Fallot-tetralógia - okok, tünetek, kezelés Dr
2019. november 21
Fallot-tetralógia - okok, tünetek, kezelés
tartalom
Ez egy orvosi cikk
Olvassa el a vizsgálatokról: Szív ultrahang
A cikket Dr. Eliza Cinteză, alapellátás-kardiológus írta - Gyermekkardiológia a bukaresti Ares Centers-ben
Születésétől kezdve van jelen, és a cianózis a bőr alacsony vér oxigénszintje miatt abnormálisan kékes elszíneződéssel jár. A betegséget a szív és az erek négy fő hibájának megjelenése határozza meg, nevezetesen az infundibularis stenosis (a jobb kamrából történő véráramlás elzáródása), a kamrai septum hibája, az aorta dextroposition és a jobb kamrai hipertrófia. Mindez azt a vért okozza, amely nem visz annyi oxigént, hogy a szívből eljusson a test többi részéhez. Így oxigénnel és oxigénnel mentes vér keveredik a bal kamrában a septum hibáján keresztül.
Fallot-tetralógia - okai
A Fallot tetralógia esetében a betegséget mind a terhesség alatt, mind a korai gyermekkorban, sőt egyes esetekben később is kimutatják. A veleszületett szívfejlődési rendellenességek oka nem ismert, de vannak olyan vizsgálatok, amelyek azt sugallják, hogy multifaktoriális etiológiával rendelkezik. Tehát terhesség alatt megnő a Tetralogia Fallot kockázata, ha az anya alkoholista, cukorbeteg, 40 évesnél idősebb, terhesség alatt nem megfelelő étrendet használ, vagy anyai kanyaró vagy más vírusfertőzésben szenved. További kockázati tényezők lehetnek az anyai állapotok: a magzati hidantoin szindróma, a magzati karbamazepin szindróma vagy az anyai fenilketonuria. A Down-szindrómában vagy DiGeorge-szindrómában szenvedő gyermekeknél - olyan rendellenességeknél, amelyek a szív fejlődési rendellenességeinek, a hipokalcémiának és az immunhiánynak a fennállásával járnak, sokkal nagyobb a kockázata a Tetralogy Fallot társulásának.
A Fallot tetralógia legtöbb esetben szórványos megjelenés, amelynek nincs családi jellege. Valójában a betegség előfordulása a Fallot-tetralógiában szenvedő szülőktől született gyermekeknél 1 és 5% között változik, és gyakrabban fordul elő fiúknál, mint lányoknál.
Fallot-tetralógia - tünetek
A tetralógia Fallot fő tünete a cianózis, azaz a végtagok, a körmök és az ajkak véraláfutása, még röviddel a születés után is. Vannak azonban olyan esetek, amikor a csecsemő normálisnak tűnik születésekor, és nem mutat ilyen jeleket, és az állapot később jelentkezik, kezdetben átmeneti epizódokon keresztül, amelyek túlzott sírással vagy nehéz táplálkozással kapcsolatosak.
A tünetek súlyossága a jobb kamrában lévő vér elzáródásának mértékével függ össze. A Fallot-tetralógiában szenvedő újszülöttek többsége nem hízik életkorának megfelelően, étvágyhiányos, súlyos akut légzési elégtelenség, nyugalmi állapotban fellépő oxigénhiány fokozza az erőkifejtést. Idősebb gyermekek esetében a betegség kiemelésének jellegzetes módja a guggolás, azaz az ereken ülő helyzet felvétele a cianotikus epizódok során. A Fallot-tetralógiában szenvedő gyermekek egyéb tünetei a hippokratészi ujjak, az ingerlékenység, az életkorral súlyosbodó nehézlégzés, az ájulás vagy a hemoptysis.
Számos olyan tényező is ronthatja a Tetralogy Fallot-ban szenvedő betegek tüneteit, mint a stressz, az acidózis, a kiszáradás, a testmozgás, a fertőzések, a testtartás, a sírás vagy a béta-adrenerg gyógyszerek szedése.
Fallot-tetralógia - kezelés
A Fallot-tetralógia diagnózisának felállításához a sztetoszkóppal végzett objektív és fizikai vizsgálat mellett a vizsgálatok mellkasröntgen, elektrokardiogram, mágneses rezonancia képalkotás, echokardiográfia vagy vérvizsgálatok. Ennek a betegségnek a kezelése műtéti, korrekciós vagy palliatív javallatokkal járhat, és előbb-utóbb minden Tetralogy Fallot-ban szenvedő gyermeknek műtétre van szüksége.
Újszülötteknél és 3 hónaposnál fiatalabb gyermekeknél ideiglenes palliatív beavatkozás, illetve Blalock Taussig szisztémás-pulmonalis shunt típusú, amely Gore-Tex graft elhelyezését jelenti a subclavia artéria és a pulmonalis artéria között. A műtétet a mellkas jobb oldalán hajtják végre, ez idő alatt a szívet nem szabad megállítani.
Nagyon beteg betegek esetén a ballon pulmonalis valvulotomia sikeresen növeli az oxigéntelítettséget, ami szintén palliatív eljárás. A süllő szintjén lévő vénán keresztül, a tüdőartéria keskeny részén egy ballont helyeznek be, majd felfújják, így összenyomják a pulmonalis szelepet és az alatta lévő nyílás egy részét.
A korrekciós műtéti kezelés ideális, az idősebb gyermeknél 5-6 hónap múlva gyakorolják, amikor a szív leáll és megnyílik, és tevékenységét egy bypass eszköz veszi át. A művelet során egy tapaszt helyeznek a DSV-re, hogy lezárják a kamrák közötti lyukat. A tüdőszelep körüli szűkített terület szintén megnövekszik, hogy növelje a tüdő véráramlását. A műtét a tünetek intenzitásától és a kapcsolódó hibáktól függ, de a szakemberek úgy vélik, hogy a műtétet 1 éves kor előtt kell elvégezni.
A Fallot-tetralógiában szenvedő gyermekeknél számos szövődmény alakulhat ki, például szívritmuszavarok, görcsrohamok, endocarditis, stroke, növekedési retardáció és hirtelen szívhalál. Ha időben diagnosztizálják és megoperálják, az ebben a betegségben szenvedő betegek viszonylag normális életet élhetnek.
Erre az állapotra nincsenek megelőző intézkedések, de a terhes nőknek nagyon óvatosnak kell lenniük ebben az időszakban. Bár a Fallot tetralógiáját viszonylag ritka állapotnak tekintik, ez továbbra is a leggyakoribb cianogén veleszületett rendellenesség, és jelenléte kockázati indikátor lehet egyéb veleszületett rendellenességek fennállására, szívkapcsolat nélkül.