Feokromocitómák és paragangliomák; UKD

Használnak egyet elavult Böngésző. Kérjük, frissítse böngészőjét az oldal megfelelő megjelenítéséhez.

Kérjük, ide írjon be egy kifejezést:

Válasszon egy témát a gyors kezdéshez

Általános segélyhívás

Központi sürgősségi osztály

ZOM II épület, földszint

betűméret

A böngészőjével nagyobb vagy kisebb méretűeket is megjeleníthet. Kérjük, használja ezt CTRL + és CTRL -. Val vel CTRL vagy hasonló visszatér az eredeti mérethez.

Ön itt van:
Kezdőlap
> Betegek és látogatók
> Klinikák/intézetek/központok
>. Endokrin tumorközpont
> Betegek
> Feokromocitómák és paragangliómák

A Pheochromocytoma a szimpatikus idegszövet kromaffinsejtjeinek (a mellékvese medulla) daganata, és viszonylag gyakori, évente 1/100 000 ember előfordulásával. Ez egy hormontermelő tumor, amely a katekolaminokat, a noradrenalint és az adrenalint képezi. Ezek normetanephrinné vagy metanephrinné alakulnak.

Az esetek 85-90% -ában katekolamint termelő daganat a mellékvesében található, de előfordulhat a mellkasi és hasi törzs idegsejtjeiben (paraganglia) és a nyaki testben is. Az esetek körülbelül 10% -ában a daganatok mindkét oldalon előfordulnak, és ekkor gyakran örökletes eredetűek. A feokromocitómák körülbelül 10% -a rosszindulatú.

A mellékvese medulla szövettana

A feokromocitóma elszigetelten vagy a génmutációk részeként fordul elő, és örökletes eredetének akár 40% -a is lehet. Ezek közé tartozik a MEN 2 szindróma (= többszörös endokrin neoplazia), a von Hippel-Lindau szindróma és az 1. típusú neurofibromatosis (Recklinghausen-kór).

Neurofibromatosis Recklinghausenből

Több neurofibromában szenvedő beteg (egy feokromocitóma kétoldalú eltávolítása esetén

A feokromocitóma tünetei

A beteg főleg magas vérnyomásról (= paroxizmális hipertónia) vagy tartós vérnyomás-emelkedésről (tartósan magas vérnyomás; különösen gyermekeknél) panaszkodik. Fejfájás, szédülés, gyors szívverés és izzadás fordul elő a megnövekedett vérnyomás fázisaiban. További jelek a sápadt bőr, a megnövekedett vércukorszint (= hiperglikémia), a fehérvérsejtek növekedése és a fogyás.

A feokromocitóma diagnózisa

Az ilyen betegség gyanúját kezdetben a jellegzetes klinikai tünetek okozzák. Különösen figyelemre méltóak a magas vérnyomás szórványos rohamai, amelyekre a szokásos gyógyszeres terápiák nem reagálnak.

A laboratóriumi vizsgálatokhoz számos módszer áll rendelkezésre. Ezek elsősorban a frakcionált nor- és metanephrinek meghatározása a plazmában. Mindkét bomlástermék meghatározása a vizeletben hasonlóan érzékeny. A metanephrinek (katekolaminok) mennyiségi meghatározása a plazmában lehetővé teszi a diagnózis felállítását. Ha a plazma metanephrinjei ismételten megemelkednek, erősen gyanítható, hogy pheochromocytoma. A nor-/metanephrin négyszeres növekedése csaknem 100% -os érzékenységgel/specificitással jár. Meg kell jegyezni, hogy hamis nagy értékek előfordulhatnak különféle egyidejűleg alkalmazott gyógyszerek esetén.

Ha klinikailag fennáll a feokromocitóma gyanúja, és a katekolamin értékek határértékek, akkor a diagnózis megerősítésére farmakológiai vizsgálatot (klonidin gátlási teszt) hajtanak végre.

Ha a plazma metanephrin meghatározása ismételten pozitív eredményt hoz, további lokalizációs diagnosztikát kell végrehajtani. Ez olyan képalkotó módszerekkel történik, mint a szonográfia és a számítógépes tomográfia vagy a mágneses rezonancia tomográfia. A MIBG szcintigráfia (évodobenzilguanidin) nukleáris gyógyszeres módszerét, amely a feokromocitóma érintett kromaffinsejtjeiben felhalmozódó anyag, extraadrenális (= a mellékvesein kívül) daganatok lokalizálására használják. Az áttétek kimutatásának legérzékenyebb módszere a 6- [18F] -fluorodopamin-PET (= pozitronemissziós tomográfia) .A legfrissebb és legmegbízhatóbb nukleáris gyógyászati módszer a feokromocitóma diagnosztizálására az úgynevezett DOPA-PET.

Képalkotó tesztek feokromocitómára

A feokromocitóma terápiája

A terápiát sebészeti reszekcióval hajtják végre. Legalább egy héttel a műtét előtt a vérnyomást gyógyszerekkel állítják be, mivel a daganat műtéti eltávolítása katekolaminok erős felszabadulásához vezethet, ami életveszélyes vérnyomás-emelkedéssel jár.

Egyoldalú feokromocitóma esetén a mellékvese teljes eltávolítását végzik el erről az oldalról, a MEN-szindróma kapcsán mindkét oldalon csak a mellékvese medulla távolítható el. A betegek 80% -ában a katekolamin szint és a vérnyomás a műtét után normalizálódik.

Metasztázisok esetén szisztémás MIBG terápiát alkalmaznak. Az oktreotid egy másik ritka kezelési lehetőség.

A cookie-kat azért használjuk, hogy jobb szolgáltatást nyújtsunk Önnek, elemezzük a weboldal forgalmát, személyre szabjuk a tartalmat és célzott hirdetéseket szolgáltassunk. Ha továbbra is használja ezt a weboldalt, elfogadja a sütik használatát. Olvassa el, hogyan használjuk a sütiket, és hogyan ellenőrizheti őket ide kattintva: Adatvédelmi irányelvek