Diffúz proliferatív glomerulonephritis
Diffúz proliferatív glomerulonephritis egy olyan kifejezés, amelyet a szisztémás gyulladásos megbetegedések különféle típusaiban, beleértve az autoimmun betegségeket (szisztémás lupus erythematosus, vaszkulitikus szindrómák) és a fertőző folyamatokban elterjedt, a glomerulonephritis különféle szövettani formájának leírására használnak.
A glomerulusok (diffúz) több mint 50% -ánál a mesangium, a hám, az endothel (proliferatív) és a gyulladásos sejtek (glomerulonephritis) növekedését mutatják. Ehelyett, amikor a glomerulusok kevesebb, mint 50% -a érintett, akkor ezt az állapotot nevezzük proliferatív góc, a kóros entitás, amelynek diffúz formája lehet a progresszió. A diagnózis gyanúja szisztémás gyulladásos betegségben szenvedő beteg, haematuria, proteinuria és aktív vizeletüreg vagy azotemia.
A vesebetegség olyan sporadikus formái, amelyek szövettanilag gócos, szegmentális, nekrotizáló vagy félhold-glomerulonephritisként jelentkezhetnek, azonosulási gyakorisággal, a mikroszkópos polyangitis, a Churg-Strauss-szindróma, a vegyes geoglobulinémia, amelyet membranoproliferatív glomerunephritis jelent meg. Súlyos formákban a hámburjánzás megsemmisíti a Bowman-teret. Akut veseelégtelenséget eredményez, amely akut anuriaként vagy a vesefunkció csökkenésének szakaszaként nyilvánul meg. A spontán remisszió ritka, és a kezeléseknek nincsenek kedvező eredményei.
Patogenezis és okai
A diffúz proliferatív glomerulonephritis eseteinek többsége az immunkomplexek mesangiumban, glomeruláris, subendotheliális vagy subepitheliális bazális membránban történő tárolásából származik. Az antitestek tárolás előtt immunkomplexeket alkothatnak a keringő DNS-sel, vagy közvetlenül a mezangiumba ültetett nonglomeruláris antigénekhez kötődhetnek.
A komplementrendszer klasszikus úton történő aktiválása immunkomplexekkel vagy közvetlenül sejtesen közvetítve az ANCA-val társult glomerulonephritisben meghatározza a gyulladásos sejtinfiltrátumok (limfociták, makrofágok, neutrofilek), a mesangiális és az endothel sejtek proliferációját és nekrózisát. Súlyosabb esetekben a sejtnövekedés és a fibrin trombusok jelen lehetnek. Ennek eredménye a kapilláris hurkok elzáródása és a sclerosis, amely hajlamosítja a beteget a magas vérnyomásra és a veseelégtelenségre.
A glomerulusok sejtes és immunológiai támadása átjárhatóvá teszi a glomeruláris alapmembránt a fehérjék, az eritrociták és a leukociták számára. Az aktív gyulladás alatti vizeletelemzés jellemzően aktív vizeletüledéket mutat.
A glomeruláris bazális membrán betegség egy autoimmun entitás, amelyben az antitestek a glomeruláris bazális membrán IV típusú kollagénje ellen irányulnak. Ezeknek az antitesteknek a membránhoz való kötődése gyorsan progresszív glomerulonephritist és fokozott glomerulonephritist indukál. Az anti-MBG nephritis és a tüdővérzés klinikai komplexusa Goodpasture-szindrómát okoz.
Ban,-ben polyarteritis nodosa a jelenlegi hisztopatológiai elváltozások fokális szegmentális nekrotizáló glomerulonephritis, valamint pauci-immun és félhold. Churg-Strauss-szindrómában a betegek egy részénél fokális szegmentális nekrotizáló glomerulonephritis alakulhat ki, kevert krioglobulinémiában a morfológiailag jellemző elváltozás diffúz mesangiális vagy membranoproliferatív glomerulonephritis. A Henoch-Sconlein purpura esetében a mikroszkópos megjelenés változhat az enyhe mesangiális proliferációtól és a glomeruláris félhold diffúz proliferációjától kezdve.
Ban,-ben rheumatoid arthritis a proliferatív diffúz glomerulonephritis elváltozásokat és az alapmembrán megvastagodását subepithelialis immunlerakódások okozzák.
A diffúz proliferatív glomerulonephritis bonyolíthatja az akut immun glomerulonephritist parazita, vírusos, bakteriális, gombás fertőzések miatt. A diffúz proliferatív glomerulonephritis az akut és szubakut bakteriális endocarditis jól ismert szövődménye, és általában hypocomplementemiaval társul. A glomeruláris elváltozás általában a szívfertőzés felszámolása után oldódik. A nap nephritis olyan szindróma, amelyet a hidrocephalus kezelésére beillesztett ventriculoatrialis betétek után másodlagos komplex immun glomerulonephritis jellemez.
A leggyakrabban támadó szervezet az Koaguláz-negatív staphylococcus. A vesekárosodás enyhe, és hypocomplementemiával jár. A nephrotikus szindróma az esetek 30% -át bonyolítja. Az akut proliferatív glomerulonephritis bonyolíthatja a krónikus gennyes fertőzéseket és a zsigeri tályogokat is. A betegek általában ismeretlen eredetű lázzal és aktív üledékkel jelentkeznek. Bár vese biopsziát alkalmaznak az IgG és C3 immunlerakódások kimutatására, a szérum komplement szintje a normális határokon belül van.
Okok és kockázati tényezők
jelek és tünetek
történelem a diffúz proliferatív glomerulonephritis okára és a kapcsolódó tünetekre összpontosít. Míg a betegek egy része tünetmentes lehet, és a rutin laboratóriumi vizsgálat során diagnosztizálják őket, a betegek többségénél az elsődleges betegség, valamint a vesekárosodás jelei mutatkoznak.
Diffúz proliferatív glomerulonephritis nemrégiben streptococcus fertőzésben, fertőző betegségben vagy szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegeknél vagy sinopulmonáris betegségben szenvedő betegeknél nemrégiben debütált az alábbiak közül:
- magas vérnyomás, mikroszkópos vagy durva hematuria
- nephrotikus vagy nem nephrotikus proteinuria
- a szérum kreatinin értéke 0,4 mg/dl felett
- oligoanuria és az uremia tünetei súlyos esetekben.
Diffúz proliferatív glomerulonephritis gyanúja merül fel más szisztémás betegségben szenvedő betegeknél, és a fenti jelek nemrégiben jelentkeztek. A nem specifikus tünetek, beleértve az émelygést, hányást, fáradtságot vagy fogyást, urémiára vagy az elsődleges betegség tüneteire utalhatnak.
A korábbi kiütések, fényérzékenység, szájüregi fekélyek, arthralgiák, ízületi gyulladás, szerositis vagy neurológiai, vese-, hematológiai vagy immunológiai rendellenességek szisztémás lupus erythematosus, mint elsődleges betegség.
A köhögés, a nehézlégzés, a hemoptysis és a vesebetegség története arra utal Goodpasture szindróma. Betegek Wegwner granulomatosis sinopulmonáris betegséggel (az orrmelléküregek fájdalma és a vízelvezetés gennyes vagy véres váladékozással és az orrnyálkahártya fekélyesedésével/perforációjával jár, amely időnként az orr deformációjához vezet), serózus otitis, köhögés, nehézlégzés és.
Betegek IgA nephropathia (Berger-kór) a felső légúti fertőzések után a szélső fájdalom és a durva hematuria klasszikus elemeit mutathatja be. Mások csak véletlenül fedezhettek fel indolens mikrohematuriát. Ritkábban a betegeknél akut glomerulonephritis, veseelégtelenség és nephroticus szindróma van.
Fizikális vizsgálat
Ha azotemia jelen van, a prerenalis és postrenalis okokat kizárják.
Nem specifikus elemek A diffúz proliferatív glomerulonephritis hipertónia és láz fertőző és nem fertőző formában van jelen.
A szisztémás lupus erythematosushoz társuló elemek a kötőhártya-gyulladás, az episcleritis, a fényérzékenység, a szájüregi fekélyek, a maláriás kiütések, a mellhártya-folyadékgyülem, a pszichózis, a görcsrohamok, a nem aeroszív ízületi gyulladás vagy az arthralgia akut megjelenését okozzák.
A pauci-immunbetegséghez kapcsolódó elemek (anti-MBG betegség, Wegener granulomatosis és Goodpasture szindróma) Tartalmazzák:
- arcüreggyulladás, otitis, orr deformitás, hemoptysis
- pulmonalis konszolidáció, ami tüdővérzésre utal.
- pharyngitis, gastroenteritis
- impetigo - a poststreptococcus glomerulonephritis leggyakoribb oka világszerte.
Diagnosztikai
Urinoanaliza
- nincsenek specifikus vizeletelemek, amelyek pontosan megjósolják a glomerulonephritis jelenlétét
- az eritrociták jelenléte glomerulonephritisre utal
- proteinuria, leukociták lehetnek vagy hiányozhatnak
- lupusos betegeknél a vizelet üledékének növekedése felveti a szövettani átalakulás gyanúját.
Teljes vérkép
Vérbiokémia
- a szérum kreatinin és a karbamid szintje megemelkedik
- A szérum albumin csökkenhet, ha a beteg nefrotikus
Szerológiai vizsgálatok
- a pozitív antinukleáris antitestek lupus nephritist jeleznek, a lupusos betegek 95% -ának van, de nem specifikus
- Az anti-Sm és anti-kettős szálú antitestek pozitív tesztjei specifikusabbak az lupusra, amely aktív vagy krónikus betegségre utal
- a C3, C4 és CH50 komplement alacsony szintje lupus erythematosusra, fertőző glomerulonephritisre, poststreptococcus glomerulonephritisre vagy krioglobulinémiára utal
- ANCA pozitív szinte minden Wegener-granulomatosisban szenvedő betegnél
- Az anti-GMB antitestek szempontjából pozitív tesztek az anti-GMB betegségre és a Goodpasture szindrómára utalnak, ezek a keringő antitestek a betegek több mint 90% -ában vannak jelen, bár titerük nem korrelál a vese- vagy tüdőbetegség megnyilvánulásával vagy lefolyásával.
- az antistreptolizin O magas titerje streptococcus fertőzést mutat, ami a posztstreptococcus glomerulonephritis lehetőségét jelzi. Mivel a betegek 20% -ánál nincs magas antistreptolysin O titer, más antistreptococcus antitesteket kell tesztelni: anti-DNS aza B, antihyaluronidase
- A béta-hemolitikus A csoport streptococcusainak garatkultúrája általában negatív
- Az IgA nephropathiában szenvedő betegek több mint felénél a szérum IgA szintje megemelkedik
Végzett eljárások
Vese biopszia:
A vese biopszia az általános kritérium az anti-GMB nephritis diagnosztizálásában. A szövettani diagnosztizáláshoz vese biopsziát, a besoroláshoz pedig a lupuszt kapják.
A lupusban szenvedő betegeknél, akiknek már szövettani besorolása van, a kóros vizeletüledék növekedése felveti a szövettani átalakulás gyanúját. A biopsziát megismételjük.
Szövettani vizsgálat: a mikroszkópia az endothel- és a mesangialis sejtek markáns hipercellularitását, a kapillárisok megvastagodását vagy obliterációját, gyulladásos sejtek beszivárgását mutatja. Súlyos formákban jelen lehet a hámsejtek szaporodása crescento, nekrózis és szklerózis képződésével. Gyulladásos infiltrátum és fibrózis is jelen lehet az interstitiumban. Az endokapilláris proliferáció tipikus a posztstreptococcus glomerulonephritisre.
Megkülönböztető diagnózis a következő betegségek okozzák:
- membrános glomerulonephritis, proliferatív membrán, nonstreptococcus, poststreptococcus, gyorsan progresszív,
- Goodpasture szindróma,
- súlyos szívelégtelenség,
- veseelégtelenség,
- vese vénás trombózis,
- immunvaszkulitisz.
Kezelés
A lupus okozta diffúz proliferatív glomerulonephritis
A metilprednizolon mikofenolát-mofetillel vagy ciklofoszfamiddal kombinálva javallt ilyen típusú glomerulonephritis esetén. A vizsgálatok azt mutatják, hogy a mikofenolát-mofetil a lupus nephritisben remisszió kiváltásában egyenlő vagy jobb, mint a ciklofoszfamid. Úgy tűnik, hogy a kezelés segít azoknak a problémás betegeknek, akik refrakterek a glomerulonephritis hagyományos terápiájára, kevés mellékhatással. Ennek eredményeként a mikofenolát-mofetilnek a szteroidokkal együtt a választott gyógyszernek kell lennie.
A plazmaferezis, a teljes limfoid besugárzás és a ciklosporin változó eredményeket hoznak, de súlyos, refrakter okoknál figyelembe vehetők. Az azatioprint általában a ciklofoszfamid alternatívájaként alkalmazzák, különösen a termékenység károsodása miatt aggódó betegeknél.
Diffúz proliferatív glomerulonephritis az IgA nephropathia miatt
Diéta
Az étrendi só napi 2 g alatti csökkentése ajánlott minden magas vérnyomásban és nephrosisban szenvedő beteg számára. A fehérje napi 40-60 g-ra való korlátozása lelassíthatja a vesebetegséget, ödémában szenvedőknek ajánlott a folyadék korlátozása.
prognózis
- Perinefretikus és vese tályog
- Diabetes insipidus
- Alport-szindróma - Örökletes nephritis
- Vese tályog
- glomerulonephritis
- Akut veseelégtelenség - IRA
- Krónikus veseelégtelenség - CKD
- Vesekövek
- Policisztás vesék
- Nefrotikus szindróma
- Kóros vizeletszag
- Gyorsétterem és veseműködési zavar - van összefüggés?
- A vesék
Ha a közelmúltig tudták, hogy a légszennyezés negatív hatással van a szívre és a tüdőre.
Abban a kontextusban, amelyben a maratonok egyre népszerűbbek, a közelmúltban végzett kutatások eredményei .
Mielőtt a vesebetegség tüneteit tapasztalná, a legtöbb ember elveszíti a veseműködés 80-90% -át.