Fájdalmas zsírbetegség - neurolipomatosis

Fájdalmas zsírbetegség, Dercum betegség vagy neurolipomatoza szokatlanul progresszív szindróma, ismeretlen etiológiájú, jellemzi több fájdalmas lipoma amelyek felnőttkorban fordulnak elő, gyakrabban érintik az elhízott posztmenopauzás nőket. A debüt alattomos. A fájdalmat a lipómák idegekre történő összenyomódása okozza, és a betegek a következőképpen írják le:fájó fájdalom". A fájdalom fokozódik a lipómák növekedésével a menstruációval kapcsolatban. Az ösztrogén cseréje a menopauza idején nem csökkenti a fájdalmat.

A Dercum-betegség eredeti leírásához képest a klinikai spektrum megváltozott, beleértve az elhízást, a fáradtságot, a gyengeséget, a mentális változásokat, például a depressziót, zavartságot és a demenciát.

A neurolipomatosis diagnosztikai kritériumai a következők négy kardinális tünet:

fájdalmas többszörös zsírtömegek
általános elhízás, különösen a menopauza idején
aszténia, gyengeség és fáradtság
mentális változások érzelmi instabilitással, depresszióval, epilepsziával, zavartsággal és demenciával.

Társult feltételek fájdalmas zsírbetegség esetén:

alvászavarok
száraz szem és száj
ingerlékeny bél
coccidodinie
vulvovaginitys
vulvodynia
carpalis alagút szindróma
Tietze szindróma
pajzsmirigy diszfunkció
trochanter
íngyulladás
fibromyalgia.

Egyetlen kezelés sem változtathatja meg a betegség lefolyását, és a rendelkezésre állóak csak tüneti jellegűek. Szisztémás kortikoszteroidok, intravénás érzéstelenítők, fájdalomcsillapítók jelennek meg. A zsírleszívás jelentősen javítja a fájdalmat és az életminőséget.

Patogenezis és okai

Neurolipomatosisnak tekintik autoszomális domináns modell örökölte, az anya-lánya vonalon. A betegség mechanizmusai még mindig nem ismertek. A fájdalom eredete bizonytalan. A zsírlerakódások idegtömörítést okoznak, gyengeséggel és fájdalommal. A szövettani vizsgálat nem mutat különbséget ezekben a daganatokban a normál lipómákhoz képest.

Feltételezték, hogy a fájdalmas adipózis a multiple familial lipoma kifejeződése, egy autoszomális domináns állapot.

jelek és tünetek

Fájdalmas zsírbetegség 45-60 éves embereknél fordul elő. Soha nem látják gyermekeknél és ritkán 45 év alatti nőknél. A nők észreveszik a de novo vagy a meglévő csomók növekedését. Leírják a régiójukban a gyengeséggel járó fájdalmat és kényelmetlenséget. A betegség kialakulása előtt a beteg csak kissé elhízott, de hamar túlsúlyossá válik. A fájdalom fokozódik a zsírszövet növekedésével és a menstruációval összefüggésben.

A lipómák a fej és a törzs kivételével bárhol előfordulhatnak. Különböző típusok azonosíthatók, a fájdalom mértékétől függően:

I. típus, juxta-aurikuláris típusú, redőkkel vagy fájdalmas zsírral a térd és a comb belsejében
II, diffúz, általános, fájdalom kiterjed a felkarra, a talpra
típus III, göbös típusú lipomatosis, intenzív fájdalommal a szomszédos szövethez csatlakozó többszörös lipómában és annak környékén.

fájdalom a kényelmetlenségtől az enyhe nyomásig, az égési sérülésekig, a csípésen át a paroxizmális rohamokig terjedhet. A fájdalom szimmetrikus, de lokalizálódhat a térdnél és az alsó végtagokon. A fájdalom érezhető a csontokban vagy a zsírban.

hiperalgézia enyhe nyomáson és a zsírszövet érintése alatt figyelhető meg a bőr alatt. A fájdalom függ a hőmérséklettől és az időjárástól, csökken, ha meleg és száraz, és ha nagy a nyomás. A forró fürdők rövid távú nyugtató hatásúak. A menopauza ösztrogénterápiája nem csökkenti a fájdalmat.

Egyéb tünetek és tünetek Tartalmazzák:

az ujjak duzzadásának tendenciája paresztéziákkal a középső ideg összenyomásával
általános fáradtság, mérsékelt fizikai aktivitás vagy alvászavarok súlyosbítják a fáradtságot
zúzódásra való hajlam a finom erek zsírban történő kialakulásával, a koagulációs vizsgálatok normálisak
merevség reggel és pihenés után
fejfájás, torokfájás, migrén, szemfájdalom
kognitív diszfunkció, koncentrációs és memória problémák
depressziós epizódok, forró érzés.

Diagnosztikai

Laboratóriumi vizsgálatok

enyhén emelkedett koleszterinszint
az eritrocita ülepedési sebessége kissé magas
a koagulációs tesztek normálisak
magas vérnyomás és 2-es típusú cukorbetegség fordul elő
az alfa-1 antitripszin, orosomucoid, haptoglobin, komplement növekedése
a mért zsírsejtek által termelt hő kétszerese a túlsúlyos emberek értékének
az egyszeresen telítetlen zsírsavak aránya magas, a P anyag szintje a CSF-ben alacsony.

Szövettani vizsgálat

Megkülönböztető diagnózis

progresszív lipodystrophia
Proteus szindróma
fibromyalgia
Madelung szindróma
neurofibromatosis
Cushing-szindróma
myasthenia gravis.