Exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség
Exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség olyan állapot, amelyet a hasnyálmirigy-enzimek elégtelen szekréciója jellemez a bél lumenében, ami rosszindulatú emésztéshez vezet.
A normális emésztés elérése érdekében több összetevőre van szükség: a hasnyálmirigy szekréciójának megfelelő stimulálására, az emésztési enzimek megfelelő szintjére, egy csatornarendszerre, amely a hasnyálmirigy szekrécióját a bél lumenjébe szállítja, a bél szintjén pedig az élelmiszer és a gyümölcslé összetevői közötti homogén keverék eléréséhez. hasnyálmirigy. Az emésztéshez szükséges bármely komponens rendellenességei exokrin hasnyálmirigy-elégtelenséghez vezethetnek. (1–9)
Az exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség etiológiája
Exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség jelentkezhet hasnyálmirigy vagy nem hasnyálmirigy okozta okok miatt.
Az exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség hasnyálmirigy-okai a következők:
Az exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség nem hasnyálmirigy-okait a következők képviselik:
- coeliakia: autoimmun állapot, amelyet gluténérzékenység jellemez; ebben az esetben az exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség a hasnyálmirigy exokrin szekréciójának stimulálásának képességének csökkenéséből vagy elvesztéséből adódik;
- Crohn-betegség: magában foglalja az auto-antitestek jelenlétét, amelyek reagálnak az exokrin hasnyálmirigy sejtjeivel;
- Zollinger-Ellison szindróma: a gasztrinómák (gasztrint szekretáló daganatok) létezésének köszönhető, amelyek a sósav szintézisének és felszabadulásának fokozott szekrécióját okozzák, ami a hasnyálmirigy enzimjeinek inaktiválásához vezet;
- műtét utáni reszekciós állapotok: exokrin hasnyálmirigy-elégtelenséget okozhat (pl. a gasztrektómia a gyomor kiürülésének zavart okoz, és ezáltal az exokrin hasnyálmirigy-szekréció hatástalan stimulációját eredményezi; a vékonybél széles reszekciója a hasnyálmirigy-enzimek hatásának és hatásának csökkenését okozza). (3, 4, 7, 9)
Járványtan
A betegség prevalenciáját nehéz megállapítani az exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség nagyszámú etiológiája miatt. Megállapítást nyert, hogy a betegség prevalenciája az életkor előrehaladtával növekszik, és az összes egészséges idős ember legfeljebb 20% -át érinti. Krónikus hasnyálmirigy-gyulladásban a betegség prevalenciája 85%, és hasnyálmirigyrákban akár 100% -ot is elérhet. A cisztás fibrózis prevalenciája 85%, a lisztérzékenységben szenvedőknél 30%, a II. Típusú cukorbetegségben pedig 40%. (1, 3, 9)
Kórélettan
A hasnyálmirigy exokrin szekréciója 3 fő enzimet tartalmaz: amilázt, proteázt és lipázt. A hasnyálmirigy-lipáz felelős a lipidek zsírsavakká és monogliceridekké történő metabolizmusáért. A hasnyálmirigy-enzimek neurohormonális hatással szabadulnak fel a duodenumban, a felelős hormonokat kolecisztokinin képviseli, amely a hasnyálmirigy-enzimek szekrécióját okozza a hasnyálmirigy-aciniban és a szekretinben, amely enzim a nyombélsav jelenléte miatt szekretálódik, és amely vizet is okoz. szódabikarbónát.
Exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség esetén a a hasnyálmirigy-enzimek elégtelen vagy hiányos felszabadulása, ami rosszindulatú emésztéshez vezet. A hasnyálmirigy-lipáz a bél lumenében gyorsabban pusztul el, mint a hasnyálmirigy exokrin szekréciójának többi enzime. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a lipidek emésztésének nagy részét (az emésztés 90% -át) a hasnyálmirigy lipázja biztosítja, a zsíros emésztési zavar sokkal fontosabb, mint a fehérje vagy a szénhidrát maldigestion. A lipidanyagcsere hiánya miatt eliminációjuk a székleten keresztül történik, klinikailag termelődik steatorrhea. A zsírban oldódó vitaminok felszívódása exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség esetén is előfordulhat: A-, D-, E-, K-vitamin (2, 3)
Az exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség klinikai megnyilvánulásai
Az exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség tünetei nem specifikusak, más gyomor-bélrendszeri betegségekben is megtalálhatók, és steatorrhea, fogyás és puffadás, puffadás, hasmenés és hasi kellemetlenségek. A steatorrhoea a lipid malabszorpció következménye, és a sápadt, büdös, úszó széklet a WC-csészében. A steatorrhoea az exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség késői jele lehet, és akkor fordul elő, ha a hasnyálmirigy lipáz-szekréciója csak a normális 10% -a.
A súlycsökkenés a lipidek rosszindulatú emésztésének a jele is, de egyes betegeknél a súlycsökkenést elfedheti a megnövekedett kalóriabevitel, vagy annak oka lehet a bélrendszer alapvető állapota (pl. Crohn-betegség vagy coeliakia). puffadás és puffadás nem metabolizálódó anyagok bakteriális erjedésének köszönhető.
A D-vitamin és a pantoténsav hiánya általános izomgyengeséghez vezet. Ugyanakkor a D-vitamin hiány súlyos esetekben osteomalaciához és osteopéniához vagy csonttörésekhez vezethet.
Az objektív fizikális vizsgálat során a páciens súlycsökkenést, ortosztatikus hipotenziót szenvedhet, súlyos esetekben súlyos hypoproteinemia esetén ascites és perifériás ödéma jelentkezhet. Az ecchymosisok jelen lehetnek a bőrben a K-vitamin hiánya miatt (1, 2, 3, 4, 6, 7)
Diagnosztikai
Az exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség diagnosztizálásához többféle vizsgálat használható:
Laboratóriumi tesztek
Ezek olyan változásokat mutathatnak, amelyek másodlagosan jelentkeznek a preokrin exokrin hasnyálmirigy-elégtelenségben: mikrocitás vérszegénység, amely vashiány miatt következik be, vagy megaloblasztos vérszegénység a B12-vitamin és a folsav hiánya miatt. K-vitamin-hiány esetén a protrombin idő meghosszabbítható. Emellett a felszívódási zavar következtében elektrolit-egyensúlyhiány is felléphet: hypokalemia, hypomagnesaemia, hypocalcemia.
A hasnyálmirigy működésének közvetlen tesztelése
Ez a teszt az arany standard az exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség diagnosztizálásában. Ebben a tesztben a hasnyálmirigy-szekréciót egy anyag (szekretin vagy kolecisztokinin) stimulálja, amelyet úgy gyűjtenek be, hogy egy szondát helyeznek be a duodenum szintjén.
A lipidek mennyiségi meghatározása a székletben
A steatorrhea az a meghatározás, hogy több mint 7 g lipid van jelen 100 g székletben naponta, vagy az abszorbeált lipidek együtthatója kevesebb, mint 90%. Ebben a tesztben székletet vesznek a betegtől, majd mikroszkóposan elemzik. A beteg étrendjét néhány nappal a mintavétel előtt megváltoztatja, napi 100 g zsír elfogyasztásával.
Légzésvizsgálat C 13 -trigliceridekkel
A C 13 -triglicerid légzési teszt egy nem invazív teszt a hasnyálmirigy exokrin funkciójának meghatározására, amely magában foglalja a 13 C-jelölt lipidekben gazdag étkezés elfogyasztását. Az emésztés során a trigliceridek felszívódnak a vékonybélben, majd a májban szállítják és metabolizálják. Anyagcseréjük eredményeként 13 CO2 termelődik, amelyet a lejárat megszüntet. A lejárt 13 CO2 mennyisége mérhető és korrelál a hasnyálmirigy exokrin funkciójával.
Képalkotó vizsgálatok
Az exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség diagnosztizálásához képalkotó vizsgálatok is alkalmazhatók, például hasi ultrahang, számítógépes tomográfia vagy magmágneses rezonancia képalkotás. Az akut/krónikus hasnyálmirigy-gyulladás következtében fellépő hasnyálmirigy-parenchima rendellenességei ily módon kiemelhetők. Az endoszkópos retrográd kolangiopancreatográfiával vagy a mágneses rezonancia kolangiopancreatográfiájával az epe és a hasnyálmirigy csatornái kivizsgálhatók, és az akadályok kiemelhetők azok szintjén. (1–9)
Exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség kezelése
Az exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség kezelésének megkezdéséhez fontos meghatározni annak etiológiáját. Ha az exokrin hasnyálmirigy-elégtelenséget reverzibilis állapot okozza, akkor az első fázisban meg kell próbálni az exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség okának kezelése. Exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség esetén irreverzibilis vagy részben reverzibilis állapot miatt enzimatikus szubsztituensek. A hasnyálmirigy enzim-helyettesítő terápia a legtöbb esetben a sertés hasnyálmirigyéből származó készítményeket alkalmazza, és a beadott dózis elérheti a 75 000 egységet egyetlen étkezéskor.
Az exokrin hasnyálmirigy-elégtelenségben szenvedő betegeknek nem ajánlott alacsony zsírtartalmú étrend, mivel az ilyen étrend tovább befolyásolhatja a hasnyálmirigy exokrin váladékát, ami a betegség súlyosbodásához vezethet. Javasoljuk, hogy kerülje a dohányzást és az alkoholfogyasztást. (1–9)