Egyetemi Kórház Halle (Saale) csontcisztái

A csontciszták jóindulatú daganatszerű csontelváltozások, amelyek folyadékkal töltött, részben sejtekkel töltött üreget képviselnek a csontban. Megkülönböztetnek egyszerű (juvenilis) csontcisztákat (EKZ) és aneurysmális csontcisztákat (AKZ). A ciszták a hagyományos röntgen eredmények vagy egy terápia eredménye alapján osztályozhatók.

Röntgen eredmények a kezelés előtt (Enneking szerint ):

- I. szakasz: kevésbé aktív/inaktív tumor, amelyet kapszula vesz körül ("látens")

- II. Szakasz: aktív jóindulatú elváltozás kifejezett növekedéssel ("aktív")

- III. Szakasz: agresszív jóindulatú elváltozás, kifejezett növekedéssel ("agresszív")

Röntgen eredmények a terápia során/a kezelés befejezése után (Capanna szerint):

- I. fokozat: a ciszta teljesen meggyógyult, a corticalis (= kemény csontszerkezet) megvastagodott

- II. Fokozat: gyógyulás maradék cisztákkal

- III. Fokozat: kiújulás = visszaesés

- IV. Fokozat: nincs válasz a terápiára

Röntgen megállapítások a terápia során/a kezelés befejezése után Neer szerint:

- I. fokozat: A ciszta 100% -os feltöltése új csonttal

- II. Fokozat: Corticalis részben vastag, megmaradt ciszták

- III. Fokozat: visszaesés; Maradék ciszták> 3 cm

- IV. Fokozat: nincs válasz a terápiára.

B Aneurysmális csontciszta (AKZ; ICD M85.5)

(aneurysmális csontciszta)

Meghatározás és alapvető információk

Az aneurysmális csontciszták sötétvörös vagy barnás színű, legfeljebb 15 cm méretű üregek, amelyeket kötőszöveti válaszfalak osztanak fel. A hely gyakran a növekedési lemez közelében van (epiphysis), tipikusan hólyagos, kitágult, erősen elvékonyodott kéreggel ("blow out" jelenség). Szinte minden csontban előfordulhatnak aneurysmális csontciszták, előnyben részesítik a hosszú tubulusos csontokat (combcsont [comb], sípcsont (sípcsont), humerus (felkar), majd a gerinc és a medence csontjai 4-9. De a kulcscsont [kulcscsont] és a lábcsontok is érintettek lehetnek.

Az okot még nem sikerült teljesen megállapítani vagy kutatni. Előfordulhat genetikai változás, amely fokozott csontvesztéshez vezet.

Gyakoriság: Ennek a ritka betegségnek a prevalenciája 0,32: 100 000/év, az előfordulás 1,4: 100 000. Amikor felfedezték, az esetek 3/5-e 5 és 20 év közötti; a nemek szerinti megoszlást általában kiegyensúlyozottként adják meg. A degenerációt (rosszindulatú daganat) csak rendkívül ritkán írták le, és ez a kapcsolat ellentmondásos.

Lehetséges a helyi duzzanat és fájdalom, de lehetséges a tünetek mentes lefolyása is: gyakrabban a diagnózist csak kóros törés esetén állapítják meg, vagyis az érintett csont súlyos esés vagy baleset nélkül elszakad.

Diagnosztika, osztályozások és differenciáldiagnózis

A szabvány a röntgen 2 síkon. A tapasztalt orvos gyakran ezen keresztül tudja felállítani a diagnózist. Opcionálisan CT vagy - sugár-megtakarítás miatt - MRI is elvégezhető. Ha továbbra is bizonytalanság van, ajánlott egy nyitott biopszia (szövetminta).

Differenciáldiagnózisok:

Juvenilis csontciszta, osteosarcoma, chondroblastoma, óriássejtes daganat vagy barna daganat.

C Juvenilis/magányos vagy egyszerű csontciszta (EKZ; ICD M 85.4)

(egyszerű csontciszta, egykamarás csontciszta, magányos csontciszta)

Meghatározás és alapvető információk

A fiatalkori csontciszta egy centiméter nagyságú egykamrás csontelváltozás, amelyet membrán vesz körül, és általában a nagy csöves csontok metafiziseinek közepén helyezkedik el. Belül serózus vagy törés után vérszérum folyadék van.

Az előhajlás helyei a test közelében lévő felkar (50% -70%) vagy a comb (25%). A növekedéstől függően a ciszták kezdetben közvetlenül a növekedési lemezen helyezkednek el ("aktív ciszta"), és egyre inkább a diafízisbe = a tengely közepébe ("látens ciszta") kerülnek. Idősebb betegeknél (> 20 év) a patella [térdkalács], a lapocka [lapocka] és a kismedencei csontok részei is érintettek lehetnek. A calcaneus ciszták [sarokcsont] morfológiailag hasonlóak és gyakran észrevehetőek a hátsó láb tisztázatlan fájdalma miatt, jelentős trauma nélkül.

A fiatalkori csontciszták feletti kéreg elvékonyodása miatt törésveszélyes, ami azt jelenti, hogy akárcsak az AKZ, a törések súlyos traumák nélkül is előfordulhatnak. Törés után a ciszták körülbelül 15% -a spontán gyógyul meg konzervatív terápia alatt, amelynek során törés (ek), növekedési rendellenességek és deformitások léphetnek fel.

Gyakoriság: a ciszták kb. 65% -a az élet első, 20% -a a második évtizedben fordul elő, az éves prevalencia 0,3: 100 000. A férfi: női nem arány körülbelül 2: 1.

A ciszták lehetnek fájdalommentesek (véletlenszerű találatok) vagy (fájdalmas) duzzanatok vagy korlátozott mozgékonyságúak, és az esetek 30-60% -ában kóros törés részeként.

Diagnosztika és differenciáldiagnózis

A röntgensugár (2 sík) egy központilag elhelyezkedő, élesen szélű, radiolucens elváltozást mutat, szklerózisos éllel. Az epifízisbe való kiterjesztés szokatlan, és az átmérő nem haladja meg a szomszédos növekedési lemez szélességét. 20% -ban van betörve ("zuhanási töredék jel") vagy a cisztába kinyúló töredék ("ajtólap jel"). Periostealis reakció csak törés után következik be.

A szabvány a röntgen két síkon. A tapasztalt orvos gyakran ezen keresztül tudja felállítani a diagnózist. Opcionálisan CT vagy - sugár-megtakarítás miatt - MRI is elvégezhető. Ha továbbra is bizonytalanság van, ajánlott egy nyitott biopszia (szövetminta)

Differenciáldiagnózisok:

Aneurysmális csontciszta, óriássejtes tumor, rostos dysplasia, barna TU a HPT-ben, 5. tályog

Eddig nem lehetséges oksági terápia. Bár a ciszták jóindulatú változások, általában visszatérnek (10-60% 24-50 hónapon belül), vagy csak részben vagy egyáltalán nem reagálnak a kezelésre, ez magyarázza az irodalomban alkalmazott számos kezelési módszert . A kóros törések - még a látszólag gyógyuló ciszták után is - bonyolíthatják a helyzetet. Az eredmények általában rosszabbak voltak a fiatalabb gyermekeknél (

Miután elemeztük a teljes régebbi és jelenlegi irodalmat, amely a jelenlegi AWMF irányelvhez vezetett, klinikánkon létrehoztuk a következő algoritmust:

Alapvetően először átfogó információt kell nyújtanunk a kezelési lehetőségekről minden beteg (és szülő) számára
Ha nincs törés, vagy ha nem mozdult el, kisebb cisztákkal konzervatív megközelítés (várakozás és/vagy ideiglenes immobilizáció) lehetséges
Ha nincs törés, vagy ha nem halasztják el, akkor egyénileg megvitatjuk az eljárást, ha nagy ciszta van:

§ Ha a beteg nem túl aktív, és ha nagyon félnek a műtéttől és az érzéstelenítéstől, akkor konzervatív kezelést lehet kipróbálni.

§ Ha a beteg aktív, vagy komoly aggodalmak merülnek fel (ismét) törés bekövetkezése esetén, egyértelműen javasoljuk az osteosynthesis (a csont stabilizálása fém implantátumokkal) és további kombinált kezelést

§ Ha a törés elmozdul, javasoljuk az osteosynthesis + kombinált kezelést is

§ Calcaneus ciszta esetén a kurettázás (a ciszta fal kikaparása) és a töltés a választott terápia.

Osteoszintézis csontcisztákhoz

Az ESIN osteosynthesis (= rugalmas, stabil intramedulláris szegezés) bevált a felkaron és a combcsonton. A megterhelés miatt ezt általában a combcsonton végzik. Gyakran a testtől távol eső comb vagy felkar kis bőrmetszései révén a medulláris csatornában lévő rugalmas körmök a ciszta vagy a törés zónája fölé tolódhatnak, és ezáltal a test stabilitása érhető el. A cél az, hogy a fiatal betegek és családjaik azonnal mobilizálódjanak, és felgyorsítsák a normális mindennapi életbe való visszatérést a sport és a játék korlátozása nélkül. Ha a további intézkedéseknek köszönhetően a ciszták kb. 6 hónapon belül meggyógyulnak, a körmök eltávolítása szintén viszonylag kevés erőfeszítéssel jár.

Curettage csontcisztákhoz

Az irodalmi áttekintés szerint a ciszta fal kikaparása a kezelés elengedhetetlen része. A kapott mintát kóros vizsgálatra is beküldik annak igazolása érdekében, hogy az elváltozás jóindulatú. A hozzáférés mindig a lehető legkisebb: a ciszta pontos helyét a műtét során végzett röntgenvizsgálat határozza meg, és ennek megfelelően a bőr bemetszését csak olyan nagyra választják, hogy a csont teljes nyílása kb. 1,5 x 1,5 cm Curettage és utánpótlás lehetséges.

A csontciszták/csontpótlók feltöltése

Ma már különféle ipari termékek állnak rendelkezésre a csontciszták töltésére. Az is lehetséges, hogy a hibát helyileg kitöltjük saját csontokkal (például a csípőcsonttól). Mivel azonban ez utóbbi gyakran nagyon fájdalmas, és nem mindig elegendő anyagot lehet beszerezni a gyermekektől, egy olyan helyettesítő anyagot használunk, amely időközben bebizonyosodott kombinációs kezelésünk során, 80% feletti gyógyulási arány mellett sok beteg számára.

A csontciszták kitöltése/növekedési faktorok alkalmazása

A felhasznált csontpótló anyag gyógyulásának felgyorsítása vagy a ciszta gyógyulásának valószínűségének növelése érdekében a test saját növekedési faktorait alkalmazzuk. Ebből a célból a gyermektől vagy serdülőktől steril körülmények között érzéstelenítéssel vért vesznek és centrifugálnak. A belőle nyert egyik részen sok vérlemezke található, amelyek viszont többet tartalmaznak a test saját növekedési faktoraiból. Ezt a részt ezután a csonthelyettesítővel együtt beviszik a megszakított csontcisztába.