Dermatitis herpetiformis Duhring-Brocq (DH)
Dermatitis herpetiformis Duhring-Brocq (DH)
Def: polimorf, subepidermális bullous autoimmun dermatosis (gyakran tünetmentes) gluténérzékeny enteropathiában = natív sprue = cöliákia bőr szövődmény vagy epiphenomenon értelemben
Megjegyzés: Ennek ellenére a DH-nak megvan a maga helyzete, mivel a bélbetegséggel ellentétben ritka, férfiaknál fordul elő gyakrabban, azaz d. Általában csak felnőttkorban nyilvánul meg, folyamatos helyett hullámos és Dapsone-nal kezelhető.
Megjegyzés: Glutén = glutén; legfontosabb sikérfrakció: gliadin
Előre: a férfiak meghaladják a nőket = 2/1
Ász: Körülbelül 75% -100% d. A herpetiformis dermatitisben szenvedő F. a celiakia szövettani jeleit mutatja, de csak néhány betegnél jelentkeznek malabszorpciós klinikai tünetek; H. a DH-ban szenvedő betegek gasztroenterológiai klinikája általában sokkal enyhébb, mint az izolált celiaciában szenvedőké.
Gén: HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DR7, HLA-DQ2, HLA-DQ8 felhalmozódása
Korábban: megfelelő (nagyon jelentős) társulás akár 90% -ig
Pg: A sprue patofiziológiáját a következő modell magyarázza: A gluténben gazdag étel a glutén peptidek specifikus, HLA-DQ2 és DQ8-pozitív APC-kkel történő bemutatásához vezet. Ez a vékonybél lamina propriájában poliklonális IgA termelődéséhez vezet, a bőr papilláris csúcsaiban potenciális lerakódásokkal. Az antigénbemutatás lehetséges erősítése a gluténpeptidek gyulladásos reakciók által felszabaduló szöveti transzglutamináz átalakításával vagy keresztkötésével jár. A transzglutaminázokkal szembeni nagy affinitású IgA immun komplexeket képez az epidermális transzglutaminázzal, amely meghatározó a dermatitis herpetiformis szempontjából, amely egyszerre keringhet, és immunhisztológiailag is kimutatható mind a léziós, mind a nem léziós bőrön. Ezt követi a Th2 által uralt gyulladásos reakció kiváltása a komplementrendszer aktiválásával, a neutrofilek (és más gyulladásos sejtek) beszivárgása és a proteázok felszabadulása. A bőrben az epidermis végül leválik a coriumról, és subepidermalis hólyagosodás következik be.
Szamár: Jód intolerancia (pl. Tengeri hal vagy tengeri moszat étrend-kiegészítőként) kiváltó tényező értelmében: a betegség provokációja vagy súlyosbodása
Megjegyzés: A pemphigus vulgaris és a bullous pemphigoid ellentétben a Duhring izomzatát az eritemás, papuláris, hólyagos, csalánkiütéses, eróziós és kérges kivirágok polimorf megjelenése jellemzi csoportosítva.
Bef: erythemás papulák vagy urticariális plakkok, amelyek szélén herpetiformikusan csoportosult tiszta vezikulumok alakulnak ki
Bef: ekcémás bőrelváltozások, amelyeken nagyobb hólyagok alakulnak ki (hasonlóan a bullous pemphigoidhoz) Cím: Morbus Duhring Szerző: Volker Kingreen Intézet: Bőrgyógyászat a gyakorlatban és a klinikán Helyszín: Hagen
- A bőr megváltozik i. d. Általában érezhetően szimmetrikus
- súlyos viszketés égésig (fő tüneti jelleg)
Locus: - predilekciós helyek: extenzor végtagok, sacroiliacus régió és hát felső része, has (ritkábban: arc)
Bef: - intraepithelialis limfocita infiltráció (100%; lamina propria)
Megjegyzés: A szöveti transzglutaminázzal szemben az IgA titerszintje korrelál a jejunális nyálkahártya-változások mértékével.
Lit: J Am Acad Dermatol 1999; 41, 957-61
Meth: - Léziós bőr szövettana:
Bef: - A papillaeák csúcsaiban található neutrofilek és eozinofil mikroabszorpciók a fő szövettani tünetek, és i. d. R. Leukocytoclasia karyorrhexissel.
Megjegyzés: A papilláris hegyekben található neutrofil tályogok a bullous lupus erythematosusban is megtalálhatók.
Exp: Aktív DH-ban szenvedő betegek neutrofiljein a CD11b fokozott expressziója, az L-szelektin csökkent expressziója és az IgA megkötésének fokozott képessége mutatkozik.
Lit: Br J Dermatol 2002; 147: 1109-17
- Subepidermális hólyagosodás, kezdve a papilla hegyétől, később pedig a rete gerincek csúcsaitól is
- perilesionalis, nem gyulladt bőr közvetlen immunfluoreszcenciája:
Megjegyzés: A megfelelő biopszia helyének gondos kiválasztása nagy diagnosztikai jelentőséggel bír, mivel a hamis-negatív eredmények aránya a DIF-ben növekszik, ha a perilesionalis eritemás bőrt biopsziásan vagy érintetlen bőrben 4 cm-nél nagyobb távolságra választották el az aktív elváltozástól, vagy érintetlen bőr a test olyan régiójában, amely teljesen normálisnak tűnik.
Eredmény: - i. d. R. az IgA és a C3 subepidermális szemcsés lerakódásai a papilla csúcsaiban ("hóviharszerű")
Histr: van der Meer első leírása, 1969
Megjegyzés: Pozitív DIF a klinikailag nem érintett bőrön is megtalálható
- ritkán keverednek lineáris-szemcsés vagy tisztán lineáris IgA-lerakódások
DD: Az IgG-lerakódások más bullous dermatózisokban is megtalálhatók.
Meth: 30% -os jódos kenőcs alkalmazása 1-2 napig
Erg: tipikus bőrelváltozások kiváltása
Meth: közvetett immunfluoreszcencia (szubsztrát: patkány nyelőcső) vagy ELISA
Ágy: fő allergén az endomysiumban, a bőrben 6 izoenzim található
- Antiendomysium Ab vagy Anti-tTG (szövetellenes transzglutamináz)
Megjegyzés: sokkal magasabb szint a Sprue-Pat. mint DH-ban szenvedő betegeknél
Histr: Schuppan első leírása, 1997
Általános: Ezt transzglutamináz-2 néven is ismerik, míg a keratinocita transzglutaminázt transzglutamináz-1-ként definiálják (amely mutáns az autoszomális recesszív lamelláris ichthyosisban).
Eig: citoplazmatikus, kalciumfüggő enzim, amelynek lehetséges szubsztrátja a gliadin, ahol a különböző gliadin molekulák, valamint a gliadin más fehérjékkel kapcsolódnak
Művelet: A bőrben a szöveti transzglutamináz részt vesz a VII kollagén keresztkötésében a stratum papillare horgonyzó fibrilláiban.
Előleg: 66% d. F., az expozíció után immunkomplexként is kimutatható
- A szubjektív béltünetek anamnézisa (nem feltétlenül jelentkezik)
Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014. december 10. http://doi.org/10.1111/jdv.12913 (Magyarország)
- csökkent fibrinolízis (javította a Dapsone)
Lit: J Dermatol Sci. 2016. július 6. pii: S0923-1811 (16) 30151-7 (Magyarország)
DD: főleg bullous pemphigoid, erythema exudativum multiforme és bullous SLE
Kopl: A vékonybél T-sejtes lymphoma, mint ritka késői szövődmény
Prog: - i. d. R. egész életen át tartó betegség
- A gluténmentes étrend bizonyos mértékig meghosszabbíthatja a remissziós fázisokat, vagy csökkentheti a dapson adagját
Th: - gluténmentes és alacsony jódtartalmú étrend
Met: megengedett: burgonya, kukorica, rizs, szójabab;
tilos: (zab), búza, árpa, rozs, jódozott só, tengeri halak, jódtartalmú gyógyszerek
Megjegyzés: A legújabb tanulmányok szerint a zabnak biztonságosnak kell lennie, és hozzá kell adni az étrendhez.
Prog: Több hónapos vagy évekig tartó késleltetési periódus, amíg a bőr megváltoztatja a remissziót (az IgA lerakódások hosszú perzisztenciája)
Co: szubsztitúciós terápia vas, B12-vitamin, folsav, D-vitamin
Ágy: GS; a dapsonra adott néhány napon belüli gyors válasz megerősíti a feltételezett diagnózist; A dapson beadása diagnosztikai és terápiás javallatokkal rendelkezik
Hatása: - Néhány órán belül leküzdje a viszketést
Poz .: Nincsenek antihisztaminok
- a bőrelváltozások drámai javulása nem sokkal a viszketés megszűnése után
CV: Az elváltozások 2-3 nappal a kisülési kísérlet után visszatérnek.
Lit: J Cutan Med Surg. 2016. május 18. pii: 1203475416651053 (Kanada)
Adagolás: 2x500 mg/nap (az adag növelése 500-1000 mg-mal 1-2 hetente legfeljebb 4 g/napig)
Lit: Br J Dermatol 1980; 103: 663-6
- Heparin, tetraciklin, nikotinsavamid
Lit: Clin Exp Dermatol 2000; 25, 204-5
Ind: erősen akut vagy súlyos lefolyású
Co: helyi antipruriginosa
Rp: Polidocanol 600 cink-oxid rázóelegy 3%, 5% vagy 10% (fehér/bőrszínű) NRF 11,66
S: felhasználás előtt rázza fel, ecsettel vigye fel, tisztítsa meg a bőrt olívaolajjal
Ind: tüneti a viszketés ellen
CR: CR (első leírás egyébként terápiás rezisztens betegeknél)