Cushing-szindróma; Hypercortisolism diagnózis és terápia

Hypercortisolism és Cushing-szindróma a klinikai kép helyes diagnosztizálásához és a terápia alapvető lépéseinek megkezdéséhez.

diagnózis

Kép: Mikael Häggström „Cushing-szindróma tünetei”. Engedély: CC0 1.0

Definíció és etiológia

Mi a hiperkortizáció és mi annak oka?

Kép: Openi „Cushing-szindróma”. Engedély: CC BY 2.0

Az etiológia a exogénebb Hypercortisolismus hosszú távú glükokortikoszteroid-kezelés következtében endogén fokozott termelés és szekréció Kortizol vagy ACTH kiváló. Minden esetben hypercortisolism van a következőkkel Cushing-szindróma. Az exogén hiperkortizáció a leggyakoribb ok. Az endogén Cushing-szindrómával meg kell ACTH-függő változat (másodlagos Hypercortisolism) a ACTH-független változat (elsődleges Hiperkortizáció):

  • Van-e ACTH-termelő Adenoma ban,-ben Agyalapi mirigy elülső lebenyei vagy elsődleges hipotalamusz Túlaktív, van egy központi Cushing-szindróma, amely más néven Cushing-kór a továbbiakban. Ez képezi az endogén Cushing-szindrómák legnagyobb csoportját.
  • Az ACTH is méhen kívüli (paraneoplasztikus) kissejtes tüdőrák vagy karcinoidok miatt.
  • Szintén keresztül Alkohol fogyasztás a (reverzibilis) ACTH növekedés lehetséges.
  • ACTH független A Cushing-szindróma például kortizolt termelő adenómán vagy a mellékvese kéreg karcinómáján (mellékvese Cushing-szindróma) alapszik.

Járványtan

Cushing-szindróma a populációban

Míg az exogén (iatrogén) A Cushing-szindróma nagyon gyakori, ami befolyásolja endogén A Cushing-szindróma 1 millió ember közül csak 2-3 érintett. Ezek 75% -a központi Cushing-szindróma, legfeljebb 10% ektopiás (paraneoplasztikus) ACTH szekréció és kb. mellékvese Cushing-szindróma.

klinika

A hiperkortizáció tünetei

Kép: Openi „Cushing-szindróma”. Engedély: CC BY 2.0

Az érintettek klinikai bemutatása a kortizol különféle hatásainak eredménye. A A zsíranyagcsere filc. Itt a zsír újraelosztásáról van szó A csomagtartó elhízása Val vel Bika nyak és Telihold arca. A bőr mutat egyet gyenge sebgyógyulás hajlamos a bőr vérzésére (Ecchymoses, Hematómák), pattanások, striae rubrae, sorvadás, fekélyek és furunkulusok.

Van egy katabolikus Fehérje anyagcsere a csontritkulás (és fokozott törés vagy A csont nekrózisának kockázata), Myopathia perifériás izomvesztéssel és Életerő hiánya. Továbbá a cukorbeteg Kiváltja az anyagcsere állapotát. Ezenkívül a artériás hipertónia fokozódhat. Ha van ACTH-függő forma, akkor a Androgének emelkedett legyen: a nők ilyet tapasztalnak Virilizmus Val vel Hirsutizmus és Menstruációs ciklus rendellenességek.

A hypercortisolism során ritkán fordul elő Hypokalemia mellékvese daganatra vagy méhen kívüli ACTH termelésre utalhat.

Kép: Mikael Häggström "Cushing-szindróma tünetei". Engedély: CC0 1.0

Diagnózis

A hiperkortizáció diagnózisa

A klinika ill Gyógyszerelőzmények feltételezett diagnózishoz vezet.

A hypercortisolizmus jelenlétének további vizsgálatához az alacsony dózisú Dexametazon gátlási teszt elvégezve: 2 mg Dexametazon késő este veszik. Ennek fiziológiailag valójában az endogén kortizoltermelés elnyomásához kell vezetnie másnap reggel. Ha ez nem sikerül, akkor hiperkortizáció fordul elő, amelyet etiológiájával kapcsolatban tovább kell tisztázni:

  • Az ACTH meghatározása a plazmában: A központi vagy ektopiás Cushing-szindróma fokozódása, a mellékvese Cushing-szindróma csökkenése.
  • Kortikotropin felszabadító hormon (CRH) teszt: Az ACTH-koncentráció előtt és után lesz CRH beadás mért. A hipotalamusz hiperfunkcióban és az agyalapi mirigy adenómáiban (= Cushing-kór) az ACTH növekedése tapasztalható a CRH beadása után. Ez a növekedés nem fordul elő méhen kívüli, paraneoplasztikus Cushing-szindróma esetén.
  • Nagy dózisú dexametazon gátlási teszt: 8 mg dexametazont adunk éjfélkor, 2 nap alatt. Központi Cushing-szindróma esetén a Kortizol szuppresszió elérhető. Ha mellékvese daganat vagy méhen kívüli kortizol termelődik, ez nem jár sikerrel.

Ezen felül van egy kép a Sella turcica vagy a Mellékvese útján CT vagy MRI nál nél. A paraneoplasztikus ACTH emelkedés részben a metabolit növekedésével jár Lipotropin kéz a kézben.

Differenciáldiagnózisok

A hypercortisolizmushoz hasonló tünetek

A "valódi" hiperkortizáció különféle okai mellett ezt figyelembe kell venni Kortizol mint stressz hormon még másokkal is pszichiátriai állapotok (pl. depresszió) növelhető. A mellékvese nem véletlenül kimutatott minden tumorának együtt kell járnia Cushing-szindrómával. A hormonproduktív variánsok ismertek Incidentalomas. Egy másik differenciáldiagnózis az Elhízottság.

terápia

A hiperkortizáció kezelése

A terápia a hypercortisolizmus okától függ. A hormonálisan aktív mellékvese daganatok minimálisan invazívak lehetnek egy kúton keresztül laparoszkópos adrenalectomia eltávolítva. A másik oldal felveszi a hormontermelő funkciót, de megteheti Glükortikoid szubsztitúció szükségessé válik egy bizonyos ideig. A Central Cushing-szindrómák műtéti úton is kezelhetők. Alternatív megoldásként létezik a Sugárterápia nál nél.

Működtethetetlen Mellékvese-karcinóma vagy paraneoplasztikus Az ACTH szindrómák blokkolhatják a Kortizoltermelés Tünetekkel kezelik. Különféle készítmények állnak rendelkezésre ehhez (ketokonazol, oktreotid, metirapon, aminoglutetimid).

Népszerű vizsgakérdések a hiperkortizációról és a Cushing-szindrómáról

A megoldások a referenciák alatt találhatók.

1. H. asszonyt a belgyógyászati ​​osztályon a háziorvosa Cushing-szindróma gyanújával küldi meg. Az alábbi tünetek közül melyik a legkevésbé jellemző a Cushing-szindrómára?

  1. Striae rubrae distensae
  2. Telihold arca
  3. Éjjeli izzadás
  4. A bőr elvékonyodása és a sebfertőzés rendellenességei
  5. A végtagok izomsorvadása

2. A Cushing-szindróma leggyakrabban milyen oknak köszönhető?

  1. Az agyalapi mirigy adenoma
  2. Jatrogén (hosszú távú kezelés glükokortikoidokkal)
  3. Paraneoplasztikus ACTH szekréció
  4. Mellékvese kéreg tumor
  5. Alkohol fogyasztás

3. Melyik konstelláció valószínűsíti a méhen kívüli Cushing-szindrómát?

  1. Csökkent ACTH szint a plazmában és nem emelkedett az ACTH a CRH beadása után
  2. Csökkent ACTH szint a plazmában és emelkedett ACTH a CRH beadása után
  3. A CRH beadása után megemelkedett az ACTH szint a plazmában és a kortizol szint emelkedése
  4. Megnövekedett ACTH szint a plazmában és nem emelkedett a kortizol a CRH beadása után
  5. A kortizolszint nem emelkedett a CRH beadása után, de az ACTH növekedése a CRH beadása után