Discoid lupus erythematosus (krónikus bőr lupus erythematosus)
Bőr lupus erythematosus három fő altípusra osztható: akut, szubakut és krónikus, mindez fényérzékenységet mutat. Akut bőr lupus erythematosus szimmetrikus maláris és orrvörösödéssel nyilvánul meg a nasolabialis redők elkerülésével (pillangókitörés). Előfordulhat azonban diffúz morbiliform kiütésekkel is, a kezek bőrpírjával és ödémájával, valamint az ízületek elkerülésével.
Szubakut bőr lupus erythematosus fotodisztribúciós gyűrűs vagy pszoriázisos plakkok jellemzik. Krónikus bőr lupus erythematosus három fő típusra osztható: Discoid lupus erythematosus, tumus lupus és lupus paniculitis.
Discoid lupus erythematosus eritemás-lilás, pikkelyes plakkok jellemzik, kiemelkedő follikuláris dugókkal, hegesedést és sorvadást okozva. Léziók előfordulhatnak szisztémás betegség hiányában, vagy szisztémás lupus erythematosushoz társulhatnak. A discoid lupusból a szisztémás lupusba történő progresszió kockázatát a közelmúltban 17% -kal számították a diagnózistól számított 3 éven belül.
A fényvédő, helyi és maláriaellenes kortikoszteroidokkal végzett kezelés gyakran hatékony. Ellenszenves esetekben azonban immunszuppresszív és immunmoduláló szerekre lehet szükség. A betegeket figyelmeztetni kell, hogy kerüljék a napsugárzást, és hogy megfelelő fényvédőt használjon. A dohányzás súlyosbítja az állapotot. A betegekkel meg kell beszélni a szisztémás károsodás lehetőségét.
etiológiája
A lupus erythematosus egy poligén autoimmun betegség, amely különböző HLA altípusokhoz, immunjelző és környezeti tényezőkhöz kapcsolódik, ami antitesttermeléshez és T-limfocita diszfunkcióhoz vezet. A discoid lupus erythematosus pontos etiológiája nem jól ismert. Az állapot genetikailag hajlamos egyéneknél fordul elő, de a pontos genetikai kapcsolatot nem sikerült meghatározni. Javasolták termikus sokkfehérjék termelését keratinocitákban ultraibolya fénynek vagy stressznek való kitettség után, ezek a fehérjék a T-sejtek által közvetített epidermális citotoxicitás célpontjai.
jelek és tünetek
Járványtan
Kórtörténet
A betegek beszámolhatnak prurit könnyű vagy alkalmi sérülési fájdalom, de a legtöbb tünetmentes. A discoid lupusban szenvedő betegek körülbelül 16% -ánál szisztémás károsodás alakulhat ki a diagnózis után három évvel. Arthralgia vagy ízületi gyulladás léphet fel. A betegek a szisztémás lupus erythematosus bármilyen jelét vagy tünetét tapasztalhatják; ezért a kórelőzménynek tartalmaznia kell a szerológiai/hematológiai rendellenességek, az ízületi gyulladás, a mellhártyagyulladás, a pericarditis, a neurológiai és a vesekárosodás értékelését.
A nonmelanoma bőrrákhoz vezető krónikus discoid lupus elváltozások rosszindulatú degenerációja ritka. A sötét bőrűek hajlamosabbak lehetnek a bőrrákra a krónikus elváltozások pigmentáltságának hiánya miatt, krónikus gyulladással és folyamatos napozással kombinálva. Kockázati tényezők krónikus discoid lupus léziókban a pikkelysmr kialakulásáról számoltak be: férfi nem, korai életkor, refrakter betegség, ajakkárosodás és dohányzás.
Számos magas frekvenciájú bőrbetegségről számoltak be diszkoid lupusban szenvedő betegeknél. Úgy tűnik, hogy a késői bőr porphyria a legtöbb bőr lupus erythematosusban szenved, a sík zuzmóhoz hasonló elváltozások a bőr lupus és a planus zuzmó átfedéséből fakadhatnak, vagy antimaláriás terápia eredményeként jelentkezhetnek. A pikkelysömör gyakori betegség, bár nem világos, hogy gyakoribb-e a lupus erythematosusban szenvedő betegeknél.
Fizikális vizsgálat
A discoid lupusnak jellegzetes elváltozásai vannak. Az elsődleges elváltozás a mérsékelt sikkasztású papulás vagy erythemás plakk. Az elváltozás előrehaladtával a pikkelyek megvastagodhatnak és tapadhatnak. Az inaktív központ hipopigmentációjával és az aktív élek hiperpigmentációjával pigmentációs változások léphetnek fel. Az elváltozások centrifugálisan terjednek, és összefoghatnak. Ahogy az elváltozások érlelődnek, a follikuláris nyílások kitágulnak, és keratinos dugók képződnek. Az aktív elváltozások feloldása atrófiával és hegesedéssel történik.
A korai elváltozásokat nehéz megkülönböztetni a szubakut bőr lupusétól. A diszkoid lupus elváltozásai gyakran fotodribundálódnak, de az exponálatlan bőr is érintett lehet. A fejbőr gyakran érintett terület, amely állandó alopeciát eredményez.
A betegeket két alcsoportra osztják: található és általánosított. A lokalizált discoid lupus akkor fordul elő, ha csak a fej és a nyak érintett, míg az általános forma akkor fordul elő, amikor más régiók is érintettek, függetlenül a megfigyelt elváltozásoktól vagy a fej és a nyak nem. A generalizált discoid lupusban szenvedő betegeknél hematológiai és szerológiai rendellenességek is vannak, és hajlamosak a szisztémás lupus erythematosus kialakulására, ezeket nehéz kezelni.
A discoid lupus elváltozások hipertrófiává vagy szemölcsössé válhatnak. Ez az alkészlet a karok kiterjesztési területein elhelyezkedő szemölcsökhöz hasonló elváltozásokkal nyilvánul meg. A krónikus lupus hipertrófiás elváltozásait meg kell különböztetni a szemölcsöktől, keratoacantómáktól vagy laphámsejtektől. Ezeket az elváltozásokat nehezebb kezelni.
Diagnosztikai
Végzett tesztek
Szövettani vizsgálat
A discoid lupus erythematosusban megfigyelt jellegzetes hisztopatológiai változások a következők:
- vakuoláris érintettség a bazális sejtrétegben
- az alapmembrán megvastagodása
- follikuláris keratosis dugók kialakulása
- hiperkeratózis, epidermális atrófia
- depigmentáció, limfocita infiltrátum perivascularis, subepidermalis lokalizációval.
Gyakran megfigyelhető a mucin bősége a dermisben. A hisztopatológiai jellemzők az elváltozás típusától és életkorától függően különböznek.
szűrés-A szisztémás lupus kötelező a discoid lupus diagnosztizálása után. Ennek tartalmaznia kell a kórtörténetet és a fizikai vizsgálatot, valamint a szokásos laboratóriumi vizsgálatokat: teljes vérkép, vesefunkció és vizeletelemzés. Haematológiai és szerológiai rendellenességek, a megnövekedett ESR mellett egyes betegeknél jelen lehetnek. A reumatoid faktor pozitív lehet, és a komplement szintje alacsony lehet. A kóros vesefunkció és a proteinuria vizeletvizsgálata tükrözheti a vesekárosodást.
Néhány betegnél ANA-pozitív antinukleáris antitestek vannak. Anti-Ro autoantitestek a betegek 1-3% -ában vannak jelen. A kettős anti-DNS és az anti-Sm antitestek általában szisztémás lupuszt tükröznek, és az esetek 5% -ában fordulhatnak elő.
Kezelés
A beteg tevékenysége
Maláriaellenes terápia
Kortikoszteroid és immunmoduláló terápia
Kivágás és lézerterápia
Hosszú távú ellenőrzés
A betegeket rendszeres időközönként orvosi felügyelet alatt tartják. A terápiára adott válasz néhány héttől néhány hónapig változik. Minden látogatáskor a beteget új tünetekről kérdezik, amelyek tükrözhetik a szisztémás betegséget. Egyébként tünetmentes betegeknél rendszeres időközönként, valószínűleg évente, laboratóriumi vizsgálatokat végeznek értékelés céljából, beleértve a vérképet, a vesefunkciót és a vizeletelemzést. Az antitestek megismétlődnek, ha a tünetek változása figyelhető meg.
prognózis
A discoid lupusban szenvedők prognózisa kedvező. A betegek helyi fájdalomra vagy égő érzésre panaszkodnak, és a kialakuló hegesedés vagy sorvadás miatt másodlagos elcsavarodást tapasztalhatnak. A heg alopecia különös problémát jelent a betegek számára. A korai elváltozások gyors kezelése segíthet megelőzni vagy csökkenteni a hegesedés és az atrófia súlyosságát.
Napsütés esetén, főleg nyáron, gyakoriak az exacerbációk. A súlyos szisztémás betegség ritka, de amikor mégis előfordul, a betegeknek súlyos következményei alakulhatnak ki. A elváltozások rosszindulatú degenerációja szokatlan. A krónikus discoid lupus elváltozásokból származó szuggesztív elváltozások gyors biopsziája azonban javallt.