dermatomyositis; okai, tünetei, kezelése
dermatomyositis olyan betegség, amely izomgyengeséget és kiütéseket okoz. Tudjon meg többet erről a feltételről a következő anyagban.
Tartalom:
Mi a dermatomyositis?
A dermatomyositis nagyon ritka gyulladásos betegség, amelyet izomgyengeség és jellegzetes kiütés jellemez.
Az állapot felnőtteket és gyermekeket egyaránt érinthet. Felnőtteknél a dermatomyositis általában a 40-es évek végén vagy a 60-as évek elején következik be. A dermatomyositis a nőket jobban érinti, mint a férfiakat.
A dermatomyositisre nincs gyógymód, de előfordulhatnak remissziós periódusok, amelyek során a tünetek javulnak. A kezelés megtisztíthatja a kiütést, és elősegítheti az izomerő és a funkció helyreállítását.
A dermatomyositis okai
Az orvosok nem ismerik a dermatomyositis okait, de számos elmélet létezik arra vonatkozóan, hogy miért fordul elő ez az állapot.
Dermatomyositis autoimmun betegség
Az American College of Rheumatology szerint a legelfogadottabb elmélet az, hogy a szervezet immunrendszere véletlenül megtámadja az izomsejteket és az ereket.
Egy másik elmélet szerint a dermatomyositist egy vírus okozza, amely befolyásolja a vázizmokat.
Az orvosok is úgy vélik, hogy néhány embernél nagyobb valószínűséggel alakul ki az állapot a családtörténete miatt.
Hogyan nyilvánul meg a dermatomyositis?
A dermatomyositis tünetei fokozatosan jelennek meg. Az első tünet, amelyet egy személy észrevehet, egy kiütés, amely általában vörös és egyenetlen jellegű (dermatomyositis plakát).
Más esetekben a betegek kék-lila kiütést tapasztalnak. A kiütések leggyakoribb területei a következők:
- a vállakon és a hát felső részén
- a csuklónál, gyakran érintve a kutikulákat és a körömágyakat
- a tenyéren és az ujjakon
- a könyökön és a térdén
- a szem körül
- a mellkas felső részén, az elváltozás V alakú
A kalcium lerakódások megjelenése a bőr alatt
Néha az embernél a bőr alatt kalcium-lerakódások kezdenek kialakulni, amelyek úgy érzik, hogy tapintásra edzettek. Calcinosis néven ismert, és gyermekeknél gyakori, de dermatomyositisben szenvedő felnőtteknél nem.
A dermatomyositisben szenvedők gyakran szembesülnek a "Gottron papulákkal". Ezek szilárd, vörös elváltozások, amelyek gyakran előfordulnak az ízületekben.
A dermatomyositissel járó bőrtünetek általában izomgyengeséget okoznak, amely hetek vagy hónapok alatt előrehaladhat.
Dermatomyositis tünetei több
Vannak más tünetek, amelyeket ez az állapot okoz, például:
- a beteg nehezen emelkedik ülő helyzetéből álló helyzetbe
- megmagyarázhatatlan gyengeség a csomagtartóban
- fájdalom vagy gyengeség (vagy mindkettő) az ízületekben
- nyelési problémák
- megmagyarázhatatlan gyengeség
- a beteg pihenés után is folyamatosan fáradtnak érzi magát
Szakemberek szerint a dermatomyositisben szenvedők körülbelül 15-30% -a is tapasztal:
- tünetek a tüdőben
- légzési gondok
Diagnosztikai
Ha arra gyanakszik, hogy a beteg dermatomyositisben szenved, orvosa javasolhatja a következő tesztek közül néhányat:
Vérvétel
A vérvizsgálatok megmondják az orvosnak, ha a személynek magas az izomenzimje, például a kreatin-kináz (CK) és az aldoláz szintje. A CK és az aldoláz szintjének emelkedése izomkárosodás jelenlétére utalhat. A vérvizsgálat a dermatomyositis különféle tüneteivel járó autoantitesteket is kimutathatja, amelyek segíthetnek a legjobb gyógyszerek és kezelések meghatározásában.
Mellkas röntgen
Ez az egyszerű teszt képes ellenőrizni a tüdő károsodását, amely néha a dermatomyositissel társul.
elektromiográfia
A vizsgálat során egy speciális képzettséggel rendelkező orvos egy vékony tűelektródot vezet be a bőrön az ellenőrizendő izom területére. Az elektromos aktivitást az izom ellazulásakor vagy megfeszítésével mérik, és az elektromos aktivitás mintázatának változásai megerősíthetik az izombetegséget. Orvosa meghatározhatja, hogy mely izmok érintettek.
Mágneses rezonancia képalkotás (NMR)
A teszt során egy szkenner metszeteket készít az izmokról az erős mágneses mező és rádióhullámok által generált adatokból. Az izombiopsziával ellentétben az MRI nagy izomterületen képes felmérni a gyulladást.
A bőr vagy az izom biopsziája
Ez a vizsgálat magában foglalja egy kis bőr vagy izom darabjának betakarítását a laboratóriumi elemzés céljából. A bőrteszt segíthet megerősíteni a dermatomyositis diagnózisát. Az izombiopszia felfedheti az izomgyulladást vagy más problémákat, például sérüléseket vagy fertőzéseket. Ha a bőrbiopszia megerősíti a diagnózist, előfordulhat, hogy nincs szükség izombiopsziára.
Hogyan kezelik a dermatomyositist?
Erre az állapotra nincs gyógymód, de vannak olyan kezelések, amelyek javíthatják a bőr és az izom erejének és működésének minőségét és megjelenését. Minél korábban kezdődik, annál hatékonyabb a kezelés.
Kábítószerek
A dermatomyositis kezelésére használt gyógyszerek a következők:
kortikoszteroidok
Az olyan gyógyszerek, mint a prednizon, gyorsan szabályozhatják a dermatomyositis tüneteit. De a hosszan tartó használatnak súlyos mellékhatásai lehetnek. Emiatt, miután a tünetek enyhítésére és kezelésére viszonylag nagy adagot írt elő, az orvos a tünetek javulásával általában fokozatosan csökkenti az adagot.
Kortikoszteroid-megtakarító szerek
Kortikoszteroiddal együtt adva ezek a gyógyszerek csökkenthetik a kortikoszteroid adagját és mellékhatásait. A dermatomiozitisz két leggyakoribb gyógyszere az azatioprin és a metotrexát.
rituximab
A reumás ízületi gyulladás kezelésére jobban alkalmazzák a rituximabot ebben az esetben, ha a kezdeti terápiák nem enyhítik kellően a tüneteket.
Maláriaellenes gyógyszerek
Ha a beteg tartós kiütést tapasztal, az orvos maláriaellenes gyógyszert, például hidroxi-klorokint írhat fel.
Krémek napvédelemmel
A dermatomyositis bőrkiütésének kezelése érdekében fontos védeni a bőrt a napsugárzástól fényvédő krémmel, valamint védőruházat és kalap viselésével.
Terápia
A tünetek súlyosságától függően orvosa javasolhatja:
Fizikoterápia
A gyógytornász olyan gyakorlatokat mutathat meg, amelyek segítenek a formában maradásban, javítják az erőt és a rugalmasságot. Ezenkívül meg tudja mondani, hogy mi a megfelelő fizikai aktivitás szintje az Ön számára.
beszédterápia
Ha a nyelőcső izmai (azok, amelyek támogatják a nyelést) érintettek, egy logopédus segíthet megtanulni, hogyan kompenzálhatja ezeket a változásokat.
Élelmiszer-változások
Később, dermatomyositis során a rágás és a nyelés nehezebbé válhat. Egy tapasztalt dietetikus megtaníthatja a könnyen fogyasztható ételek elkészítésére.
Műtét és egyéb eljárások
Intravénás immunglobulin (IVIg)
Az IVIg egy tisztított vérkészítmény, amely véradók ezreinek egészséges antitestjeit tartalmazza. Ezek az antitestek blokkolhatják az izmokat és a bőrt megtámadó káros antitesteket, mint például a dermatomyositis esetében. Infúzióval intravénásan adva az IVIg kezelések drágák, és rendszeresen meg kell őket ismételni a hatások fennmaradása érdekében.
Sebészet
A műtét lehet lehetőség a fájdalmas kalciumlerakódások eltávolítására és a visszatérő bőrfertőzések megelőzésére.
Életmód és otthoni gyógymódok
A kiütések által érintett területek érzékenyebbek a napra. Ezért, ha kimész, akkor ajánlott védőruhát viselni, vagy erős napvédő krémeket alkalmazni.
Hogyan kezeljük a helyzetet
Próbálkozzon a következő lépésekkel, hogy könnyebben megfeleljen a kihívásoknak:
Tudjon meg mindent a betegségről
Olvassa el a lehető legtöbbet a dermatomyositisről és más izom- és autoimmun állapotokról. Beszéljen más, hasonló állapotú emberekkel. Ne habozzon feltenni orvosának kérdéseket a betegségről, a diagnózisról vagy a kezelési tervről.
Legyen része az orvosi csapatnak
Fontolja meg, hogy Ön orvosával és más, az ellátásban részt vevő orvosi szakértőkkel együtt tagja a betegség ellen küzdő csapatnak. A vállalt kezelési terv betartása létfontosságú. Tájékoztassa kezelőorvosát, ha új tünetek vagy tünetek jelentkeznek Önnél.
Légy aktív
Gyakoroljon folyamatosan az erőnlét fenntartása és az izomerő erősítése érdekében. Az edzésprogram megkezdése előtt győződjön meg róla, hogy részletes tervet és ajánlásokat kapott orvosától vagy gyógytornászától.
Pihenjen, ha fáradt
Ne várja meg, amíg kimerül. Emiatt a testnek nehezebb felépülnie. Próbáljon jó tempót tartani, hogy állandó az energiaszintje, minél több fizikai teljesítményt érjen el és érzelmileg jobban érezze magát.
Fogadd el az érzelmeidet
A tagadás, a harag és a frusztráció normális, ha egy személy betegséggel foglalkozik. A dolgok nem tűnnek normálisnak vagy helytállónak, és valószínűleg úgy tűnik, hogy a páciens ellenőrzése alatt állnak. A félelem és az elszigeteltség érzése gyakori, ezért maradj közel a családhoz és a barátokhoz. Próbáljon a lehető legjobban megtartani a napi rutinját, és ami nagyon fontos, tegye meg azokat a dolgokat, amelyeknek tetszik. Sokan hasznosnak tartják a támogató csoportokat.
Evolúció és szövődmények
A dermatomyositis lehetséges szövődményei:
- Nyelési nehézség. Ha a nyelőcső izmai érintettek, a betegnek nyelési problémái lehetnek (diszfágia), ami súlycsökkenéshez és alultápláltsághoz vezethet.
- Aspirációs tüdőgyulladás. A nyelési nehézség miatt a beteg ételt vagy folyadékot is szívhat a tüdőbe, beleértve a nyálat is.
- Légzési gondok. Ha a betegség a mellkas izmait érinti, az illetőnek légzési problémái lehetnek, például légszomj.
- Kalciumlerakódások képződése. A betegség előrehaladtával megjelenhetnek az izmokban, a bőrben és a kötőszövetekben (calcinosis). Ezek a lerakódások gyakoribbak a dermatomyositisben szenvedő gyermekeknél, és korábban a betegség folyamán alakulnak ki.
Társult feltételek
A dermatomyositis más állapotokat okozhat, vagy hajlamosíthatja a betegségek kialakulását, például:
A Raynaud-jelenség
Ez az állapot okozza, hogy az ujjak és a lábujjak, az arc, az orr és a fülek sápadtnak tűnnek, ha hideg hőmérsékletnek vannak kitéve.
Egyéb kötőszöveti betegségek
Egyéb állapotok, például lupus, rheumatoid arthritis, scleroderma és Sjogren-szindróma fordulhatnak elő a dermatomyositis következtében.
Szív-és érrendszeri betegségek
A dermatomyositis a szívizom gyulladását (myocarditis) okozhatja. A pangásos szívelégtelenség és a szívritmuszavarok közül néhány dermatomyositisben szenvedő embernél fordul elő.
Tüdőbetegségek
Intersticiális tüdőbetegség kísérheti a dermatomyositist. Az intersticiális tüdőbetegséget olyan betegségek csoportja jellemzi, amelyek hegesedést (fibrózist) okoznak a tüdőszövetben, ami a tüdőt merevé és rugalmatlanná teszi. A tünetek a száraz köhögés és a légszomj.
Rák
A felnőtteknél a dermatomyositis a rák kialakulásának nagy valószínűségével függ össze, különösen a méhnyakon, a tüdőben, a hasnyálmirigyben, az emlőben, a petefészkekben és a gyomor-bél traktusban. A rák kockázata az életkor előrehaladtával növekszik, bár úgy tűnik, hogy a dermatomyositis diagnózisa után három évvel vagy annál alacsonyabb. Az állapot azután alakulhat ki, hogy az orvos diagnosztizálja a rákot.
Meddig élsz dermatomyositissel
A betegség alakulása kedvező lehet. A beteg tisztességes életet élhet nagyobb következmények nélkül.
Megelőző intézkedések
Autoimmun állapotként a dermatomyositist legtöbbször nem lehet megakadályozni.