Elsődleges lymphangiectasias

Definíció és klinikai leírás

Az elsődleges lymphangiectasia egy bélbetegség, amelyet a bél nyirokerekének kitágulása jellemez, ami a nyirok szivárgását eredményezi a vékonybél lumenjében.

elsődleges

Tünetek és prevalencia

A beteg hasmenést mutat exudatív enteropathia (hypoalbuminemia, ödéma), lymphopenia és hypogammaglobulinemia miatt, amelyek utánozzák a súlyos kombinált immunhiányt. Ezt a betegséget más emésztési tünetek (hasi fájdalom, hányás) és a növekedés elakadása kísérheti.

Ritka betegség, világszerte kevesebb mint 500 esetet regisztráltak.

Diagnosztikai módszer

A diagnózis egy duodenális biopszián alapul, amely vizualizálja a lymphangiectasiát (a bélnyálkahártyán belüli nyirokerek rendellenességei). Emésztésen kívüli károsodást kell keresni: a végtagok lymphedema, csontkárosodás (csontvázas röntgenfelvételek útján) és a bőr, a multitissularis lymphopathia pleuropericardialis bizonyítéka. Gondoskodunk arról, hogy a lympyhangiectasias elsődleges és ne másodlagos legyen a szív ultrahang általi részvételével szemben.