Esettanulmány 3

Szerző: Jan-Henning Klusmann, szerkesztő: Prof. Dr. med. Ursula Creutzig, utoljára módosítva: 2011. december 20

Tartalomjegyzék

anamneses

Hat hónapos kislány, akinek nem volt súlyos betegsége.
A felvétel előtti héten a szülők bemutatták a gyermeket a gyermekorvosnak, mert nehéz volt a légzés. Megnagyobbodott májat diagnosztizált és vírusfertőzésre gyanakodott.
Néhány nappal később a lány hányt. Ezenkívül az anya megnagyobbodott nyirokcsomókat érzett, aminek következtében a gyermeket mutatta be a mentőben

Felvételi megállapítások

Hat hónapos kislány, 63 cm magas és 7,1 kg, csökkent állapotban, halvány integumentummal.

impulzív légzés, mindkét oldalon szellőztetve, zörgő zajok nélkül

kitágult, hepatosplenomegalia: a bordaív alatt 3-4 cm-rel tapintható máj, a lép 1-2 cm-re megnagyobbodott

Méhnyak 2x2 cm nagyságú, mozgatható nyirokcsomó tapintható

Diagnózis

1. nap: normális
2. nap: rossz szellőzés a jobb oldalon
3. nap: növekvő tüdőbetegségek
4. nap: változatlan
6. nap: kevés javulás

Bronhoszkópia mosással

4: nincs Pneumocystis carinii bizonyíték

2. nap: normális

2., 4. és 6. nap: nincs vérzésre utaló jel

1. megjegyzés:
A leukémia jelei: dyspnoe, hepatomegalia, megnagyobbodott nyirokcsomók, sápadtság.

tanfolyam

Belépés hányás és megnagyobbodott nyirokcsomók miatt

Rasburicase (0,2 mg/testtömeg-kg) beadása
Húgysav 11,2-1,1 mg/dl

A leukociták 204 000/µl-re (3:00 óra) esnek, egyébként kiegyensúlyozott értékekkel

Cseretranszfúzió kezdete (2 órán keresztül)
összesen 910 ml vér (620 ml EK (49 ml/kgKG) és 290 ml FFP (14 ml/kgKG))
Leukociták 158 000/µl (13,00 óra) és 203 000/µl (14,00 óra) kicserélés után

A citarabin koncentrációjának növekedése (30 mg/m²/12 óra), majdnem két napig tartó alkalmazás → a leukociták lassú csökkenése

a vérlemezke-koncentrátumok rendszeres helyettesítése

Fehérvérsejtek 156 000/µl-ben

A leukociták 14 200/µl-re csökkennek

20 mg citarabin intratekálisan történő beadása

késleltetett ödémás glottis és szepszis miatt

A szellőzés nehéz volt a gyermek rossz szedációs lehetőségei miatt

2. megjegyzés:
A gyermek csökkent állapotban érkezett a klinikára. Itt gyorsan létrehoztak egy CVC-t, miután a hyperleukocytosis ismertté vált és az AML-t diagnosztizálták. Gyorsan elkezdték a terápiát (hidrogénezés, lúgosítás, citorukció tioguaninnal, citarabinnal, razburikázzal). Ennek eredményeként a leukociták 12 órán belül kb. 500 600/µl-ről 204 000/µl-re csökkentek. A laboratóriumi értékek és a gyermek általános állapota idáig stabilak voltak. A következő négy órában a fehérvérsejtek és a tüdőelégtelenség ismét jelentősen megnőtt. A kúra során végzett transzfúzió a leukociták csökkenését eredményezte, de a pulmonalis helyzetben nem volt jelentős javulás.

---