Erythema necrolyticum migrans - Altmeyers Enciklopédia - Bőrgyógyászati ​​Osztály

Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

necrolyticum

Utolsó frissítés dátuma: 2020.10.18

Szinonimák

Első leíró

meghatározás

Ritka dermatológiai tünetek, mint a glükagonoma részleges megnyilvánulása.

Eredetileg kötelező kután paraneoplaziaként definiálva glükagon szekretáló hasnyálmirigy daganattal (glukagonoma: a diagnózis során kb. 80% áttétet adott) (glükagonoma szindrómának is nevezik). A "tumor-specifitás" tézisét a közelmúltbeli jelentések megkérdőjelezték, miután a hepatitis B és C-vel, adenokarcinómákkal, hörgőkarcinómákkal és laphámsejtekkel kapcsolatos összefüggéseket írták le.

Az Erythema necrolyticum migrans tehát átfogóbb értelemben "a bőr polietiológiai, monitoros jele, amelyet krónikus, gyűrűs vagy ívelt, pikkelyes, gyakran pustuláris vagy kérges, perifériásan előrehaladó bőrpír jellemez".

Érdekes is

Ritka fotodermatosis kórosan fokozott fényérzékenységgel és időszakos edzéssel .

Etiopatogenezis

A megemelkedett glukagon katabolikus anyagcserét feltételez, cink és különféle aminosavak hiányával. A tézis a bőr gyors reakciója aminosav-szubsztitúciókra változik. Figyelemre méltó, hogy a klinikai és szövettani kép nem tér el a cinkhiányos szindrómában vagy a biotinhiányban bekövetkező bőrelváltozásoktól.

megnyilvánulása

Főleg posztmenopauzás nőknél.

lokalizáció

Centrofacialis, periorifikus, inguinalis és perianalis; ritkább törzs és comb.

Klinikai kép

  • Súlycsökkenés, szájgyulladás, időszakos hasmenés, trombózisra való hajlam, diabéteszes anyagcsere, hiperglükagonémia, hiperproteinémia, hipokalaemia, vérszegénység, glossitis, fogyás.

  • Bizarr konfigurációjú, centrifugálisan növekvő, gyűrű alakú vagy több ívű, pikkelyes képződéssel járó erythema (Staphylococcus aureus bizonyítéka), inkrustációk és pigmenteltolódások.
  • Továbbá szögletes cheilitis, körömdystophiák

Ezen felül a pellagra jelei lehetnek a nikotinsav-hiány miatt (van Beek AP et al. 2004)

  • A bőrelváltozások a többnyire rosszindulatú A-sejtes szigetsejtdaganat teljes reszekciója után eltűnnek. Mivel azonban a tüneti glükagonomák többsége már áttétet adott, a műtéti beavatkozás nem biztos, hogy sikeres a dermatológiai tünetek tekintetében.
  • A "nem glükagon által kiváltott" nekrolitikus erythema esetén aminosavakkal és cinkkel történő szubsztitúció után a vándorló necrolyticus erythema meggyógyul (Thomaidou E et al. 2016).

laboratórium

Hiperglikémia, ESR növekedés. A plazma glükagonszintjének emelkedése.

szövettan

Az akut stádiumban egy szubkornealis pustulus képe ballonos, necrobiotikus és dyskeratotikus keratinocitákkal. Tipikus a halvány necrobiotikus zónák bizonyítéka, amelyek út formájában keresztülhaladnak a felszíni hámban (érési hiba). Konfluens parakeratosis exoserosissal és behatoló neutrofilekkel. Az orthokeratosis átfedése.