Fenilketonuria információ

A PKU kezelése magában foglalja biztosítja a PKU-s személy számára a fenilalanin mennyiségét, amelyet a teste képes feldolgozni, nem többet. Ezért a fehérjebevitel csökkentéséről van szó. Születésétől fogva a fenilketonur gyermeket nagyon szigorú étrendnek kell alávetni, amely korlátozza a phe bevitelét, korlátozva az étrendben lévő fehérjéket. Ez a diéta főleg fehérjetartalmú speciális (szintetikus) élelmiszerekből, valamint korlátozott és kimért mennyiségű gyümölcsből és zöldségből áll.. Mivel a fehérje elengedhetetlen a növekedéshez, kiegészíteni kell az étrendet, a por, amely aminosavakat és különösen esszenciális aminosavakat és tirozint tartalmaz, de fenilalanint nem tartalmaz, nyomelemekkel is: kalcium (Ca), vas (Fe), cink (Zn) és vitaminok, ... Ezt a port naponta 3-4 alkalommal kell bevenni. Sajnos íze és illata nem megfelelő, ami nehezen szedhető.

mikromol liter

A másik nehézség ennek a diétának az ára. A fehérjetartalmú por és speciális ételek (liszt, tészta, tej stb.) Nagyon drágák. Sok beteg gazdasági okokból nem fér hozzá a kezeléshez; anyagi támogatás nélkül szinte lehetetlen megfelelően diétázni. Svájcban ezt a hozzáférést 20 évig garantálja az IA visszatérítése. Ezt követően a biztosításnak át kell vállalnia, és a helyzet bonyolultabbá válik.

Amikor a PKU-t születésétől fogva kezelik, a gyermek normálisan fejlődik. A múltban a PKU-ban szenvedő gyermekeket mentális retardációtól szenvedtek, és intézményekben éltek. Ma a korai diagnózisnak, a szigorú étrendnek és a "por" napi bevitelének köszönhetően harmonikusan növekedhetnek, folytathatják tanulmányaikat és "normális" felnőttekké válhatnak.

Az orvosok javasolják folytassa ezt az étrendet egész életen át.

Néhány példa a nagyon szigorú rendszer korlátainak jobb megértésére.