Dystonia - mi ez

A disztóniák olyan mozgászavarok, amelyeket az agy okoz. Önkéntelen és tartós izomfeszültségen keresztül fejezik ki magukat, azaz görcsök, amelyek szokatlan testhelyzetekhez (pl. A fej vagy a végtagok) és ellenőrizhetetlen mozgásokhoz vezetnek (pl. A szemhéjak görcsei). A fontos testi funkciók, például a látás, a beszéd vagy az étkezés súlyosan károsodhatnak. Az érintettek számára ez azt jelenti, hogy a mindennapi tevékenységek kihívássá válnak, ami a magán- és a szakmai élet súlyos korlátozásaival társulhat.

Alapok

A disztóniák olyan mozgászavarok, amelyeket az agy okoz.

Önkéntelen és tartós izomfeszültségen keresztül fejezik ki magukat, vagyis görcsök, amelyek szokatlan testhelyzetekhez (pl. A fej vagy a végtagok) és ellenőrizhetetlen mozgásokhoz vezetnek (pl.

Azok a fontos testi funkciók, mint a látás, a beszéd vagy az evés, szintén súlyosan károsodhatnak. Az érintettek számára ez azt jelenti, hogy a mindennapi tevékenységek kihívássá válnak, ami a magán- és a szakmai élet súlyos korlátozásaival társulhat.

A dystonia kifejezés az ókori görögből származik (dys-: "rossz" vagy "helytelen"; tonos: "feszültség"), és valami olyasmit jelent, mint az izmok "helytelen feszültsége".

A disztónia nem mindig disztónia

A disztóniák nagyon különböző formákban és formákban jelennek meg.

Attól függően, hogy mely testrészeket érintik a mozgási rendellenességek, meg lehet különböztetni a következő csoportokat:

A disztónia bármely életkorban előfordulhat, és bárkit érinthet. Körülbelül 80 000 betegségesetet írtak le Németországban, köztük 15 000 gyermek és serdülő.

Míg a gyermekkorban bekövetkezett dystóniák gyakran egyik végtagról az egész testre terjednek (általánosítanak), a felnőttkorban először megjelenő dystóniák általában az egyes testrégiókra korlátozódnak (fokális vagy szegmentális).

A disztónia tünetei attól függően változnak, hogy az agy mely területei érintettek, és mely mozgási rendellenességek korlátozottak. A felnőttkorban először megjelenő dystoniák több mint 80% -a a fokális vagy segmentális dystoniák csoportjába tartozik.

A disztóniák a fejben jelentkeznek anélkül, hogy mentális rendellenességek lennének

Még akkor is, ha a disztónia a mozgásszervi rendszer, vagyis az izmok rendellenességében fejeződik ki, a valóban beteg szerv az agy. A disztónia egy szerves neurológiai betegség (károsodott jelátvitel az agyból az izmokba), amely az agy úgynevezett mozgásközpontjaiban fordul elő. Ezek az agy azon területei, amelyek irányítják az izmok aktivitását, amelyek felelősek a tudattalan mozgásainkért (motorikus készségek). Dystonia esetén az agy és az izomaktivitás közötti finomhangolás zavart. Ez ellenőrizhetetlen izomgörcsökhöz vezet. Attól függően, hogy az agy mely mozgásközpontjait érinti, a mozgászavar felölelheti a test egy vagy több részét. A neurológiai betegség előfordulásának módja nem mindig ismert. A disztónia okát illetően a következő különbséget kell tenni:

Elsődleges dystoniák: A dystonia eseménytől vagy más betegségtől függetlenül jelentkezik. Az ok gyakran nem világos (ezt idiopátiás dystóniának is nevezik).
Másodlagos dystonia: Ennek oka van (pl. Gyógyszeres kezelés, agysérülés). A disztónia oka egy eseményhez (pl. Traumás agysérülés), anyagcserezavarhoz vagy neurológiai kísérő betegséghez (pl. Parkinson-kór) kapcsolódik. Ezután az egyik tüneti dystóniáról beszél.

A legtöbb disztónia idiopátiás, ami azt jelenti, hogy okuk ismeretlen. A leggyakoribb esetekben feltételezzük, hogy genetikai és külső tényezők kombinációja okozza a betegséget. A disztónia örökölhető, de ez nem a szokás. Vannak olyan "dystonia gén" hordozók is (ennek már 21 különböző formája ismert), akik nem szenvednek dystoniában.

Sajnos a disztóniát tévesen mentális zavarnak tekintik az érintettek, és nem veszik komolyan.

agy
jel
Gerincvelő
Stimulus átvitel
ideg

Megnyilvánulások

Ezen a weboldalon szeretnénk elmagyarázni a dystonia leggyakoribb formáit. Ezek elsősorban a fokális és szegmentális dystoniák csoportjának dystoniái, amelyek elsősorban a fej, a nyak és a végtagok izmait érintik.

A következőkben áttekintést talál. Ha dystóniát választ, akkor további információkat kap.

Nyaki dystonia

(Torticollis vagy torticollis spasmodicus)

Szakkifejezés: Nyaki dystonia

Érintett izmok: Nyak- és nyakizmok

Jellemzők: A nyaki jelentése "a nyakhoz (méhnyakhoz) tartozó". Attól függően, hogy a nyaki dystonia melyik izmokat érinti, a fej/nyak forgása, oldalirányú dőlése, hajlása vagy meghosszabbítása okoz különböző alakokat.

Dystonia formája: Focalis dystonia

Tünetek

A torticollis vagy a nyaki dystonia a dystonia csoportjának esernyője, amely befolyásolja a nyak és a nyak izmait, és akaratlan mozgásokhoz, valamint a nyak, a fej és a váll területén rossz testtartáshoz vezet. A mozdulatok rendszeresen (ritmikusan) vagy szabálytalanul fejezhetik ki magukat. Vannak olyanok is, akiknek stabil a rossz testtartása.

Az érintettek körülbelül felében a fej és a nyak helytelen testtartása mellett emelt váll is megfigyelhető.

Úgynevezett "szenzoros trükkök„(Pl. Ujjal az arcra vagy az áll hegyére téve) az érintettek többségének ideiglenes tünetjavulást eredményez.

Megnyilvánulások

Attól függően, hogy mely izmokat érinti, és melyik irányban van a fej vagy a nyak helytelen testtartása, különbséget tesznek a nyaki dystonia egyszerű formái között (kombinációk is lehetségesek):

Torticollis/Torticaput

A nyaki dystonia leggyakoribb alformája a torticollis/torticaput. Itt a nyak vagy a fej függőleges elfordulása van.

Collis a latin collum nyakból, caput a fejből ered. Attól függően, hogy a nyak vagy a fej hibája van-e, megkülönböztetik a megfelelő "Collis" vagy "Caput" helyzetet.

Laterocollis/Laterocaput

A laterocollis/laterocaput leírja a nyak és a fej hajlását a váll felé.

Retrocollis/Retrocaput

A retrocollis/retrocaput a nyak vagy a fej nyújtó mozgását írja le hátra.

Anterocollis/Anterocaput

Az anterocollis/anterocaput a nyak vagy a fej mellkas felé való hajlítását írja le.

Következmények az életminőségre és mellékhatások

A nyaki dystónia által érintett emberek életminősége néha súlyosan romlik. Sok mindennapi tevékenység (pl. Autóvezetés) csak korlátozott mértékben vagy egyáltalán nem végezhető a rossz testtartás miatt. Ezenkívül az érintettek gyakran szenvednek a környezetük által okozott tudatlanságtól és tüneteik (betegség jelei) megbélyegzésétől.

A megbélyegzés (Görögül a „seb”) kiemelkedő jellemző, amely nyilvánvalóan megkülönbözteti az embert a többitől - és amely alapján indokolatlan következtetéseket vonhatunk le általános jellemükről.

Mikor Megbélyegzés egy olyan folyamatra utalnak a társadalomban, amelyben az emberek egy (általában negatív) jellemző alapján bizonyos státuszt kapnak. A megbélyegzés gyakran társadalmi diszkriminációt eredményez.

A dystonia okozta mozgászavar mellett az érintettek gyakran szenvednek fájdalomtól. A betegség következtében a nyaki gerinc kopása és idegragadás jelentkezhet.

Nem meglepő, hogy az érintettek életminőségének romlása társul a társadalmi elvonuláshoz és az önértékelés csökkenéséhez. Nem ritka, hogy ebből olyan mentális betegségek alakulnak ki, mint a depresszió vagy a szorongás.

frekvencia

Németországban 100 000-re körülbelül 20 lakos érintett. A nyaki dystonia gyakran először 40 éves kor körül jelentkezik. Hirtelen („egyik napról a másikra”) vagy lassan és progresszíven alakulhat ki néhány hónap alatt. A nyakfeszülés vagy a fej remegése gyakran kezdeti tünet, mielőtt észrevennék a fej rossz irányú helyzetét.

ok

A nyaki dystonia kialakulásának oka még nem tisztázott (idiopátiás dystonia). A bazális ganglionok területén fennálló rendellenesség gyanúja merül fel, vagyis az agy bizonyos területein, amelyek fontos szerepet játszanak a mozgásszekvenciák szabályozásában. Bizonyíték van arra is, hogy genetikai tényezők játszanak szerepet.

Tudatlanságból a nyaki dystóniát többször tévesen elmebetegségként ábrázolják, bár szerves betegségnek bizonyult.

Diagnózis és terápia

A nyaki dystonia diagnózisának meghatározó tényezője a tipikus helytelen testtartás vagy mozgásmintázat felismerése.

Nagyon kevés embernél (5%) a torticollis egy másik betegség másodlagos tünete. További neurológiai tünetek, például bénulás, koordinálatlan mozgások, figyelem- és memóriazavarok jelzik ezt az esetet.

A nyaki dystonia kezelésének céljai a következők:

Funkcionális fejlesztés a mindennapi élet tevékenységeiben
A fájdalom és a megbélyegzés csökkentése

Különböző terápiás lehetőségek állnak rendelkezésre, például orális gyógyszeres kezelés, fizioterápia, műtét és mások. A jelenlegi ismeretek szerint a botulinum toxin injekciója a méhnyak disztóniájának választott kezelése. Egyéb terápiás lehetőségeket általában csak akkor alkalmaznak, ha a botulinum toxinnal végzett kezelés nem volt kielégítő.

A nyaki dystóniában szenvedő betegek többségének nagyon jó haszna van a botulinum toxin terápiában. Az elérhető javulás mind a rossz testtartást, mind az akaratlan mozgásokat és a fájdalom tüneteit egyaránt befolyásolja. Mivel a hatóanyag izomlazító hatása csak átmeneti, a kezelést rendszeres időközönként meg kell ismételni.

A nyaki dystonia egyes formái kevésbé reagálhatnak a botulinum toxin kezelésére. Továbbá lehetséges, hogy a fájdalom a nyaki gerinc korábbi károsodásának hosszú időtartama miatt következik be, és így az izomkezelés önmagában nem javítja a fájdalmat.