyalapi mirigy mikroadenómáját eltávolító műveletek sikere 80 százalékos. A legtöbb beteg vérében normális ACTH-szint lesz röviddel az eljárás után. Ha nem ez a helyzet, és a gyógyszeres kezelés sem eredményezi a kívánt eredményt, akkor a beteg mellékveseit el kell távolítani. Ennek eredményeként a test már nem képes önmagában előállítani a kortizolt, és a beteg állapota javul. Ezen eljárás után azonban elengedhetetlen a mesterséges kortizol alkalmazása.

Megelőző intézkedések

A Cushing-kór csak akkor előzhető meg, ha ez a betegség nem az agyalapi mirigy daganatából ered. Például lehetséges, hogy a betegség a kortizolt tartalmazó gyógyszer szedéséből származik. Lehetséges, hogy a beteg orvosával folytatott konzultáció után leállíthatja ezeket a gyógyszereket vagy csökkentheti az adagot. Fontos azonban, hogy ne hagyja abba hirtelen ezeket a készítményeket, hanem lassan és fokozatosan csökkentse az adagot. Ily módon a test képes lassan újra megszokni a kortizol független termelését. Azonban, ha a Cushing-kór az agyalapi mirigy mikroadenómájából származik, nem állnak rendelkezésre megelőző intézkedések.